Bakgrund, orsaker och prognos
Sammanfattning
- Sjukdomen är ovanlig men incidensen ökande.
- Majoriteten av analcancertumörer är orsakade av humant papillomvirus (HPV).
Analcancer är ovanligt och utgör 1–2 % av alla tumörer i mag-tarmkanalen, men incidensen ökar. I Sverige diagnostiseras drygt 200 patienter årligen med analcancer (figur 1 och 2). Skivepitelcancer är den vanligaste histologiska typen och med analcancer avses i detta vårdprogram skivepitelcancer lokaliserad i analkanalen, distala rektum eller i den perianala huden inom en radie på 5 cm från analöppningen. Av dem som insjuknar är 75 % kvinnor och medianåldern är 65–70 år. Analcancer är associerat med humant papillomvirus (HPV) i ca 90 %, vanligen HPV typ 16.
Epidemiologiska studier har visat att personer med annan HPV (humant papillomvirus) -relaterad cancer (t.ex. vulva- eller cervixcancer, huvud/halscancer), immunosuppression efter organtransplantation, autoimmuna sjukdomar, hiv, rökning och män som har sex med män (MSM) har en förhöjd risk att utveckla analcancer.
Figur 1. Incidens av analcancer i Sverige 1970–2024. Antal nya fall per år
Figur 2. Åldersstandardiserad incidens av analcancer i Sverige 1970–2024
Premalign skivepiteldysplasi i analregionen indelas i låg- och höggradig intraepitelial skivepitellesion (LSIL respektive HSIL), se Kapitel 10.
Studier från Danmark indikerar att risken för malign transformation från HSIL till analcancer är 5–10 % inom 20 år, med en högre risk för personer med hiv, kondylom och vissa autoimmuna tillstånd såsom psoriasis och Mb Crohn 1. En ökad 5-årsrisk för malign transformation har också visats för dem som fått HSIL efter 60 års ålder 2.
Primärbehandling av lokaliserad analcancer utgörs oftast av radiokemoterapi, vilket är en effektiv behandling, där ca 90 % går i komplett remission och 5årsöverlevnaden är 70–90 %. Sämre prognos ses vid högre tumörstadium och HPV-negativ tumör. Vid lokalt återfall kan salvagekirurgi bota ungefär hälften av patienterna. Prognosen vid fjärrmetastaserad analcancer (M1) är betydligt sämre, med en 5-årsöverlevnad på ca 20 %.
Anatomi
Analkanalen definieras vanligen som området mellan anorektala ringen och intersfinkteriska fåran 345. I analkanalens mest proximalt finner man ett körtelepitel som är närmast identiskt med det som finns i rektum. Linea dentata markerar övergången från körtel- till skivepitel. Ett område (anala transitionszonen, ATZ) som sträcker sig 1,0–1,5 cm proximalt om linea dentata byggs upp av ett övergångsepitel där såväl körtel- som skivepitelceller kan påträffas, liksom celler med ett mer urotelcellsliknande utseende men även andra celltyper såsom melanocyter och neuroendokrina celler. Distalt om linea dentata består epitelet huvudsakligen av oförhornat skivepitel, vilket sedan övergår till ett keratiniserat skivepitel. Skivepiteltumörer inom en 5 cm-radie från anus utgör perianal analcancer (figur 3).
Lymfdränage från analkanalen kan löpa i olika riktningar, men oftast anges att den perianala regionen och den mest distala delen av analkanalen dräneras till ljumskarna (inklusive vulva och skrotalbas). Området mellan linea dentata och intersfinkteriska fåran dräneras likartat men även mot bäckenväggen (iliaca interna och obturatorius). Analkanalens övre del och rektum dräneras huvudsakligen till körtlar längs a. rectalis superior och vidare upp mot a. mesenterica inferior. Intramurala lymfkärl i såväl rektum som analkanal kan dräneras till körtlar i mesorektum.
Figur 3. Analkanalens anatomi
