Sammanfattning
|
Kapitel |
Huvudbudskap |
Evidensgrad |
|
Bakgrund |
Sjukdomen är ovanlig men incidensen ökande. |
+++ |
|
Majoriteten av analcancertumörer är orsakade av humant papillomavirus (HPV). |
++++ |
|
|
Primärprevention |
HPV-vaccin kommer sannolikt att reducera incidensen av HPV-positiv analcancer på sikt. |
+ |
|
HPV-negativ analcancer förväntas inte påverkas av vaccinationsprogrammet. |
+ |
|
|
Screening |
Screening kan övervägas i högriskpopulationer. |
+ |
|
Symtom och tidig utredning |
Vid anala symtom: klinisk undersökning (inspektion, rektalpalpation och palpation av ljumskar). |
+ |
|
Vid misstänkt analcancer: proktorektoskopi med px. |
+ |
|
|
Diagnostik |
Fastställande av sjukdomsutbredning är avgörande för beslut om rätt behandling. |
++ |
|
Vid nyupptäckt analcancer rekommenderas MRT lilla bäckenet och PET-DT torax-buk. |
+++ |
|
|
Utredningen ska utmynna i en stadieindelning enligt TNM. |
++ |
|
|
Patologi |
Skivepitelcancer är den vanligaste typen av malignitet i analregionen. |
++++ |
|
Indelning i olika subtyper har dålig reproducerbarhet och rekommenderas inte. |
++ |
|
|
Immunhistokemisk färgning för p16 rekommenderas. |
++ |
|
|
Multidisciplinär konferens (MDK) |
Alla fall av nydiagnostiserad analcancer och alla återfall bör diskuteras på en nationell MDK. |
+ |
|
Primärbehandling |
Vid lokaliserad analcancer är strålbehandling i kombination med cytostatika (mitomycin C med 5-FU eller kapecitabin) förstahandsvalet. |
++++ |
|
Slutdosen till primärtumör styrs av stadium: 54 Gy till tumörer < 4 cm och 58 Gy till tumörer ≥ 4 cm eller vid lymfkörtelmetastasering. |
+++ |
|
|
Strålbehandlingen bör ges med IMRT- eller VMAT-teknik för att reducera stråldosen till normalvävnad. |
+++ |
|
|
Strålbehandlingen ges med 1,8–2,0 Gy per fraktion, alternativt med simultant integrerad boost. |
++ |
|
|
Paus under strålbehandlingen bör undvikas. |
++ |
|
|
Akuta biverkningar är ofta uttalade och behöver kontrolleras varje vecka under behandlingen. |
++ |
|
|
Bedömning avseende behov av avlastande stomi bör utföras innan start av onkologisk behandling. |
+ |
|
|
Lokal excision kan utföras som enda behandling vid perianal T1N0 tumör samt verrukös cancer, men vid tveksam radikalitet rekommenderas kompletterande radiokemoterapi. |
++ |
|
|
Primär abdominell resektionskirurgi används endast undantagsvis. |
+ |
|
|
Vid begränsad metastasering bör kurativt syftande behandling övervägas, inkluderande lokalt ablativa åtgärder, såsom metastaskirurgi eller strålbehandling. |
++ |
|
|
Som palliativ cytostatikabehandling av metastaserad analcancer rekommenderas i första hand paklitaxel/karboplatin. |
+++ |
|
|
Behandling av resttumör och återfall |
Vid resttumör eller lokalt återfall bör salvagekirurgi om möjligt utföras. |
+++ |
|
Salvagekirurgi av analcancer efter strålbehandling är ofta tekniskt komplicerad, vilket kräver ett erfaret team med kompetens att utföra bäckenexentration och plastikkirurgisk rekonstruktion. |
++ |
|
|
Understödjande vård före och under behandling |
För att patienten ska kunna genomgå optimal onkologisk behandling krävs omedelbart insatta åtgärder för god symtomkontroll, främst inriktade mot smärta och avföringsrubbingar. |
++ |
|
Omvårdnad och rehabilitering |
Seneffekter efter behandling är vanliga och kan försämra livskvaliteten. |
+++ |
|
Vid analinkontinens eller kroniska diarréer efter behandling rekommenderas tarmreglerande medel såsom fiberpreparat och loperamid. |
+++ |
|
|
För att förebygga sammanväxningar i vagina rekommenderas vaginaldilatator. |
++ |
|
|
Premenopausala kvinnor bör erbjudas hormonsubstitution vid strålinducerad menopaus. |
+++ |
|
|
Strålbehandling av bäckenskelett kan leda till sviktfrakturer. |
+++ |
|
|
Uppföljning |
Det kan ta upp till 6 månader efter avslutad radiokemoterapi innan remissionsstatus går att fastställa. |
++ |
|
Responsbedömningen är huvudsakligen klinisk, vilket kräver stor erfarenhet. Högsta möjliga läkarkontinuitet bör eftersträvas. |
+ |
|
|
Vid responsbedömningen rekommenderas PET-DT och/eller MRT bäcken 3–6 månader efter avslutad radiokemoterapi, åtminstone vid icke-palpabel lymfkörtelmetastasering och lokalt avancerad primärtumör. |
++ |
|
|
Uppföljningen har flera syften: att upptäcka recidiv, följa upp sena biverkningar och att identifiera rehabiliteringsbehov. |
++ |
|
|
Misstänkt resttumör/återfall ska alltid biopsi verifieras innan salvagekirurgi aktualiseras. |
++ |
|
|
För patienter som gått i komplett remission rekommenderas uppföljning i 5 år, kan i vissa fall avslutas tidigare. |
+ |
|
|
Vid T3–4/N+ rekommenderas DT buk-torax efter 1, 2 och 3 år, om patienten bedöms kunna genomgå avancerad onkologisk/kirurgisk behandling av metastatisk sjukdom. Vid mindre tumörer rekommenderas endast kliniska kontroller. |
+ |
|
|
Efter lokal excision av perianal tumör (som enda åtgärd) rekommenderas kliniska kontroller i 5 år och MRT bäcken vid 6, 12, 18, 24, 36, 48 och 60 månader. |
+ |
|
|
Efter salvagekirurgi av resttumör eller lokalt återfall och efter metastaskirurgi rekommenderas DT torax-buk och bäcken vid 6, 12, 24 och 36 månader. |
+ |