Primär behandling
I mars 2026 tilldelades fyra sjukhus NHV-tillstånd att behandla analcancer med kurativ intention: Norrlands Universitetssjukhus, Akademiska Sjukhuset i Uppsala, Sahlgrenska Universitetssjukhuset och Skånes Universitetssjukhus (Lund). De kliniker som innehar NHV-tillstånd för avancerad bäckenkirurgi (och därmed opererar analcancer) är Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholm, Östra Sjukhuset i Göteborg samt Malmö Universitetssjukhus.
Sammanfattning
- Vid lokaliserad analcancer är strålbehandling i kombination med cytostatika (mitomycin C med kapecitabin eller 5-FU) förstahandsvalet.
- Slutdosen till primärtumör styrs av stadium: 54 Gy till tumörer <4 cm och 58 Gy till tumörer ≥ 4 cm eller vid lymfkörtelmetastasering.
- Strålbehandlingen bör ges med IMRT-teknik för att reducera stråldosen till normalvävnad.
- Strålbehandlingen ges med 1,8–2,0 Gy per fraktion, alternativt med simultant integrerad boost.
- Paus under strålbehandlingen bör undvikas.
- Akuta biverkningar är ofta uttalade och behöver kontrolleras varje vecka under behandlingen.
- Strålbehandling mot bäckenet leder ofta till infertilitet hos både manliga och kvinnliga patienter. Patienter som önskar det skall ges möjlighet att träffa en läkare på reproduktionsmedicinskt centrum i anslutning till cancerbehandlingen.
Bakgrund
Länge var kirurgi den enda behandlingen för analcancer. På 1970-talet introducerade Nigro et al. 3940 strålbehandling kombinerat med 5-fluorouracil (5-FU) och mitomycin C (= FUMI) som preoperativ behandling i syfte att förbättra det kirurgiska resultatet. Snart visade det sig att de flesta av patienterna var tumörfria vid operation. Långtidsresultat visade också att sjukdomsfri överlevnad med detta koncept var bättre än med den tidigare kirurgiska behandlingen. Det finns inga randomiserade studier som jämfört kirurgi med radiokemoterapi (kombinerad cytostatika- och strålbehandling).
På 1990-talet genomfördes randomiserade radiokemoterapistudier som visade att FUMI och strålbehandling gav bättre lokal kontroll än enbart strålbehandling 41 och att FUMI gav bättre sjukdomsfri överlevnad än 5-FU 42 som tillägg till strålbehandling. Därefter visades att cisplatin/5-FU inte förbättrade överlevnaden jämfört med FUMI 43 44 och att neoadjuvant 43 45 eller adjuvant 44 cytostatika inte heller förbättrade överlevnaden. Därför är radiokemoterapi med FUMI fortfarande betraktat som standardbehandling av analcancer. 5-FU kan bytas ut mot peroralt kapecitabin i kombination med mitomycin C (CapMi), vilket har likvärdig effekt som FUMI 46 47 48 49 50 51 52 .
Radiokemoterapi av analcancer är oftast en effektiv behandling. I ca 90 % av fallen uppnås en lokal komplett remission 53 . 26 43 44 Data från svenska analcancerregistret publicerade december 2025 visar 80 % total 5-årsöverlevnad för patienter (n=1661) behandlade med kurativt syftande strålbehandling 2015–2024 54 ). Stor primärtumör (T3-4), lymfkörtelmetastasering (N+), fjärrmetastasering (M1), p16-negativ tumör och manligt kön är oberoende faktorer som är associerade med sämre prognos 26 55 56 .
Beträffande hiv-positiva patienter med analcancer visar flertalet studier att prognosen är jämförbar med den hos hiv-negativa analcancerpatienter 24 . Vid CD4-nivåer som ligger över 200 celler/mikroliter kan hiv-positiva få samma behandling för sin analcancer som hiv-negativa patienter 24 . Enligt klinisk praxis behöver CD4-nivåerna inte kontrolleras regelbundet under strålbehandlingen.
Cytostatika givet samtidigt med strålbehandling förstärker den antitumorala effekten men gör samtidigt att de akuta biverkningarna ökar. Det är däremot oklart om tillägget av cytostatika till strålbehandling leder till mer sena bieffekter.
Val av behandling
Behandlingsbeslutet fattas av behandlande läkare (onkolog eller kirurg) tillsammans med patienten, med beaktande av personens allmäntillstånd, samsjuklighet och preferenser.
Vid en liten (<2 cm) perianal cancer rekommenderas i första hand lokal resektion (12.4.2). Kirurgi kan också vara aktuellt vid resttumör eller lokalt återfall efter radiokemoterapi (avsnitt 13.1) samt när strålbehandling till kurativa doser inte är möjlig, exempelvis på grund av tidigare bestrålning (avsnitt 12.4.3).
De flesta patienter är aktuella för kurativt syftande radiokemoterapi (12.3). Erfarenhetsmässigt behöver varken samsjuklighet eller hög ålder vara begränsande faktorer. Individuell handläggning rekommenderas dock för mycket sköra patienter med kort förväntad överlevnad (12.3.6) och för patienter med samtidig fjärrmetastasering (12.6.4).
Efter primär resektion av en perianal tumör behöver diskussion ske på MDK angående adjuvant behandling, eftersom det finns en risk för återfall. Det är i nuläget oklart exakt hur hög den risken är.
I en pågående brittisk studie, ACT3 57, ges adjuvant radiokemoterapi vid en mikroskopisk resektionsmarginal på <1 mm, dvs R1-resktion, men inte efter R0-resektion. Detta är också vad som rekommenderas i ESMO:s senaste guidelines 58, som vårdprogramsgruppen ställer sig bakom.
Behandling av SIL avhandlas separat (12.5).
I figur 7 ses en översiktlig behandlingsalgoritm för behandling av lokaliserad analcancer. Detaljer avseende strålbehandling, cytostatika och kirurgi redovisas under respektive behandlingsmodalitet.
Figur 7. Behandlingsalgoritm för lokaliserad analcancer

Radiokemoterapi
Syftet med radiokemoterapi är att eliminera primärtumören och lymfkörtelmetastaser samt eventuell mikroskopisk sjukdom i angränsande lymfkörtlar. Behandlingen ges 5 dagar per vecka i 4–6 veckor beroende på behandlingsschema. Den sammanlagda behandlingstiden (overall treatment time) har betydelse för prognosen, ju kortare behandlingstid desto bättre lokal kontroll 59. Man bör därför eftersträva att undvika uppehåll under strålbehandlingen.
Strålbehandlingens doser
Internationellt råder ingen absolut konsensus kring dosnivåer men några generella drag kan ses i riktlinjer och vårdprogram. Vid stadium T1N0 rekommenderas slutdoser kring 45–50 Gy, även om vissa studier tyder på att doser kring 30 Gy med samtidiga cytostatika kan vara tillräckligt vid små tumörer 3960. Vid stadium T2–3N0 rekommenderas doser kring 50–55 Gy och vid stadium T4N0 och alla N+ rekommenderas 55–60 Gy mot primärtumör. Mot lymfkörtelmetastaser rekommenderas 50–60 Gy, beroende på metastasernas storlek. Stråldoserna mot elektiva lymfkörtlar varierar mellan 30 och 46 Gy i olika länder 1661.
I det första nationella vårdprogrammet för analcancer (2017) introducerades de nu gällande dosrekommendationerna, vilket innebar en generell sänkning av stråldoserna till lymfkörtlar jämfört med de tidigare nordiska riktlinjerna och en anpassning till internationella riktlinjer.
Tidiga resultat från den engelska ACT4-studien publicerades 2025. Det primära utfallsmåttet presenterades muntligt 2025 men har ännu inte publicerats. I denna fas 2-studie randomiserades 160 patienter med analcancer T1-2≤4 cm N0 (alltså motsvarande schema B) 2:1 till dosreducerad radiokemoterapi (41,6 Gy/23F) eller standard radiokemoterapi (50,4 Gy/28F; notera att detta är en något lägre dos än vad som används i Sverige). Resultaten av studien indikerade mindre biverkningar och bättre följsamhet till behandlingen i den dosreducerade armen. Ingen skillnad sågs avseende komplett remission eller lokal kontroll vid 3 år, men studiedesignen tillät inte någon formell statistisk jämförelse mellan grupperna. Även om detta är lovande resultat så är vårdprogramgruppens åsikt att mer data behövs innan den dosreducerade armen kan anses som en standardbehandling i Sverige. I första hand inväntas resultaten från den amerikanska DECRASE-studien som är färdiginkluderad och har ett liknande upplägg som ACT4-studien. Dosreducerad radiokemoterapi enligt ACT4 kan emellertid redan nu användas till patienter som bedöms ha svårt att tolerera standardbehandlingen.
Behandlingsteknik
Strålbehandlingen av analcancer bör ges med intensitetsmodulerad teknik (IMRT). Man kan därmed minska volymerna av normalvävnad som får höga stråldoser, med syfte att reducera de akuta biverkningarna. Detta ökar möjligheterna att genomföra den ordinerade behandlingen utan onödiga uppehåll. Reduktionen av stråldos till riskorganen i bäckenet ger sannolikt också färre senbiverkningar.
Cytostatika
I dag är CapMi eller FuMi givet konkomitant med strålbehandling en allmänt accepterad standardbehandling av analcancer. Cytostatikatilläggets huvudsakliga syfte är att fungera som strålsensitiserare och randomiserade studier visar att radiokemoterapi ger en absolut riskminskning av lokala återfall med cirka 20 % jämfört med enbart radioterapi 41 medan cytostatikans fjärrecidivförebyggande effekt tros vara begränsad.
Olika doseringsscheman används på olika ställen i världen. I Nigros initiala schema gavs mitomycin C 15 mg/m2 dag 1 40. I de brittiska ACT-studierna användes en mitomycin C-dos på 12 mg/m2 dag 1 44. I Nordamerika har två mitomycin C-doser om 10 mg/m2 dag 1 och 29 tillämpats, liksom i Norden. I Norden har vi valt att avstå från kur 2 Mitomycin C vid CapMi (eller hela kur 2 FuMi) till de mindre, lymfkörtelnegativa tumörerna (T1-T2 < 4 cm) vilket är ett avsteg från internationella riktlinjer som dock visat sig ge jämförbara resultat med de internationella studierna 62. Därför rekommenderar vårdprogramsgruppen fortsatt en cykel CapMi eller FuMi till tidiga tumörer och två cykler till de mer avancerade (tabell 2).
FuMi är den regim som användes i Nigros initiala protokoll och som använts i de randomiserade studier där man jämfört radiokemoterapi mot radioterapi. Det saknas randomiserade studier som jämför FuMi mot CapMi men flertalet kohortstudier tyder på liknande effekt 2646474849505152. Detta i kombination med extrapolering från andra cancerdiagnoser där Kapecitabin och 5-FU anses likvärdiga gör att CapMi i internationella riktlinjer och av vårdprogrammet anses vara ett likvärdigt alternativ med FuMi och i praktiken är den mest använda regimen i Sverige.
Oavsett val av fluoropyrimidin bör DPD-aktivitet analyseras före behandlingsstart. Vid heterozygot DPYD-variant rekommenderas dosreduktion, och vid homozygot förlust bör Kapecitabin eller 5-FU ersättas med cisplatin.
För dosering och val av cytostatika i speciella kliniska situationer: se avsnitt 12.3.6.
Behandlingsschema radiokemoterapi
Nedan (tabell 4) ges de rekommenderade doserna vid adjuvant indikation (A), tidig tumör (B) och mer avancerad sjukdom (C), antingen som en sekventiell behandling med en fraktionsdos på 2 Gy eller som en simultanintegrerad boost (SIB). SIB-doserna är korrigerade med BED/EQD2-formalismen: EQD2 = D ∙ (d + α / β) / (2 + α / β) med α / β = 10 Gy, dvs. utan korrektion för ev. skillnader i total behandlingstid. I behandlingsschema C finns två SIB-versioner: SIB 1 är normerad efter 2,0 Gy fraktionsdos i primärtumör medan SIB 2 är normerad efter identisk dosering i elektiva lymfkörtlar som i behandlingsschema B.
Tabell 4. Föreslagna stråldoser i de olika behandlingsschemana, vid konventionell fraktionering, det vill säga 2,0 Gy/fraktion.
|
Behandlingsschema A (T1N0M0 postoperativt) |
|
44 Gy mot operationsområde analt / perianalt 40 Gy mot elektiva lymfkörtelstationer 1 FUMI / CapMi |
|
Behandlingsschema B (T1–2 (<4 cm) N0M0) |
|
54 Gy mot primärtumör 40 Gy mot elektiva lymfkörtelstationer 1 FUMI / CapMi |
|
Behandlingsschema C (T2 (> 4 cm) –T4/N+M0) |
|
58 Gy mot primärtumör 58 Gy mot lymfkörtelmetastaser> 2 cm 50 Gy mot lymfkörtelmetastaser <2 cm i diameter 40 Gy mot elektiva lymfkörtelstationer 2 FUMI / CapMi |
Tabell 5. Exempel på fraktioneringsscheman vid sekventiell strålbehandling respektive simultant integrerad boost (SIB).
|
|
Behandlingsschema A |
Behandlingsschema B |
Behandlingsschema C |
|
|
Stadium |
T1N0M0 postop. |
T1–2 (<4 cm) |
T2 (> 4 cm) T4/N+M0 |
|
|
|
SIB |
SIB |
SIB 1 |
SIB 2 |
|
Primärtumör |
44,0/22 (2,00) |
54,0/27 (2,00) |
58,0/29 (2,00) |
57,5/27 (2,13) |
|
Lgl-met > 2 cm |
|
|
58,0/29 (2,00) |
57,5/27 (2,13) |
|
Lgl-met ≤ 2 cm |
|
|
51,0/29 (1,76) |
50,5/27 (1,87) |
|
Elektiva lgl |
40,7/22 (1,85) |
41,6/27 (1,54) |
42,1/29 (1,45) |
41,6/27 (1,54) |
|
Cytostatika |
CapMi/ FUMI x 1 |
CapMi/FUMI x 1 |
CapMi/FUMI x 2 |
|
D = totaldos (Gy),
d = fraktionsdos (Gy),
n = antal fraktioner,
Lgl-met = lymfkörtelmetastaser,
Elektiva lgl = lymfkörtlar mot vilka adjuvant strålbehandling ges
Riskorgan
Risken för biverkningar från de organ eller strukturer som exponeras för strålning är relaterad till absorberad dos och exponerad volym. Riskökningen påverkas också av miljö- och patientspecifika faktorer såsom rökning, samsjuklighet eller genetisk känslighet.
Vid planering och genomförande av strålbehandling vid analcancer ska en så optimal dosfördelning som möjligt eftersträvas. Definitionen av optimal dosfördelning vid analcancerbehandling baseras på publicerade modeller och kontinuerlig multidisciplinär diskussion. Detta vårdprogram innefattar inga specifika rekommendationer kring detta, och inte heller några riktlinjer för sådan optimering.
Vid nedsatt allmäntillstånd eller hög samsjuklighet samt andra speciella kliniska situationer
Vårdprogramgruppens samlade erfarenhet är patienter med biologisk ålder runt 75–80 år med gott allmäntillstånd och bevarade organfunktioner och utan svårare komorbiditeter tål fullt doserad radiokemoterapi.
Högre kronologisk ålder, nedsatta organfunktioner, sänkt allmäntillstånd och allvarliga komorbiditeter utgör i sig ej kontraindikationer mot att ge radiokemoterapi men kräver ofta att behandling individualiseras genom val och dosering av cytostatika, minskning av strålvolymer och i utvalda fall – att cytostatikadelen utelämnas. Vårdprogramgruppens uppfattning är att man bör erbjuda radiokemoterapi till de allra flesta patienterna eftersom konsekvenserna av resttumör oftast bedöms allvarligare än de risker behandlingen medför. Detta gäller särskilt patienter som inte bedöms kunna tolerera salvagekirurgi. Behandling av äldre och komorbida patienter innebär en större risk för allvarliga biverkningar där ett proaktivt förhållningssätt med täta symtomkontroller och tidig slutenvård är viktigt för att möjliggöra genomförandet av behandlingen.
Till patienter där det pga samsjuklighet (t.ex. Ischemisk hjärtsjukdom) eller total DPD-brist är olämpligt att ge fluoropyrimidin kan fluoropyrimidin bytas ut mot Cisplatin som kombineras med Mitomycin C (CisMi). Denna kombination har i en liten randomiserad fas 2-studie visat sig ge responser i samma nivå som FUMI. 63.
Vid nedsatt njurfunktion; GFR (glomerular filtration rate) <60 föreligger högre risk för toxicitet vid behandling med både 5-Fu och Kapecitabin men eftersom Kapecitabin och dess metaboliter är mera beroende av renal eliminering kan 5-Fu var att föredra i denna situation. Vid GFR 30–60 kan man, givet gott allmäntillstånd ändå överväga full dosering av 5-Fu men om skör patient bör man dosreducera med 25–50 %. Vid behandling med Kapecitabin bör man generellt dosreducera med 25–50 % vid GFR 30–50. Vad gäller Mitomycin kan full dosering övervägas ned till GFR 30 givet gott allmäntillstånd men om skör patient bör dosreduktion med 25–50 % göras vid GFR 30–60. Eftersom dosen Cisplatin i CisMi är relativt låg (25 mg/m2) behöver traditionella kriterier för cisplatinlämplighet inte följas strikt och vårdprogramgruppens erfarenhet är att det är möjligt att behandla patienter med GFR30-60 med acceptabel toxicitet, givet att behandlingen dosreduceras med 25–50 %. För samtliga cytostatika gäller vid GFR <30 ytterligare individualisering och ev. diskussion med njurmedicinerare.
Hos patienter som tackar nej till cytostatika eller där riskerna bedöms större än nyttan men där allmäntillståndet i övrigt är acceptabelt, bör enbart strålbehandling erbjudas med kurativ intention, till en totaldos av 60–64 Gy mot primärtumören och 46 Gy mot adjuvanta volymer. Vid kort förväntad överlevnad eller samsjuklighet som omöjliggör kurativt syftande behandling kan man överväga en kortare palliativ strålbehandlingsserie för lokal kontroll som t.ex. 4 Gy x 10 eller 3 Gy x 10–17. Till de allra sköraste patienterna med mycket kort förväntad överlevnad kan 5 Gy x 5 eller så kallad Quad Shot användas men dessa ger sannolikt betydligt kortare lokal kontroll.
Njurtransplantation utgör ingen kontraindikation för radiokemoterapi men kan kräva justering av strålvolymer och i vissa fall kan protonstrålning vara att föredra för att minimera dos till transplanterad njure. Vad gäller cytostatika bör denna doseras enligt samma principer som hos otransplanterad patient med anpassning utifrån njurfunktion. Mycket stor försiktighet med Cisplatin bör dock iakttas. Generellt gäller för transplanterade patienter att kontakt med transplantationsmedicinerare bör tas för optimering av immunsuppression.
Hos patienter med perianal abscess behöver man inte invänta utläkning av utan radiokemo kan påbörjas givet att adekvat dränering är initierad. För hiv-positiva patienter, se kommentar i 12.1.
Kontaktterapi
Kontaktterapi (KT) ges idag vid onkologkliniken i Uppsala och på Karolinska Sjukhuset i Stockholm.
KT kan användas i kombination med radiokemoterapi eller ensamt mot mindre tumörer (upp till 45 mm). Det kan bli aktuellt t.ex. vid hög ålder samt till patienter som tackar nej till extern strålbehandling alternativt som ”boost” i kombination med hypofraktionerad behandling vid palliativ behandlingsintention. Det kan också bli aktuellt vid behov av rebestrålning.
- Cancer perianalt samt distala analkanalen. Hudapplikator (upp till 45 mm) respektive rektalapplikator (upp till 30 mm). Ingen förbehandling eller premedicinering. 6–10 Gy per fraktion till 42 Gy under 4–5 veckor.
- Cancer i övre analkanalen samt distala rektum. Rektalapplikator (upp till 30 mm). 20–30 Gy per fraktion till 90–110 Gy under 4–6 veckor.
Protonbehandling
Protonbehandling finns tillgänglig i Sverige vid den nationella anläggningen Skandionkliniken i Uppsala. Även om jämförande dosplaneringsstudier vid bäckentumörer visat på teoretiska fördelar med protoner saknas data från prospektiva studier. Värdet av protonbehandling vid analcancer är därför oklart. Sedan 2021 pågår en svensk studie (SWANCA), där patienter med analcancer som är aktuella för radiokemoterapi enligt schema C (se avsnitt 12.3.4 ), randomiseras till strålbehandling med protoner eller fotoner. Studien förväntas vara färdiginkluderad 2026 och resultat kommer att presenteras om några år.
I enstaka fall där en tillfredsställande dosfördelning inte kan uppnås med konventionell behandling kan individuell bedömning ligga till grund för protonbehandling även utanför ramen av kliniska studier. Potentiellt aktuella patienter kan diskuteras på den nationella protonkonferens som hålls varje måndag och onsdag kl. 13.00 via videolänk.
Akuta biverkningar under radiokemoterapi
Under de första 1–2 veckorna med radiokemoterapi domineras biverkningarna av den reaktion patienten har på den inledande cytostatikabehandlingen, exempelvis mukosit och benmärgspåverkan. Patienten kan känna en tydlig förbättring av förekommande tumörsymtom redan under de första veckorna. Från och med vecka 3 av strålbehandlingen och upp till 4 veckor efter avslutad strålbehandling domineras biverkningarna av dermatit och enterit där symtomen accentueras vid avföring och miktion.
Biverkningarna under och direkt efter radiokemoterapin vid analcancerbehandling är till stor del förutsägbara, och rätt åtgärder vid rätt tillfälle kan i hög grad skydda patienten från akuta eller allvarligare komplikationer. Ett profylaktiskt agerande från det medicinska teamet ökar chanserna till att hela den ordinerade radiokemoterapin kan ges enligt planen och därmed ges bästa förutsättningar till bot. För handläggning av akuta biverkningar under behandling hänvisas till 14.1.
Kirurgi som primärbehandling
Sammanfattning
- Bedömning avseende behov av avlastande stomi bör utföras innan start av onkologisk behandling.
- Lokal excision kan utföras som enda behandling vid perianal T1N0 tumör samt verrukös cancer, men vid tveksam radikalitet rekommenderas kompletterande radiokemoterapi.
- Primär abdominell resektionskirurgi används endast undantagsvis.
- Förekomst av fistel eller abcess är inget hinder för start av behandling.
Pre-terapeutisk stomi
På grund av t. ex. inkontinens, obstruktion eller fistulering behöver omkring
10–20 % av analcancerpatienterna avlastande stomi före start av onkologisk behandling. En pre-terapeutisk stomi minskar risken för oplanerade behandlingsuppehåll (vilka är prognostiskt ogynnsamma) och medför ofta ökade möjligheter för patienten att kunna genomföra planerad radiokemoterapi. Förekomst av fistel eller abscess i analområdet utgör inte hinder för onkologisk terapistart men vid risk för recidiverande abscessproblem medförande terapiavbrott kan en seton eller annat dränage anläggas och detta kan kvarligga under hela behandlingsperioden 64).
Stomiuppläggning ska företrädesvis ske minimalinvasivt och såväl ändkolostomi (med eller utan mukös fistel) som loopkolostomi kan utföras. Eftersom en stor andel preterapeutiska stomier aldrig reverseras är det viktigt att patienten informeras och att stomin konstrueras optimalt 65. Vid stomioperationen bör beaktas att högersidans rektus abdominis-muskulatur bevaras intakt med tanke på framtida möjligheter till lambåkirurgi.
Stomiterapeut bör involveras för att kunna ge information till patienten och för att erbjuda stöd.
Lokal excision
Lokal excision som enda terapi bör övervägas vid perianal tumör T1N0 (dvs mindre än 2 cm) vilket överensstämmer med ESMO Guidelines rekommendation 58. Patienten bör utredas fullständigt med MRT och PET-DT under terapiförloppet (dvs även efter ”överraskningsfynd” på PAD) och diskussion på nationell MDK är obligatoriskt innan beslut att avstå adjuvant radiokemoterapi. Om resektionsmarginalen inte överstiger 1 mm bör postoperativ radiokemoterapi erbjudas 58 (se 12.2). Efter lokal excision finns en recidivrisk varför noggrann uppföljning bör utföras, se avsnitt 18.5.2.
Verrukös analcancer utgör en egen entitet som inte är relaterad till HPV (se 10.6.3). Tillståndet bedöms ha lägre malignitetsgrad än annan analcancer varför lokalexcision som regel kan utföras som enda terapi. Det är dock av stor vikt att excisionspreparatet undersöks histomorfologiskt noggrant och vid förekomst av mer maligna foci kan postoperativ radiokemoterapi vara indicerad. I sällsynta fall kan radiokemoterapi vara indicerad, dessa fall diskuteras alltid på MDK.
Abdominell resektionskirurgi
Primär kirurgi är inte ett terapeutiskt förstahandsval men det finns särskilda situationer där relativ indikation kan föreligga som t. ex. tidigare genomgången radioterapi mot bäckenet, synkront (kolo)rektalt adenocarcinom, samsjuklighet som omöjliggör radiokemoterapi eller synnerligen starka patientpreferenser 64.
Efter utredning med MRT och PET-DT samt diskussion på nationell MDK bör kirurgin utföras på NHV-enhet (Avancerad Bäckenkirurgi). Diskussion kring samtidig hysterektomi bör ske hos kvinnor i synnerhet vid HPV-associerad sjukdom.
Behandling av premalign skivepiteldysplasi
7 Skivepiteldysplasi i analregionen klassificeras numera som anal intraepitelial skivepitellesion (ASIL), vilket kan vara låg- eller höggradig (LSIL respektive HSIL), se avsnitt 10.6.1. Vid misstänkt malign palpabel tumör och fynd av endast LSIL/HSIL bör förnyad biopsitagning utföras. LSIL/HSIL kan vara multifokal varför noggrann undersökning av hela analregionen bör utföras. Kvinnor bör erbjudas gynekologisk undersökning. Patienter med skivepiteldysplasi bör erbjudas hiv-test.
Vid biopsitagning kan stans, kniv, tång samt endoskopiska instrument användas.
Randomiserade data har visat att ablativ terapi vid HSIL hos hivpositiva signifikant reducerar risken för övergång i manifest analcancer, jämfört med aktiv monitorering 7. För personer utan riskfaktorer är dels incidensen lägre men vinst av borttagande av lesion mer osäker. Dock kan symptom föreligga vilket ökar indikationen för mer aktiva åtgärder.
Enligt publicerade internationella riktlinjer bör organiserad screening för HSIL erbjudas patienter med >10 ggr ökad risk att utveckla analcancer (MSM/transkvinnor (TK) med HIV (från 35 år), MSM/TK utan HIV, samt MSK och kvinnor med HIV (från 45 år), senast 1 år efter diagnos av cancer/precancer i vulva, och senast 10 år efter organtransplantation 66.
Ökad, fast något lägre, risk (<10 ggr) finns hos patienter med tid HSIL i cervix/vulva, perianala kondylom, persisterande HPV16, och autoimmuna åkommor (tex RA, SLE, IBD), och där kan screening komma ifråga om resurser regionalt finns 66.
I första hand görs screening med anal cytologi och HPV-test. Positiva fynd (dysplasi och/eller hög-risk HPV) leder till undersökning med anal endoskopi 67 eller High-Resolution Anoscopy (HRA) 7 vilket är proktoskopi med stöd/förstoring med hjälp av ett kolposkop.
Tidigare har ingen organiserad screening för HSIL förekommit i Sverige, men i Stockholm pågår nu ett flertal screeningstudier på högriskpatienter.
En lång rad olika tekniker för borttagande av LSIL/HSIL finns beskrivna [7] som exempelvis infraröd koagulation, diatermi, laser, eller excision men även lokalterapi med salvor innehållande imikvimod och fluoruracil. För förändringar i analkanalen kan endoskopiska tekniker som endoskopisk mukosal resektion (EMR) eller endoskopisk submukös dissektion (ESD), på oftast osederade patienter i öppenvård, användas.
Perianala förändringar excideras med kniv. Undvik diatermi i kanten av preparatet om möjligt. Alternativt kan diatermi eller laser användas vid multifokal sjukdom. Vid mer omfattande perianal HSIL kan upprepade excisioner göras (tårtbitar) med tid för läkning mellan resektionerna för att minska morbiditet/läkningsproblematik.
Förändringar i analkanalen bedöms och behandlas med anal endoskopi eller HRA på vakna patienter. Uppföljning av konstaterad HSIL är beroende på tillgängligheten av dessa undersökningar. Ett alternativ men mer resurskrävande är anal undersökning/excision av kirurg i anestesi.
En fullständigt evidensbaserad handläggningsalgoritm vid LSIL/HSIL kan ej anges. Nedan (Tabell 6 och Figur 8) anges förslag att förhålla sig till, men individanpassad handläggning bör erbjudas utifrån tillgängliga resurser.
Vid kontrolltillfällena bör suspekta lesioner biopseras eller reseceras (vid tydliga förändringar). Om uteblivet svar på imikvimod, recidiv eller i övrigt komplicerande faktorer bör specialiserad enhet kontaktas.
Ett förslag på uppföljning av LSIL/HSIL i analkanalen som används i Stockholmsregionen (via endoskopin) är följande:
Tabell 6. Uppföljning av LSIL/HS
|
Typ av lesion |
Handläggning |
|
Isolerad ASIL |
Initiera terapi. Om makroskopisk radikalitet fortsätt till uppföljningsfas |
|
Multifokal ASIL |
Repetera terapi med 2-månadersintervall tills radikalitet uppnåtts |
|
Utfall i PAD |
Uppföljningsintervall |
|
Radikalt efter initial terapi (isolerad) LSIL |
Klinisk kontroll 12 månader |
|
Radikalt efter initial terapi (isolerad) HSIL |
Klinisk kontroll 6 månader |
|
Radikalt efter upprepad terapi (multifokal) |
Klinisk kontroll 6 månader |
|
Fortsatt uppföljning |
Uppföljningsintervall |
|
1: a uppföljning: ingen restlesion (LSIL) |
Klinisk kontroll 12 månader |
|
1: a uppföljning: ingen restlesion (HSIL) |
Klinisk kontroll 6 månader |
|
2: a uppföljning: ingen restlesion (LSIL) |
Avsluta uppföljning |
|
2: a uppföljning: ingen restlesion (HSIL) |
Klinisk kontroll 12 månader |
Ett uppföljningsförslag av perianala förändringar (oftast av kirurg) är följande:
Figur 8. Förslag till behandlingsalgoritm vid SIL

Behandling av primärt metastaserad sjukdom
Sammanfattning
- Vid begränsad metastasering bör kurativt syftande behandling övervägas, inkluderande lokalt ablativa åtgärder, såsom metastaskirurgi eller strålbehandling.
- Som palliativ cytostatikabehandling av metastaserad analcancer rekommenderas i första hand paklitaxel/karboplatin.
Färre än 10 % har synkron metastasering utanför bäckenet, dvs stadium M1, vid diagnos av analcancer och ca 10 % av patienterna utvecklar fjärrspridning metakront, dvs efter avslutad radiokemoterapi. Spridning till lever, lungor och lymfkörtlar paraaortalt är vanligast 68. Behandlingsupplägg styrs av tumörutbredning och allmäntillstånd. Vid begränsad spridning, oligometastasering, bör kurativt syftande behandling övervägas, som kan bestå av radiokemoterapi, cytostatika och kirurgi eller andra ablativa behandlingar av fjärrmetastaser 6970. Dessa fall är ofta komplexa och bör diskuteras på nationell MDK, och i förekommande fall även med thorax- och leverkirurger. I figur 9 presenteras ett förslag till övergripande behandlingsalgoritm för behandling av metastaserad analcancer.
Oligometastaser
Begreppet oligometastaser avser ett mellanting mellan lokaliserad botbar sjukdom och generaliserad icke-botbar sjukdom. Vid oligometastaser finns chans till långtidsöverlevnad eller till och med bot med lokalt ablativa behandlingar av oligometastaserna. Trenden det senaste decenniet har varit att patienter med oligometastaser allt oftare har behandlats med kurativ intention och det gäller även patienter med analcancer. Ett specialfall av oligometastaser vid analcancer är spridning till M1-lymfkörtlar vid iliaca communis eller para-aortalt. Alltmer evidens talar för att radiokemoterapi med kurativ intention kan leda till långtidsöverlevnad hos uppemot hälften av fallen, och till de patienterna rekommenderas därför i första hand behandling enligt schema C med höjd kraniell gräns på strålvolymen 71. Detta innebär en ökad risk för framför allt gastrointestinala biverkningar, vilket måste beaktas vid behandlingsbeslutet. Vid utbredd paraaortal lymfkörtelmetastasering kan induktionsbehandling med cytostatika övervägas, före radiokemoterapin, men evidensen för detta är svag. Vid begränsad spridning till lever och lungor bör metastaskirurgi övervägas 7273. Även vid metastaser i andra lokaler, exempelvis hjärna, skelett och supradiafragmala lymfkörtlar, kan det vara aktuellt med lokalt ablativa behandlingar. För varje enskild patient ska efter diskussion på MDK den mest lämpliga lokalt ablativa behandlingen väljas, som förutom kirurgi och radiokemoterapi också kan vara mikrovågsablation eller stereotaktisk strålbehandling.
Metastaskirurgi
Evidensen för effekt av metastaskirurgi av analcancer är begränsad. Dock finns retrospektiva genomgångar som tyder på att resektion av metastaser i lever och lungor leder till ungefär lika hög chans till långtidsöverlevnad vid analcancer som vid kolorektal cancer 707274.
Medicinsk behandling
Flertalet patienter med fjärrmetastaserad analcancer blir föremål för cytostatikabehandling, antingen som induktionsbehandling inför metastaskirurgi eller som palliativ behandling. Eftersom detta är ett ovanligt tillstånd så är det vetenskapliga underlaget för val av behandling begränsat. Fram till relativt nyligen har det inte funnits några randomiserade studier, utan enbart enstaka fas II-studier och i övrigt retrospektiva sammanställningar och fallrapporter 75.
Första linjen palliativ systemisk behandling
Förstahandsval i första linjen är kombinationsbehandling med karboplatin/paklitaxel, baserat på InterAACT-studien, den första randomiserade prospektiva studien på metastaserad analcancer, där första linjens palliativa behandling med karboplatin/paklitaxel jämfördes med cisplatin/5-FU. Overall respons (59 % vs 57 %), progressionsfri överlevnad och toxicitet var jämförbara mellan regimerna, men totalöverlevnaden var signifikant bättre (20 vs 12,3 månader) i paklitaxel/karboplatin armen 76.
Äldre små fallrapporter med trippelkombinationer bestående av paklitaxel, karbo/cisplatin och 5-FU eller ifosfamid har visat goda responser 7577. En fransk fas II-studie 7578 undersökte olika dosnivåer av docetaxel, cisplatin och 5-FU (DCF) och visade objektiv respons i hela 86 %, varav 44 % kompletta responser. Bland de patienter som fick modifierad dos av DCF (mDCF) var toxiciteten acceptabel, med bibehållen antitumoral effekt. Modifierad DCF kan därför vara ett alternativ till patienter i gott allmäntillstånd, fr.a. i en konverteringssituation där maximal tumörkrympning eftersträvas för att möjliggöra metastaskirurgi. Erfarenheten av denna regim är dock mycket begränsad i Sverige.
Tillägg av immunoterapi till cytostatika har utvärderats i flera studier. I fas III-studien PODIUM-303/InterAACT2 randomiserades patienter mellan karboplatin/paklitaxel med eller utan tillägg av retifanlimab (PD-L1 hämmare). Primärt utfallsmått var progressionsfri överlevnad och resultaten visade att median progressionsfri överlevnad var 9,3 månader i retifanlimabgruppen och 7,4 månader i placebogruppen 79. Resultat för totalöverlevnad har i skrivande stund endast presenterats som abstract och visade medianöverlevnad 32,8 månader i retifanlimabgruppen och 22,2 månader i placebogruppen. Trots den tämligen stora numerära skillnaden uppnådde resultaten inte statistisk signifikans. Kombinationen godkändes i mars 2026 av EMA, men än så länge finns inga besked från svenska regulatoriska myndigheter.
I den franska PRODIGE 60-studien studerades 80 tillägget av atezolizumab (PD-L1 hämmare) till mDCF. Man kunde här inte visa någon förbättring av 1-årsöverlevnad jämfört med enbart mDCF, som förstalinjes behandling av avancerad analcancer. Till skillnad mot PODIUM-303/InterAACT2 är detta dock endast en fas II-studie och trots randomisering inte designad för att jämföra de två behandlingsarmarna.
Palliativ systemisk behandling i andra linjen eller senare
Vad gäller behandling i andra linjen och senare är evidensläget betydligt svagare och baseras på retrospektiva material, fallrapporter eller små, enarmade studier. Behandlingsalternativ som beskrivits är till exempel
Irinotekan/cetuximab, som dubblett eller i kombination med 5-FU, i vissa fall med god effekt, på patienter med metastaserad analcancer i gott allmäntillstånd som har sviktat på platinumbaserad cytostatikabehandling. 758182.
Cisplatin i kombination med 5-FU rekommenderades tidigare som förstahandsbehandlingen av metastaserad analcancer och kan övervägas som andra linjens behandling efter svikt på karboplain/paklitaxel, till patienter som fortfarande är i gott allmäntillstånd 83. Det är dock en mer toxisk behandling än irinotekan/cetuximab och används därför sällan enligt vårdprogramsgruppens medlemmar.
Immunterapi med checkpointhämmare har prövats i fas II-studier vid behandling i andra linjen eller senare. Resultaten har visat objektiva responser i 12–24 % av fallen efter singelbehandling med nivolumab 84, pembrolizumab 85 respektive retifanlimab 86 och en medianöverlevnad på ca 1 år. Enligt ESMO:s riktlinjer bör behandling med immunterapi i senare linjer i första hand ske inom ramen för kliniska studier, vilket också är vårdprogramsgruppens uppfattning.
Vid utbredda fjärrmetastaser, där situationen är palliativ, inleds behandlingen lämpligen med cytostatika. Beroende på behandlingssvar ges därefter individualiserad lokalbehandling med syfte att uppnå en god lokal kontroll även om det inte är möjligt att bota cancern. Vid gott allmäntillstånd kan radiokemoterapi enligt schema B eller C (tabell 3) övervägas, eventuellt utan bestrålning av elektiva lymfkörtlar, samt med beredskap för att avbryta behandlingen vid uttalade biverkningar. Vid kort förväntad överlevnad rekommenderas en kortare palliativ strålbehandling, se avsnitt 12.3.6.
Lokal kontroll vid metastaserad sjukdom
Lokal kontroll är av yttersta vikt vid analcancer, även hos patienter med fjärrmetastasering (eller annan synkron cancer). Eftersom spridning utanför bäckenet av analcancer är relativt ovanligt finns inga kontrollerade studier att stödja sig emot när det gäller behandlingssekvenser. Därför får behandlingsförslagen utformas från fall till fall, efter diskussion på nationell MDK, baserat på tumörbördan lokalt respektive utbredningen av fjärrmetastaserna samt allmäntillståndet.
Patienter vars fjärrmetastaser bedöms kunna kontrolleras långvarigt med olika metoder, bör erbjudas radiokemoterapi enligt schema B eller C, antingen som första åtgärd eller efter inledande cytostatikabehandling.