Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Bilaga 1 - Kvalitetsdokument för patologi

Utskärningsanvisningar och hantering av prover på laboratorium

Vid provets ankomst till laboratoriet bör följande dokumenteras:

  • Grovnålsbiopsi: längd i mm.
  • Benmärgsaspirat: ungefärlig mängd.
  • Blod- och benmärgsutstryk samt imprints: antal glas.

Materialet är ömtåligt och ska snittas av erfaren personal.

Analyser

Färgningar

På histologiska snitt görs hematoxylin-eosin samt vid behov järnfärgning, retikelfärgning, kollagenfärgning och Giemsa. På benmärgsutstryk och utstryk från perifert blod görs May-Grünwald-Giemsa, på benmärgsutstryk ev. järnfärgning.

Flödescytometrisk immunfenotypning utgör numera en väsentlig del av diagnostiken (se nedan). I vissa situationer kan immunfenotypning utföras på snittmaterial med immunhistokemisk teknik.

Vid misstänkt AML kan följande enzymcytokemiska färgningar rekommenderas på utstryksglas alt. cytospinglas: myeloperoxidas (MPO), naftol-AS-D-kloracetatesteras (NASDCAE), naftol-AS-D-acetatesteras (NASDAE) med och utan hämning av natriumfluorid (NaF) eller i färdiga kit.

Flödescytometrisk diagnostik

Eftersom akuta leukemier ofta följs med MRD-undersökning krävs vid diagnos fullständig panel med minst 8-färgsanalys för att möjliggöra MRD-uppföljning. Observera att flödescytometrisk immunfenotypning av diagnosprovet ligger till grund för senare MRD-analys. Immunfenotypningen måste därför utföras av ett laboratorium med erforderlig rutin och kompetens av flödescytometrisk MRD-analys. Tolkningen av flödescytometridata måste göras med kännedom om den morfologiska bilden.

Information om standardpaneler finns på www.nopho.org ”NOPHO’s working group for standardization of flow cytometric immunophenotyping of hematological malignancies”.

Information i remissens svarsdel

Svaret bör vara utformat enligt mall, förslagsvis enligt nedan, och ska vara kongruent med aktuella WHO-rekommendationer:

Blodutstryk:

  1. Eventuella fynd av intresse noteras.

Benmärgssnitt:

  1. Utbyte av benmärgsprovet. Grovnålsbiopsins längd anges i mm.
  2. För aspirerat snittat material anges utbytet subjektivt som inget/otillräckligt, sparsamt, måttligt, rikligt material.
  3. Cellhalt anges i procent.
  4. Förekomst av härdvisa förändringar (tumörinfiltrat, granulom etc.) anges.
  5. Megakaryocytmorfologi (andel i förhållande till cellhalt, distribution, cytologiskt utseende) beskrivs.
  6. Fördelning av granulopoes och erytropoes kommenteras v.b.
  7. Resultat av eventuellt gjord järnfärgning redovisas som positiv eller negativ.
  8. Resultat av eventuellt gjord retikelfärgning respektive kollagenfärgning redovisas.

Benmärgsutstryk:

  1. Bedömning av granulopoes (och monopoes).
  2. Bedömning av erytropoes inklusive bedömning av förekomst av depåjärn och olika typer av sideroblaster.
  3. Bedömning av lymfocyter, plasmaceller och megakaryocyter.
  4. Förekomst respektive frånvaro av märgfrämmande celler.

Differentialräkning görs enligt rekommendationer för respektive sjukdomsentitet.

Resultat av immunfenotypning redovisas enligt särskilda rutiner

Se KVAST-dokument ”Omhändertagande och bedömning av blod- och benmärgsprover” på http://www.svfp.se.

Vid utformning av svar bör man göra en sammanfattning av fynden och ange diagnos

Man bör alltid svara på kliniska frågeställningar. Ge gärna också förslag på ev. kompletterande undersökningar av värde för att diagnosen ska kunna säkerställas.

Diagnoser anges enligt aktuella klassifikationer för respektive sjukdomsgrupper enligt aktuell WHO-klassifikation.

Koder och beteckningar

TOPOGRAFIKODER

 

Blod

0X

Benmärg

06

Mjälte

07

Lymfkörtel

08

Skelett

10

Thymus

98

Diagnoskoder

M-KOD/D-KOD

 

 

Myeloproliferativa neoplasier

 

Kronisk myeloisk leukemi, BCR/ABL-positiv (KML)

98753

Kronisk neutrofil leukemi (KNL)

99633

Polycytemia vera (PV)

99503

Primär myelofibros (PMF)

99613

Essentiell trombocytemi (ET)

99623

Kronisk eosinofil leukemi uns (KEL)

99643

Oklassificerbar myeloproliferativ neoplasi (MPN-U)

99753

Misstänkt myeloproliferativ sjukdom, canceranmälan

99601

 

 

Mastocytoser

 

Kutan mastocytos (urticaria pigmentosa)

97401

Indolent systemisk mastocytos (ISM) 

97411

Systemisk mastocytos med associerad hematologisk neoplasi

97413

Aggressiv systemisk mastocytos (ASM)

97413

Mastcellsleukemi 

97423

Mastcellssarkom (MCS)

97403

Extrakutant mastocytom

97401

Mastocytos uns

97401

 

 

MYELOISK/LYMFATISK NEOPLASI MED EOSINOFILI OCH GENREARRANGEMANG AV PDGFRA, PDGFRB, ELLER FGFRI1 ELLER MED PCM1-JAK2

 

Myeloisk/lymfatisk neoplasi med PDGFRA-rearrangemang

99653

Myeloisk/lymfatisk neoplasi med PDGFRB-rearrangemang

99663

Myeloisk/lymfatisk neoplasi med FGFR1-rearrangemang

99673

Myeloisk/lymfatisk neoplasi med PCM1-JAK2

99683

 

 

Myelodysplastisk/myeloproliferativ sjukdom

 

Kronisk myelomonocytleukemi (KMML)

99453

Atypisk kronisk myeloisk leukemi (aKML), BCR-ABL1-neg

98763

Oklassificerbar myelodysplastisk/myeloproliferativ sjukdom (MDS/MPN-U)

99753

MDS/MPN med ringsideroblaster och trombocytos (MDS/MPN-RS-T)

99823

Myelodysplastiskt syndrom

 

MDS med unilinjär dysplasi

99803

MDS-RS med unilinjär dysplasi

99823

MDS-RS med multilinjär dysplasi

99933

MDS med multilinjär dysplasi

99853

MDS med blastökning

99833

Myelodysplastiskt syndrom med isolerad del(5q) (MDS-del 5q)

99863

Myelodysplastiskt syndrom, oklassificerat (MDS-U)

99893

Refraktär cytopeni hos barn

99853

Myelodysplastiskt syndrom uns

99891

 

 

Myeloiska neoplasier med germ line predisposition

Saknar specifika koder

Akut myeloisk leukemi med konstitutionell CEBPA-mutation

 

Myeloisk neoplasi med konstitutionell DDX41-mutation

 

Myeloisk neoplasi med konstitutionell RUNX1-mutation

 

Myeloisk neoplasi med konstitutionell ANKRD26-mutation

 

Myeloisk neoplasi med konstitutionell ETV6-mutation

 

Myeloisk neoplasi med konstitutionell GATA2-mutation

 

 

 

AML MED SPECIFIKA GENETISKA ABERRATIONER

 

AML med t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1

98963

AML med inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11

98713

APL med PML-RARA

98663

AML med t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3

98973

AML med t(6;9)(p23;q34.1);DEK-NUP214

98653

AML med inv(3)(q21.3q26.2) eller t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM

98693

AML (megakaryoblastisk) med t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1

99113

Provisorisk entitet: AML med BCR-ABL1

99123

AML med NPM1-mutation

98773

AML med bialleliska CEBPA-mutationer

98783

Provisorisk entitet: AML med RUNX1-mutation

98793

AML med myelodysplasirelaterade förändringar

98953

 

 

Terapirelaterade myeloiska neoplasier

99203

 

 

AML UNS

98613

Akut myeloblastleukemi med minimal differentiering

98723

Akut myeloblastleukemi utan utmognad

98733

Akut myeloblastleukemi med utmognad

98743

Akut myelomonocytleukemi 

98673

Akut monoblast- och akut monocytleukemi

98913

Akut erytroid leukemi

98403

Akut megakaryoblastleukemi

99103

Akut basofil leukemi

98703

Akut panmyelos med myelofibros

99313

 

 

Myelosarkom

99303

 

 

Myeloiska proliferationer associerade med Downs syndrom

 

Transient abnorm myelopoes (TAM)

98981

AML associerad med Downs syndrom

98983

 

 

Blastisk plasmacytoid dendritisk cellneoplasi

97273

 

 

Akuta leukemier med oklar linjetillhörighet

 

Odifferentierad akut leukemi (AUL)

98013

Akut leukemi med blandad fenotyp med t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1

98063

Akut leukemi med blandad fenotyp med t(v;11q23); KMT2A rearrangemang

98073

Akut leukemi med blandad fenotyp, B/myeloid uns

98083

Akut leukemi med blandad fenotyp, T/myeloid uns

98093

 

 

Allmänna koder – benmärgsdel

 

Akut leukemi

98013

Akut lymfatisk leukemi

98213

Akut myeloisk leukemi

98613

Amyloid

55100

Anemi uns

D40100

Aplasi

75400

Atrofi

58000

Blödning

37000 

Behandlad malignitet i remission

F02120

Cytopeni

59100 

Degeneration uns

50000

Dysplasi

74000 

Ej bedömbart material

09030

Ej diagnostiskt, otillräckligt material

09010

Ej morfologisk undersökning 

00020

Eosinofil infiltration

47150

Eosinofilt granulom

44050

Fibros

49000

Gauchers sjukdom

D1430

Gelatinös transformation (serös atrofi)

58080

Granulopoetisk vänsterförskjutning

75930

Hemokromatos

11920

Hemoglobinopati

D41300

Hemolytisk anemi, förvärvad

D42500

Hemolytisk anemi uns

F9106

Hematopoetisk mognadsrubbning uns

75960

Hematopoetiskt mognadsstopp

75920

Hyperplasi

72000

Hypersplenismsyndrom

D4125

Hypoplasi

75300

Idiopatisk trombocytopen purpura

D45440

Inget malignt

09450

Järnbristanemi

D40720

Kongenital hemolytisk anemi, sfärocytos

D40910

Kostmans sjukdom

D43570

Kronisk inflammation

43000

LAP, högt

D43442

LAP, lågt

D43441

LAP, normalt 

D43440

Leukemi uns

98003

Leukemoid reaktion

77610

Lymfatisk leukemi uns

98203

Lymfocytärt cellinfiltrat uns 

47170

Malign tumör uns

80003

Malign sjukdom i remission

F02120

Megaloblastisk anemi

D40500

Megaloblastisk erytropoes

95006

Megaloblastisk mognadsrubbning

75950

Metastas uns

80006

Mononukleos

D04100

Morfologisk diagnos kommer senare

09300

Myeloid metaplasi

73500

Nekros

54000

Normal mikroskopisk morfologi

00110

Ospecifik inflammation

40000

Pancytopeni

59120

Plasmacellsinfiltrat

47200

Remission

sjätte siffra 8:a

Sekundär polycytemi

77700

Sickle cell anemi

D41450 

Sfärocytos

78330

Thalassemi uns

D41600

Trombocytopeni uns

59100

Trombocytos

77600

Trombotiskt trombocytopen purpura

D45480

Tuberkulos

D01880

 

 

Maligna lymfom – ospecificerat och samlingskoder

 

Malignt lymfom uns

95903

Malignt lymfom, suspekt

95901

Non-Hodgkinlymfom uns (NHL)

95913

Småcelligt/indolent NHL

959131

Blastiskt/aggressivt NHL

959133

B-cellslymfom 

959136

T-cellslymfom 

959135

Hodgkinlymfom uns

96503

Histiocytos uns

77800

 

 

B-cellslymfom

 

-lymfoblastleukemi/lymfom uns

98113

Prekursor-B lymfoblastisk leukemi (B-ALL)/lymfom (B-LBL)

98113

B-lymfoblastleukemi/lymfom med t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1

98193

B-lymfoblastleukemi/lymfom med t(v;11q23.3); KMT2A-rearrangemang

98133

B-lymfoblastleukemi/lymfom med t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1

98143

B-lymfoblastleukemi/lymfom med hyperdiploidi

98153

B-lymfoblastleukemi/lymfom med hypodiploidi ALL

98163

B-lymfoblastleukemi/lymfom med t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGH

98173

B-lymfoblastleukemi/lymfom med t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1

98183

B-lymfoblastleukemi/lymfom, BCR-ABL1-liknande

98913

B-lymfoblastleukemi/lymfom med iAMP21

98113

 

 

Mogna B-cellsneoplasier

 

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)/småcelligt lymfocytiskt lymfom (SLL)

98233

B-cells-prolymfocytleukemi (B-PLL)

98333

Monoklonal B-cellslymfocytos (KLL-typ)

98231

Monoklonal B-cellslymfocytos (icke KLL-typ)

95911

Spleniskt marginalzonslymfom

96893

Hårcellsleukemi (HCL)

99403

Spleniskt B-cellslymfom/leukemi, oklassificerbar (icke KLL-typ)

95913

Diffust småcelligt B-cellslymfom i mjältens röda pulpa

95913

Hårcellsleukemi-variant (HCL-v)

95913

Lymfoplasmocytiskt lymfom (LPL)/Waldenström

96713

Waldenströms macroglobulinemia

97613

MGUS av IgM-typ

97611

MGUS av icke IgM-typ

97651

MGUS av oklar typ

97651

Heavy chain diseases (HCD)

97623

Plasmacellsmyelom

97323

Solitärt plasmocytom i ben

97313

Extraosseöst (extramedullärt) plasmocytom

97343

Primär amyloidos

97691

Monoklonal immunglobulindepositionssjukdom

97691

Monoklonal lätt resp. tung kedjedepositionssjukdom

97691

Extranodalt marginalzonslymfom i mukosaassocierad lymfoid vävnad (MALT-lymfom)

96993

Nodalt marginalzonslymfom (NMZL)

96993

Pediatriskt nodalt marginalzonslymfom

96993

Follikulär neoplasi in situ

96951

Follikulärt lymfom av duodenal typ

96953

Follikulärt lymfom av testikulär typ

96903

Follikulärt lymfom av pediatrisk typ

96903

Follikulärt lymfom (FL)

96903

  • Grad 1

96953

  • Grad 2

96913

  • Grad 3 (A och B)

96983

Storcelligt B-cellslymfom med IRF4-rearrangemang

96983

Primärt kutant follikelcenterlymfom (PCFCL)

95973

Mantelcellslymfom (MCL)

96733

Mantelcellsneoplasi in situ

96731

Diffust storcelligt B-cellslymfom uns (DLBCL uns)

96803

DLBCL Germinalcentertyp

96803

DLBCL Aktiverad typ

96803

T-cells/histiocytrikt B-cellslymfom (THRLBCL)

96883

Primärt diffust storcelligt B-cellslymfom i CNS

96803

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom (’Leg type’)

96803

EBV-positivt diffust storcelligt B-cellslymfom, uns

96803

EBV-positivt mucokutant ulcus

96801

Diffust storcelligt B-cellslymfom associerat med kronisk inflammation

96803

Lymfomatoid granulomatos (LyG) grad 1–2

97661

Lymfomatoid granulomatos (LyG) grad 3

97663

Primärt mediastinalt storcelligt B-cellslymfom

96793

Intravaskulärt storcelligt B-cellslymfom

97123

ALK-positivt storcelligt B-cellslymfom

97373

Plasmablastiskt lymfom (PL)

97353

Storcelligt B-cellslymfom vid HHV8-associerad multicentrisk Castlemans sjukdom

97383

Primärt effusionslymfom (PEL)

96783

HHV8-positivt diffust storcelligt B-cellslymfom, uns

97383

HHV8-positiv germinotrop lymfoproliferativ sjukdom

97381

Burkittlymfom (BL)

96873

Burkittliknande lymfom med 11q-aberration

96873

Höggradigt B-cellslymfom med MYC- och BCL2 och/eller BCL6-rearrangemang

96803

Högmalignt B-cellslymfom, uns

96803

Oklassificerbart storcelligt B-cellslymfom intermediärt mellan DLBCL och HL

95963

 

 

T- och NK-cellsneoplasier

 

T-lymfoblast leukemi (T-ALL)/lymfom (T-LBL)

98373

Provisorisk entitet: Tidig T-cell prekursor lymfoblastleukemi/lymfom ETP-ALL

98373

T-cell prolymfocytleukemi (T-PLL)

98343

Granulär lymfatisk T-cellsleukemi (LGLL)

98313

Kronisk NK-lymfoproliferativ sjukdom (CLPD-NK)

98313

Aggressiv NK-cellsleukemi

99483

Systemisk EBV+ T-cells-lymfoproliferativ sjukdom hos barn

97243

Kronisk aktiv EBV-infektion av T- och NK-cellstyp, systemisk form

 

Hydroa vacciniforme-lik lymfoproliferativ sjukdom

97251

Adult T-cellsleukemi/lymfom

98273

Extranodalt NK/T-cellslymfom, nasal typ

97193

Enteropatiassocierat T-cellslymfom

97173

Monomorft epiteliotropt T-cellslymfom, intestinal typ

97173

T-cellslymfom, intestinal typ, uns

97173

Indolent lymfoproliferativ T-cellssjukdom i gastro-intestinalkanalen

97021

Hepatospleniskt T-cellslymfom

97163

Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom

97083

Mycosis fungoides (MF)

97003

Sézarys syndrom (SS)

97013

Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom (C-ALCL)

97183

Lymfomatoid papulos (LyP)

97181

Primärt kutant gamma-delta T-cellslymfom

97263

Primärt kutant CD8-positivt aggressivt epidermotropt cytotoxiskt T-cellslymfom

97093

Primärt kutant akralt CD8-positivt T-cellslymfom

97093

Primär kutan småcellig CD4+ T-lymfoproliferativ sjukdom

97091

Follikulärt T-cellslymfom

97023

Perifert T-cellslymfom uns

97023

Nodalt perifert T-cellslymfom med T-hjälparcellsfenotyp

97023

Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom (AITL)

97053

Anaplastiskt storcelligt lymfom, ALK-positivt (ALCL ALK+)

97143

Bröstimplantat-associerat anaplastiskt storcelligt lymfom

97153

 

 

Hodgkinlymfom (HL)

 

Nodulärt lymfocytdominerat Hodgkinlymfom (NLPHL)

96593

Klassiskt Hodgkinlymfom (CHL) uns

96503

Klassiskt Hodgkinlymfom, nodulärskleros (HLNS)

96633

Klassiskt Hodgkinlymfom, blandad typ (HLMC)

96523

Klassiskt Hodgkinlymfom, lymfocytrik typ (HLLR)

96513

Klassiskt Hodgkinlymfom, lymfocytfattig typ (HLLD)

96533

 

 

Immundefektassocierade lymfoproliferativa tillstånd

 

Post-transplantatorisk lymfoproliferativ sjukdom (PTLD) uns

99701

  • Plasmacytisk hyperplasi PTLD

99701

  • Infektiös mononukleos PTLD

99701

  • Florid follikulär hyperplasi

99701

-Polymorf PTLD

99701

-Monomorf PTLD

99701 + lymfomkod

-Klassiskt Hodgkinlymfom PTLD

99701 + lymfomkod

Andra iatrogena immunbristassocierade lymfoproliferativa sjukdomar

 

 

 

Histiocytära och dendritiska neoplasier

 

Histiocytärt sarkom

97553

Langerhans cellhistiocytos, NOS

97511

Langerhans cellsarkom

97563

Interdigiterande dendritiskt cellsarkom

97573

Follikulärt dendritiskt cellsarkom

97583

Fibroblastisk retikelcellstumör

97593

’Indeterminate dendritic cell tumour’

97573

Erdheim-Chesters sjukdom

97493

 

 

Allmänna koder – lymfatisk del

 

Accessorisk mjälte

22300

Amyloidinlagring

55100

Atypisk lymfoid hyperplasi

72205

Amyloid

55100

Blödning

37000

Castlemans sjukdom

77260

Dermatopatisk lymfadenopati

72220

Ej bedömbart material

09030

Ej diagnostiskt otillräckligt material

09010

Eosinofil infiltration

47150

Främmandekroppsgranulom

44140

Hemosideros uns

57510

Hyperplasi

72000

Inflammation uns

40000

Inflammation, akut

41000

Inflammation, akut & kronisk

42100

Inflammation, kronisk

43000

Inflammation, nekrotisk

40700

Inflammation, granulomatös

44000

Inflammation, purulent

40400

Inflammation, icke-nekrotisk granulomatös

44200

Inflammation, nekrotisk granulomatös

44700

Kaposis sarkom

91403

Lipogranulom

44040

Lymfocytärt cellinfiltrat uns

47170

Malign tumör uns

80003

Metastas uns

80006

  • adenokarcinom

81406

  • cancer

80106

  • melanom

87206

  • neuroblastom

95006

  • skivepitel

80706

Mononukleos

D04100

Nekros

54000

Normal mikroskopisk morfologi

00110

Plasmacellsinfiltrat

47200

Sarkoidos

D08280

Sinushistiocytos

77810

Sinushistiocytos med massiv lymfadenopati (Rosai-Dorfman)

77940

Thymom, benignt

85800

Thymom, malignt

85803

Thymom, tveksam malignt

85801

Tuberkulos

D01880

Wegeners granulomatos

44780

Kvalitetsarbete för patologin

Se SvFP:s webbplats

Nästa kapitel
Bilaga 2 - Myelofibros scores