Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Palliativ vård och insatser

Här omtalas endast de palliativa insatser som är speciella för patienter med MPN. I övrigt hänvisas till Nationellt vårdprogram för palliativ vård.

Vid MPN kan brytpunkten till palliation ske i samband med transformation till akut leukemi eller snabbt progredierande fibros. För många patienter sker dock progress av MPN, framför allt primär och sekundär MF, under ett mer långdraget förlopp där övergången till palliativ vård kan vara svår att identifiera. Det ställer krav på kontinuerlig dialog med patienten och de närstående kring sjukdomens olika stadier och brytpunkter i förhållande till det.

För flertalet patienter, framför allt med ET och PV, kommer palliativ vård att initieras på grund av annan sjukdom. MPN-behandling och uppföljning behöver då skräddarsys utifrån de nya förutsättningarna i nära samarbete mellan hematolog och patientens övriga patientansvariga läkare (PAL).

13.1

Palliativa behandlingar

Palliativ vård bygger på ett förhållningssätt som syftar till att förbättra livskvaliteten för patienten genom att förebygga och lindra lidande som kan uppstå i samband med livshotande sjukdom, där bot eller långvarig förlängning av livet inte längre är möjlig.

Cytostatikabehandling eller annan cytotoxisk behandling kan vara aktuell förutsatt att den möjliggör symtomlindring och därmed förbättrad livskvalitet. För möjliga cytotoxiska behandlingar vid MPN med transformation till akut leukemi eller fibros hänvisas till kapitel 12 Leukemisk transformation samt till Nationellt vårdprogram AML.

Symtom såsom klåda, förstorad mjälte samt konstitutionella symtom i form av svettningar och feber kan bidra till försämrad livskvalitet och därav behov av specifik behandling. Intensifierad myelosuppression med hydroxyurea eller lågdos busulfan kan ge symtomlindring och är väl tolererat (Douglas et al., 2017; Saini et al., 2010; Tefferi, 2018). Vid stor symtombörda på grund av kraftigt förstorad mjälte eller konstitutionella symtom kan ruxolitinib vara att föredra då det kan ha snabb effekt (Tefferi, 2018). Läkemedlet kan ges ensamt eller i kombination med annan myelosuppressiv behandling. Beakta risk för benmärgshämning vid all myelosuppression samt risk för virusreaktivering vid behandling med ruxolitinib.

Strålning mot mjälten kan övervägas vid symtomgivande mjältförstoring där behandling med ruxolitinib inte givit effekt, eller inte kan ges på grund av toxicitet eller svårigheter med tablettintag. En sammanställning av studier visar att 85–90 % svarar på behandlingen med partiell eller komplett respons av mjältstorleken (Zaorsky et al., 2017). Effekten av behandlingen kan förväntas sitta i under några månader upp till ett år (Zaorsky et al., 2017). Svåra biverkningar, framför allt på grund av penier och mag-tarmbiverkningar, sågs hos cirka en fjärdedel av patienterna. Lågdosstrålning med fraktioner på 0,5–1 Gy till 8–10 Gy har i mindre studier visat samma respons men mindre toxicitet och är därmed att föredra (M. S. Huang et al., 2019).

Vid kraftig proliferation, intolerans mot pågående tablettbehandling, svårigheter med tablettintag eller sviktande compliance kan radioaktivt fosfor, P32, vara ett alternativ. En översikt av området visar på mycket god respons med hematologisk remission hos upp mot 90 % av patienterna utan någon rapport om allvarliga bieffekter. På lång sikt kan behandlingen vara förenad med leukemiutveckling och är därmed endast aktuell till patienter inom ramen för palliativ vård (Lawless et al., 2016).

För att höja livskvaliteten kan det vara aktuellt att ge blodtransfusioner. Trombocyttransfusioner bör i regel begränsas till att ges vid besvärande blödning. Det varierar i landet i vilken grad man kan ge blod- och trombocyttranfusioner inom hemsjukvård eller specialiserad palliativ vård i hemmet varför lokala rutiner får gälla.

Behandlingsplan med behandlingsmål, inklusive strategi och mål med transfusioner, dokumenteras i journalen. Utvärdering sker med fokus på symtomlindring och livskvalitet.

13.2

Palliativa registret

Svenska palliativregistret strävar efter att registrera samtliga dödsfall i landet och särskilt mäta vårdkvaliteten för dem som dör en förväntad död. Socialstyrelsen betraktar användningen av detta kvalitetsregister som en kvalitetsindikator.

13.3

Närståendepenning

Om närstående avstår från arbete för att vara ett stöd för patienten vid svår sjukdom kan de få närståendepenning, efter anmälan till Försäkringskassan. Med svår sjukdom menas sådana sjukdomstillstånd som innebär ett påtagligt hot mot patientens liv.

För information hur man ansöker om närståendepenning, se Försäkringskassan, Utlåtande för närståendepenning. Läkare utfärdar intyg för att närståendepenning ska kunna tas ut. Vid behov kan närstående få hjälp och råd med ansökan av en kurator.

Nästa kapitel
14 Omvårdnad och rehabilitering