Uppföljning

Uppföljningen syftar till att ge ett psykosocialt omhändertagande, fånga upp och följa upp MPN-relaterade symtom, identifiera sjukdomsrelaterade komplikationer och värdera behov av ny eller justerad läkemedels- och flebotomibehandling. Uppföljningen av MPN-patienter behöver fortgå livslångt.

De flesta MPN-patienter är äldre och för dem krävs särskild hänsyn till patientens generella hälsostatus och samsjuklighet under uppföljningen. För yngre MPN-patienter tillkommer utmaningar i att leva med en kronisk cancersjukdom med frågor som rör förkortad livslängd och sjukdomens påverkan på familjebildning och arbetsmarknad.

Överlevnaden vid myeloproliferativa neoplasier är generellt lång och uppföljningen spänner således vanligen över flera år. Vården kring patienten bör organiseras i ett team där patienten har tillgång till en namngiven kontaktsjuksköterska och en ansvarig läkare. Verksamheten bör ha en god tillgänglighet. Det bör vidare eftersträvas att patienten är väl insatt i sin sjukdom och är uppmanad att kontakta behandlingsteamet vid nytillkomna symtom eller frågor.

Både uppföljning av sjukdomsrelaterade symtom och patientens livskvalitet kan förbättras genom användandet av diagnosspecifika symtomvärderingsverktyg [5c1e9635-0085-446c-92ea-399f0eb3a2592419568695684]. För MPN finns det validerade enkla och tillförlitliga symtomvärderingsverktyget MPN-SAF TSS eller MPN-10. Detta verktyg har visat sig vara till nytta vid uppföljning av MPN-patienter i både klinisk rutin och kliniska studier [efdbe30d-4445-4106-b02d-8f68c93bedb12429568695684]. MPN-10 finns i svensk översättning och finns även som app på engelska. Symtomskattning med hjälp av MPN-10 är ett värdefullt verktyg vid uppföljning av MPN-patienter.

Uppföljningen av MPN-patienter behöver individualiseras [e2a86b1e-715b-48d8-8171-899e7aa088f92439568795684]. Hur uppföljningen organiseras beror bland annat på patientens personliga förutsättningar att hantera diagnosbesked, möjligheter att ta eget ansvar för sin sjukdom och behandling, sjukdomsspecifika utmaningar och patientens långtidsprognos. Patienter med MF och MPN-U har generellt en kortare överlevnad och mer symtom än PV och ET och kräver därför ofta tätare läkarbesök.

För MF kan man dra nytta av prognosberäkningssystem såsom DIPSS [04ca5d29-7e96-44d3-bca5-2b590e1311c4959568795684] när man planerar uppföljning. Även för PV och ET finns prognosberäkningssystem, men med tanke på den generellt långa överlevnaden påverkar inte denna information hur man planerar uppföljning i enskilda fall [a6558eb0-0b83-404f-ae42-f85bb44a8e248895687956841144ede3-c9eb-4626-8b7e-f90eb9ed7cfb2449568795684]. Vid PV och ET kan patienter som är väl informerade och har välinställd behandling och god tillgänglighet till öppenvårdsmottagning, till stora delar följas upp med regelbunden provtagning och glesa läkarbesök. Responsvärdering rekommenderas baserat på bedömning av symtom, blodstatus och mjältpalpation. Regelmässiga benmärgsundersökningar rekommenderas inte men bör utföras vid misstanke om progress till myelofibros eller akut leukemi. Upprepad kontroll av JAK2-mutationsbörda rekommenderas enbart hos interferonbehandlade yngre patienter där behandlingsfria perioder eftersträvas [98cf9ef8-5ee2-4be2-ae75-5b91a629df53389568795684].

Föreslagna uppföljningsintervall är att se som generella för hur uppföljning kan planeras för patienter med en typisk sjukdomsbild, men ska alltid utgå ifrån den enskilda patientens behov.