Diagnostik
Utredning enligt standardiserat vårdförlopp
Figur 6. SVF för peniscancer.
Utredning av primärtumör
Primärtumör
Den primära lesionen bör alltid fotodokumenteras i samband med diagnostik, hela penis ska inspekteras och palperas (för eventuella skip-lesions, det vill säga multipla tumörer i penis) och följande parametrar dokumenteras:
- lokalisation
- storlek
- antal tumörer eller lesioner
- kliniskt T-stadium.
Radiologiska undersökningar kan inte ersätta den kliniska undersökningen 84 85 86 och behövs normalt inte för att bedöma primärtumören. I enstaka fall kan MR-undersökning övervägas som ett komplement vid bedömning av tumörens lokalisation, storlek och utbredning.
Om diagnos av peniscancer inte kan ställas kliniskt och det finns tvivel om förändringens natur ska den alltid biopseras. Det bör dock uppmärksammas att biopsiresultatet inte alltid är tillförlitligt och att klinisk-patologisk korrelation är grundläggande för fortsatt handläggning 87 . Multipla biopsier kan krävas för tillförlitlig diagnostik. Det förekommer diskrepans mellan biopsiresultatet och slutligt PAD och även falskt negativa biopsier. Stansbiopsier är endast pålitliga vid flacka förändringar 81 83 . Tuschmarkering och fotografering av var biopsin tagits är viktigt för behandlingsbeslut. Man bör vara liberal med nya biopsier vid eventuell diskrepans mellan klinik och histologi, vid behandlingsvikt och vid progress av kliniskt atypiska förändringar.
Samtliga nya fall och återfall ska föredras vid den nationella multidisciplinära konferensen (i vårdprogrammet kallad nationell MDK) som hålls 1 gång per vecka. Anmälan sker huvudsakligen via regionala centrum, men patienter kan också anmälas till MDK direkt från diagnostiserande sjukhus. För utförligare information om nationell MDK samt instruktioner för anmälan, se Kapitel 10 Multidisciplinär konferens.
Differentialdiagnoser
Differentialdiagnoser till skivepitelcancer på penis är
- benigna tillstånd, exempelvis
- bowenoid papulos
- kondylom
- kronisk inflammation: lichen sclerosus, lichen planus
- plasmacellsbalanit
- psoriasis
- sexuellt överförda infektioner, t.ex. syfilis
- maligna tillstånd, exempelvis
- basaliom
- extramammar Pagets sjukdom: antingen primär eller sekundär till annan cancer
- lymfom
- malignt melanom
- sarkom
- metastas från annan malignitet (t.ex. prostatacancer).
Stadieindelning
Rekommendationer
- Vid ≥ cT1 peniscancer och avsaknad av klinisk regional lymfkörtelspridning bör stadieindelning utföras med datortomografi (DT) av buk och bäcken. (⊕⊕)
- Vid ≥ cT1 peniscancer bör inguinalt ultraljud med ev. finnålsaspirationscytologi utföras. (⊕⊕)
- Om stadieindelning inte kan påvisa regional spridning eller fjärrspridning bör dynamisk sentinel node-biopsi (DSNB) utföras. (⊕⊕⊕)
- Vid misstänkt eller konstaterad regional spridning bör utredningen kompletteras med 18F fluorodeoxyglukos positronemissionstomografi med datortomografi (18F-FDG PET-DT) (⊕⊕)
Lymfdränaget från penis går primärt till lymfkörtlar i ljumskarna 88 . Inget direktavflöde har påvisats till bäckenlymfkörtlar 89 90 91 . Klinisk undersökning av en patient med misstänkt peniscancer ska alltid innehålla palpation av båda ljumskarna för bedömning av regional lymfkörtelspridning. Metastaser till pelvina lymfkörtlar förekommer inte utan metastaser till ljumskarna 92 . Varken DT, MR eller 18F-FDG PET-DT upptäcker mikrometastaser 93 94 95 . Fjärrspridning är ovanlig i samband med primärdiagnostik.
Figur 7. Stadieindelning vid peniscancer. Flödesschema för körteldiagnostik.
Kliniskt N0
Vid avsaknad av kliniskt metastasmisstänkta lymfkörtlar (cN0) inguinalt är risken för ockulta lymfkörtelmetastaser upp till 20–25 %, vilket motiverar ytterligare diagnostiska åtgärder med DT buk och bäcken med kontrast (inkluderande inguinala lymfkörtelstationer) samt ultraljud av ljumskar med eventuell finnålsaspirationscytologi (vid avvikande körtlar) 95 96 97 98 99 100 . Andelen av alla med positiv DNSB i Sverige under åren 2015–2024 kan ses i figur 8.
Figur 8. Andel patienter med pT1G2 eller högre med positiv dynamisk sentinel node- biopsi. Operationsår 2015–2024.
Källa: Nationella kvalitetsregistret för peniscancer.
I dagsläget finns inga biomarkörer eller radiologiska metoder som är tillräckligt sensitiva för att på ett säkert sätt förutsäga risk för lymfkörtelspridning. Undersökning med 18F-FDG PET-DT för patienter med kliniskt N0-status har låg sensitivitet för att förutsäga lymfkörtelmetastasering inguinalt och bör inte användas 99 101 . Ultraljud och finnålsaspirationscytologi (FNAC) påvisar metastaser i 10–13 % av fallen, vilket leder till att inguinal lymfkörtelutrymning (ILND) kan utföras i ett tidigare skede utan föregående dynamisk sentinel node-biopsi (DSNB) 100 102 103 . Ultraljud ska utföras oavsett utfall av DT.
Riskgrupper för regional lymfkörtelspridning
För att kunna indela patienter i riskgrupper för regional lymfkörtelspridning krävs biopsi eller PAD 104 . Detta blir aktuellt enbart för patienter som först opereras för sin primärtumör alternativt har tagit en biopsi och i ett senare skede genomgår DSNB. Av alla peniscancerfall under 2015–2024 var andelen med pT1G1 och pTa i peniscancerregistret låg (figur 9).
Figur 9. Andel patienter med pTa/pT1G1, pT1aG2 respektive pT1bG2 eller högre. Operationsår 2020–2024.
Källa: Nationella kvalitetsregistret för peniscancer.
För att identifiera patienter med särskilt hög risk för regional lymfkörtelspridning har riskkategorier etablerats baserat på pT-stadium och differentieringsgrad i primärtumören (tabell 4).
Tabell 4. Riskkategorier för regional lymfkörtelspridning.
|
Stadium |
Riskgrupp |
Risk för regional lymfkörtelspridning |
|
pTa, pT1aG1 |
Låg risk |
<6 % 105 |
|
pT1aG2 |
Intermediär risk |
6–8 % 106 |
|
≥ pT1bG2 |
Hög risk |
Vid primärtumörer med låg risk för regional lymfkörtelspridning och negativ metastasutredning, rekommenderas uppföljning utan DSNB. Hur denna uppföljning bör utformas beskrivs närmare i Kapitel 17 Uppföljning.
Vid intermediärrisktumörer utan regional spridning eller fjärrspridning på DT buk och bäcken samt UL +/- FNAC rekommenderas i första hand dynamisk sentinel node-biopsi (DSNB). Dock bör risken för lymfkörtelmetastas vägas mot sjukligheten av DSNB hos den enskilda individen. Ett alternativ till DSNB är en noggrann uppföljning enligt Kapitel 17 Uppföljning.
Vid tumörer med hög risk för regional lymfkörtelspridning och avsaknad av lymfkörtelmetastaser på DT och UL +/- FNAC, rekommenderas DSNB 103 108 .
Dynamisk sentinel node-biopsi (DSNB)
Eftersom fördröjd behandling av ockulta lymfkörtelmetastaser leder till en lägre cancerspecifik överlevnad (CSS), och de tillgängliga icke-invasiva stadieindelningsmetoderna inte är tillräckligt sensitiva för att upptäcka dessa metastaser, förblir kirurgisk stadieindelning med DSNB oumbärlig för att identifiera ockulta metastaser innan de blir palpabla eller synliga 109 . Vid europeiska högvolymscentrum har DSNB visat hög specificitet (100 %), sensitivitet (92–96 %) 92 102 110 111 och reproducerbarhet 112 113 . Generellt varierar dock sensitiviteten mellan olika material. I en svensk prospektiv studie från de båda nationella enheterna för peniscancer i Sverige var sensitiviteten 88 % 114 . Metoden har färre och mildare komplikationer än lymfkörtelutrymning 110 114 115 116 och ger bättre prognos än enbart uppföljning 117 118 .
DSNB innefattar preoperativt ultraljud av ljumskarna med finnålspunktion (FNAC) av suspekta lymfkörtlar, lymfskintigrafi med 99mTechnetium nanokolloid och SPECT-DT, peroperativ injektion av patentblått samt identifikation av sentinel node-lymfkörtlar med geigermätare, visuell inspektion och palpation. I de fall som lymfskintigrafi endast markerar sentinel node på ena sidan och inget upptag uppmäts med geigermätare peroperativt bör i första hand en ny kartläggning med DSNB göras om misstanken om metastas är liten 119 120 . Om fortsatt inga sentinel node-lymfkörtlar identifieras vid lymfskintigrafi bör modifierad inguinal lymfkörtelutrymning (mILND) göras på den sida där upptag saknas. mILND har betydligt högre sjuklighet än DSNB 121 122 . Vid mILND opereras det inguinala lymfkörtelpaketet bort medialt om femoralartären.
En kombination av 99mTechnetium nanokolloid och patentblått är standard vid DSNB, eftersom detta medför högre sensitivitet än någon av modaliteterna separat 123 . Patentblått används för att underlätta den visuella identifieringen av sentinel node-lymfkörtlar under operation.
Kliniskt N+
Vid palpabel lymfkörtel i ljumsken ska följande parametrar dokumenteras:
- antal
- lokalisation (unilateralt eller bilateralt)
- mobil eller fixerad
- relation till andra strukturer såsom hud (eventuell perforation och fixering) och inguinalligament
- svullnad skrotalt eller i benen.
Ultraljudsledd FNAC ger goda möjligheter att snabbt verifiera förekomsten av regional lymfkörtelmetastasering 124 . Vid benign eller ej representativ FNAC, men kvarvarande misstanke om regional lymfkörtelspridning, kan olika strategier följas beroende på misstankegrad:
- DSNB
- ny FNAC, mellannålsbiopsi eller lumpektomi
- inguinal lymfkörtelutrymning.
Patienter med bekräftad eller misstänkt inguinal lymfkörtelspridning bör, utöver ultraljudsledd FNAC, genomgå 18F-FDG PET-DT av thorax och buk. DT vid 18F-FDG PET-DT bör utföras med intravenöst kontrastmedel och ordinär stråldos och kan då ersätta en separat DT-undersökning. Patienter som har metastaser till inguinala lymfkörtlar har även en risk för spridning till pelvina lymfkörtlar. Att bedöma de pelvina lymfkörtlarna är ett kliniskt problem. En metaanalys har undersökt hur väl 18F-FDG PET-DT kan prediktera lymfkörtelspridning inguinalt och pelvint. Man fann hög sensitivitet (87 %) och specificitet (88 %) 125 . I studien inkluderades ett blandat patientmaterial med både lägre och högre risk för lymfkörtelspridning. Studier som inkluderar patienter med kliniskt eller histopatologiskt N+-status har funnit att 18F-FDG PET-DT har en hög sensitivitet och specificitet vad gäller diagnos av lymfkörtelmetastaser inguinalt och pelvint samt av fjärrspridning 94 126 127 .
Diagnosbesked
Rekommendationer
- Patienter ska få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att de kan göra ett välgrundat ställningstagande till den behandling som erbjuds. Vid diagnosbesked bör läkare och kontaktsjuksköterska närvara. Om möjligt bör även de närstående informeras om sjukdomen, diagnostiken och behandlingen vid samma tillfälle. (⊕⊕)
- Patienter bör få ett eller flera uppföljande samtal som upprepar och kompletterar informationen från diagnosbeskedet. (⊕⊕)
Vid diagnosbeskedet bör patienterna få individuellt anpassad saklig information. Den diagnostiserande enheten lämnar diagnosbesked och information om möjliga behandlingar och åtgärder samt omhändertagande. Det är av stor vikt att den diagnostiserande enheten informerar patienten och omhändertar och följer upp patientens frågor, oro och rädslor, även om patienten remitteras vidare.
I de fall patienterna remitteras vidare kompletteras informationen där. Det är väsentligt att patienterna är välinformerade så att de har möjlighet att ta ställning till de behandlingsalternativ som erbjuds. Diagnosbesked lämnas till patienten av läkaren. Informationen bör även lämnas skriftligt eller digitalt i form av Min vårdplan, så att patienten själv kan påminna sig om den i efterhand.
Ytterligare information för patienten finns på 1177.se.
Om möjligt bör även de närstående informeras om sjukdomen, diagnostiken och behandlingen vid samma tillfälle. Informationen bör upprepas av både läkaren och kontaktsjuksköterskan. Patienten och de närstående bör utöver detta erbjudas kontakt med en hälso- och sjukvårdskurator.
Tydlig patientinformation inför operation kan innebära minskad ångest samt minskad smärta och behov av analgetika postoperativt 128 . Den preoperativa informationen bör ha ett holistiskt fokus och därmed inkludera både sociala, emotionella och psykologiska aspekter utöver de fysiska. Den postoperativa återhämtningen blir då enklare i form av minskad smärtupplevelse och lägre risk för att utveckla depression 129 .
Att ge patienter även skriftlig information leder till att det blir lättare för dem att minnas informationen jämfört med om de endast får muntlig information 130 . Framgångsrik patientinformation kan även leda till ökad följsamhet till pre- och postoperativa riktlinjer 128 .
I samband med ett besked om cancersjukdom reagerar många människor med oro och rädsla oavsett stadium och grad av sjukdom. Cancerbeskedet innebär ibland att patienten hamnar i en djupare kris och behöver psykologiskt stöd för att kunna hantera sin situation. Det primära psykosociala omhändertagandet bör ske på en diagnostiserande enhet med kontaktsjuksköterska och hälso- och sjukvårdskurator.
Behandlingsstrategin avgörs i samråd med patienten. Detta höjer kravet på en ingående diskussion före behandlingsbeslutet. Patienten har även rätt till en ny medicinsk bedömning av en specialist (s.k. second opinion) om han så önskar. Att patienten är välinformerad är en förutsättning för att han själv ska kunna göra ett adekvat behandlingsval i de fall det är möjligt med hänsyn till sjukdomens utbredning. Informationen bör ta upp hur behandlingen går till samt biverkningar, konsekvenser av behandling och planering för uppföljning. Det är viktigt att patienten och en eventuell partner får information om hur behandlingen kan påverka kroppsliga funktioner, och att informationen ges av personal som har kompetens inom detta område.
I samband med behandlingsdiskussionen bör man värdera information om patientens allmänna hälsotillstånd, inställning till återfallsrisk kontra sexuell funktion eller kosmetik samt förväntad följsamhet till uppföljning, för att avgöra valet av adekvat behandling. Här är sjukvårdsteamets samlade kunskap om patienten av vikt.
I de fall en partiell eller total amputation är det enda återstående behandlingsalternativet är ett samtal med kontaktsjuksköterska och hälso- och sjukvårdskurator extra viktigt. En informerad och psykiskt väl förberedd patient har lättare att acceptera den kommande situationen.
Hållpunkter för diagnosbeskedet och uppföljande samtal:
- Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
- Upprätta Min vårdplan, digitalt eller skriftligt, i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information.
- Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv.
- Ge information om rätten till en ny medicinsk bedömning (s.k. second opinion).
- Ge praktisk information, t.ex. om vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
- Ta upp påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd.
- Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som patienten kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med hälso- och sjukvårdskurator.
- Fyll i PROM i nära anslutning till diagnosbeskedet för att kartlägga patientens emotionella och fysiska behov tidigt i processen.
- Bekräfta känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” under samtalet.
- Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, genom att finnas till hands och lyssna. Kontakta hälso- och sjukvårdskurator vid behov.
- Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper cancerpatienter en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.
- Vid uppföljande samtal: Komplettera informationen från diagnosbeskedet. Be patienten att själv berätta vad han vet om diagnos och planerad behandling. Komplettera därefter med ytterligare information.