Skivepitelcancer i distala uretra
Rekommendationer
- Regional spridning och fjärrspridning bör utredas med DT buk och bäcken och UL +/- FNAC vid klinisk lymfkörtelnegativitet. (⊕⊕)
- Vid klinisk lymfkörtelspridning bör metastasutredning med 18F-FDG PET-DT utföras. (⊕)
- I frånvaro av klinisk regional lymfkörtelspridning kan DSNB övervägas. (⊕)
- Alla fall av skivepitelcancer i distala uretra bör diskuteras vid nationell multidisciplinär peniscancerkonferens. (⊕⊕).
Uretracancer hos män är en mycket ovanlig cancerform och utgörs huvudsakligen av urotelial cancer. Utredning och behandling framgår av nationellt vårdprogram för urinblåse- och urinvägscancer. Skivepitelcancer är den näst vanligaste [131] typen av uretracancer [194, 195].
När tumören enbart är lokaliserad i uretra rör det sig om primär uretracancer. I många fall av distal uretracancer kan det vara svårt att avgöra om det rör sig om peniscancer med inväxt i uretra (vilket i äldre TNM-versioner utgjort kriterium för pT3-peniscancer) eller primär uretracancer med engagemang av penisytan. Denna distinktion har konsekvenser eftersom TNM för penis- respektive uretracancer skiljer sig åt avseende både T- och N-stadium (se avsnitt 9.3.2 Stadieindelning enligt TNM och 9.3.3 Tumörer i distala uretra). I detta vårdprogram har vi, ur ett utrednings- och behandlingsperspektiv, valt att betrakta skivepitelcancer i distala uretra i fossa naviculare och meatus som peniscancer.
Utredning
Skivepitelcancer i distala uretra kan vara svår att diagnostisera och innebära avsevärd diagnostisk fördröjning [196]. Diagnostiken bör inkludera palpation, uretrocystoskopi, biopsi eller mellannålsbiopsi vid palpabel resistens i glans. MR-undersökning kan övervägas som ett komplement vid bedömning av tumörens lokalisation, storlek och utbredning [197].
Den vanligaste metastaslokalen [198] vid spridning av skivepitelcancer i distala uretra är inguinala lymfkörtlar. I en studie av män med invasiv skivepitelcancer i uretra fann man inguinala lymfkörtelmetastaser hos 9 % av de kliniskt lymfkörtelnegativa och 84 % av de kliniskt lymfkörtelpositiva patienterna [199]. Därför bör män med skivepitelcancer i distala uretra undersökas med palpation av regionala lymfkörtelstationer. I analogi med peniscancer rekommenderas män med invasiv skivepitelcancer i distala uretra utredning med DT buk och bäcken vid klinisk lymfkörtelnegativitet (cN0) och 18F-FDG PET-DT vid klinisk lymfkörtelpositivet (cN+) eller vid patologiskt bekräftad lymfkörtelspridning (pN+) (se avsnitt 8.3 Stadieindelning).
I en nylig studie beskrivs hur DSNB kan användas hos kliniskt lymfkörtelnegativa män med invasiv skivepitelcancer i uretra för att tidigt upptäcka regional spridning [200]. Hos kliniskt lymfkörtelnegativa patienter med invasiv skivepitelcancer i distala uretra (cN0 och ≥ cT1) bör DSNB därför övervägas. Dessa patienter bör genomgå ultraljud av ljumskarna (även om DT buk och bäcken är invändningsfri) och finnålspunktion av sonografiskt suspekta lymfkörtlar (se avsnitt 8.3.1 Kliniskt N0).
Samtliga fall av skivepitelcancer i distala uretra i fossa naviculare eller meatus bör föredras vid nationell MDK för peniscancer och remitteras till en nationell enhet för peniscancer om patienten är lämplig för kurativt syftande kirurgi. Även uretracancer (av annan histologi än skivepitelcancer) och tumörer med mer proximal lokalisation än fossa naviculare kan diskuteras vid nationell MDK för peniscancer i syfte att inhämta åsikter. Dock ligger dessa fall utanför ansvarsområdet för såväl detta vårdprogram som nämnda MDK (se även nationellt vårdprogram för urinblåse- och urinvägscancer).
Sedan 2016 registreras distal uretracancer med skivepitelhistologi i Nationella kvalitetsregistret för peniscancer.
Behandling
Skivepitelcancer i distala uretra behandlas med samma avväganden rörande organbevarande eller amputerande kirurgi som peniscancer (se avsnitt 11.1 Behandling av primärtumör). Utvalda fall kan genomgå organbevarande kirurgi, exempelvis konisering, distal uretrektomi eller glansektomi med eller utan neoglans [196, 201, 202]. Det är ofta svårt att makroskopiskt avgränsa uretratumörer varför fryssnitt på proximala resektionsranden bör övervägas [196].
ILND medför en överlevnadsvinst hos kliniskt lymfkörtelpositiva patienter och rekommenderas därför vid pN+ [199]. Det vetenskapliga underlaget för vilka patienter som ska rekommenderas profylaktisk PLND är otillräckligt men i klinisk praxis görs samma överväganden som vid peniscancer, se avsnitt 11.2.2 Pelvin lymfkörtelutrymning.
Vid lymfkörtelmetastaserad sjukdom bör man överväga perioperativ onkologisk behandling [203].
Uppföljning
Det finns otillräckligt med evidens för att ge rekommendationer om hur skivepitelcancer ska följas upp. Av praktiska skäl följs patienter med skivepitelcancer i distala uretra upp enligt samma principer som för peniscancer, se Kapitel 17 Uppföljning. Vid uppföljningen kan man även överväga att genomföra uretroskopi och urincytologi.