Sammanfattning

I Sverige insjuknar årligen ca 100 personer i någon typ av T-cellslymfom. Det är alltså en ovanlig tumörtyp som dessutom kan delas upp i mer än 10 olika subtyper, vilka sinsemellan är väldigt olika vad gäller klinisk presentation, mikroskopisk bild och prognos. Enstaka subtyper av T‑cellslymfom är att betrakta som indolenta, men de flesta är aggressiva och prognosen är sämre än vid aggressiva B-cellslymfom. Vid de vanligaste formerna lever färre än hälften av patienterna efter 5 år, trots behandling som syftar till att bota.

Nya läkemedel kan framöver förbättra behandlingsresultaten, och vår målsättning med detta vårdprogram är att alla patienter i Sverige ska ha tillgång till samma behandlingsmöjligheter oavsett bostadsort. Behandlingsregimerna som nämns i vårdprogrammet finns, med få undantag, i det nationella regimbiblioteket.

NOPHO-protokollet som beskrivs i kapitlet om T-lymfoblastlymfom är lösenordsskyddat och tillgängligt för centra som behandlar akut lymfatisk leukemi.

Tillgång till rehabilitering och god livskvalitet under och efter behandling är andra viktiga målsättningar med detta vårdprogram.

Detta är den första omarbetade versionen av det nationella vårdprogrammet för T-cellslymfom, vilket har gällt sedan 2017-05-16. En nyhet är att brentuximab vedotin rekommenderas tillsammans med CHP i primärbehandlingen av systemiskt anaplastiskt storcelligt T-cellslymfom. Några ovanliga aggressiva subtyper av primärt kutana T-cellslymfom, vilka inte omfattas av vårdprogrammet för hudlymfom, täcks av föreliggande vårdprogram. Mindre justeringar har gjorts i övriga kapitel.