Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Behandling av återfall

15.1

Kurativ intention

15.1.1

ALCL och andra CD30-positiva T-cellslymfom

Rekommendation

 

Brentuximab-Vedotin, eventuellt autolog eller allogen SCT. (++–+++)

Vid återfall i systemiskt CD30-positivt ALCL, oavsett ALK-status, har Brentuximab-Vedotin (BV) visat övertygande responssiffror och är den entitet av T-cellslymfom där man kan rekommendera en regim framför en annan. BV är en monoklonal antikropp riktad mot CD30 konjugerad med ett cytostatikum och registrerat för behandling vid återfall av ALCL. Resultaten vid CD30-positivt icke-ALCL är inte lika goda, men behandlingen kan övervägas om BV inte givits i primärbehandlingen (Horwitz et al., 2014; Lamarque et al., 2016). Vid god respons bör konsoliderade behandling med högdosbehandling och autolog SCT övervägas. För yngre patienter i gott allmäntillstånd som genomgått autolog SCT i första remission kan BV fungera som en brygga till allogen SCT. Nya data tyder också på att långvariga remissioner kan uppnås efter BV, ibland även utan konsoliderande SCT (Pro et al., 2017). Inför konsoliderande högdosbehandling + SCT bör man ge BV i 4–6 kurer, och upp till 16 kurer ges om högdosbehandling + SCT inte planeras.

Vid återfallsbehandling med BV efter tidigare behandling som innehållit BV har man sett responser men tilltagande neuropati (Bartlett et al., 2014). Bendamustin i kombination med BV har rapporterats vara en effektiv behandling med rimlig toxicitet, men erfarenheten av behandling vid T-cellslymfom är mycket begränsad eftersom de flesta patienter i en rapporterad studie hade Hodgkins lymfom (O'Connor et al., 2018). För patienter vars sjukdom progredierat under BV-baserad behandling eller fått återfall kort efter behandlas som vid CD30-negativ sjukdom (nedan).

15.1.2

CD30-negativa PTCL UNS, AITL och EATL

Rekommendation

 

DHAP, IKE, GDP följt av autolog eller allogen SCT. (++)

Det finns ingen evidens för att rekommendera en cytostatikaregim framför en annan. Flera studier visar på värdet av autolog eller allogen SCT i återfallssituationen (Beitinjaneh et al., 2015; Mak et al., 2013). De flesta patienter som är aktuella för kurativt syftande remissionsbehandling torde ha genomgått högdosbehandling + autolog SCT redan i första remission. Allogen SCT bör övervägas för patienter i gott allmäntillstånd utan betydande samsjuklighet.

Vissa patienter med AITL eller PTCL UNS kan uppvisa en indolent sjukdomsbild och bör sannolikt behandlas med försiktighet enligt palliativ intention nedan.

15.2

Övrig återfallsbehandling

När det gäller palliativ intention bör man skilja på remissionssyftande och symtomlindrande indikation.

I remissionssyfte kan flera regimer vara aktuella oavsett subgrupp:

  • Gemcitabin ensamt eller i kombinationer (Gemcitabin-Oxaliplatin; Gemcitabin, Dexametason, Cisplatin).
  • Vinblastin i veckodos, i synnerhet vid ALK-positivt ALCL.
  • Brentuximab vedotin (CD30-positivt T-cellslymfom).
  • Bendamustin-Brentuximab vedotin, se 1.1

Bendamustin har visat responssiffror på ca 50 % för AITL och PTCL efter 1–3 tidigare regimer och är den återfallsbehandling som rekommenderas i första hand vid dessa subgrupper (Damaj et al., 2013). Responsdurationen var dock endast drygt 3 månader.

Gemcitabin kan vara en effektiv substans vid T-cellslymfom och responsfrekvensen anges till 51 % i en mindre studie av patienter med PTCL eller mycosis fungoides (Zinzani et al., 2010).

Brentuximab-Vedotin rekommenderas för behandling av CD30-positivt T-cellslymfom hos patienter som inte tidigare behandlats med detta. BV kan ge god palliation med begränsad toxicitet och även långa remissioner har rapporterats (Pro, 2014). I aktuella studier har upp till 16 kurer givits men det går inte att ge någon entydig rekommendation gällande antalet kurer i den palliativa situationen. Det torde dock i många fall räcka med färre kurer (6–8 stycken).

BV har även studerats som återfallsbehandling av återfall av PTCL NOS och AITL. Man fann respons på 41 % i hela gruppen och 54 % vid AITL och inkluderade kompletta remissioner. Man fann ingen korrelation till uttrycket av CD30 i tumörerna (Horwitz et al., 2014).

Alemtuzumab kan leda till responser vid återfall av PTCL men medför långvarig immunsuppression och stora risker för infektioner (Enblad et al., 2004). Läkemedlet har dragits tillbaka från marknaden av tillverkaren och kan endast förskrivas på licens och efter kontakt med tillverkaren. Alemtuzumab har även studerats tillsammans med CHOP i första linjens behandling i två prospektiva studier där man såg förbättrad respons men ökad toxicitet med tillägg av antikropp, men utan förbättring av EFS, PFS eller totalöverlevnad (Altmann et al., 2018).

15.3

Återfallsbehandling T-LBL

Återfall av T-LBL är förknippat med ytterst dålig prognos i samtliga publicerade studier trots intensiv behandling i andra linjens behandling. Det finns ingen enskild regim som kan rekommenderas framför andra, och återfallsbehandling bör väljas utifrån individuella faktorer såsom given primärbehandling och plats för återfall (exempelvis CNS). För yngre patienter med responderande sjukdom är konsolidering med allogen SCT rimligt. För äldre patienter med återfall av T-LBL rekommenderas symtomlindrande behandling.

15.4

Extranodala NK/T-cellslymfom

Se kapitel 12.11 för primärbehandling av ENKTL.

15.5

Symtomlindrande behandling

För att lindra symtom ges

  • Strålbehandling 4 Gy x 2 alternativt 8 Gy x 1
  • Klorambucil peroralt.
  • Cyklofosfamid peroralt.
  • Etoposid peroralt.

Lokal strålbehandling som symtomlindring kan vara ett bra alternativ för många patienter. Andra fraktioneringsmönster kan vara aktuella enligt lokal tradition. 

15.6

Återfall i CNS

Rekommendation

 

MPV x 5.

 

Strålbehandling till 20 Gy/5 fraktioner. (++)

Återfall i CNS ses i knappt 5 % av fallen vid T-cellslymfom och inträffar oftast kort tid efter primärdiagnosen (Ellin et al., 2015). Leptomeningealt engagemang är vanligare än manifestation i hjärnparenkymet. Prognosen vid återfall i CNS är generellt dålig. Behandling sker enligt samma principer som vid återfall i CNS av B-cellslymfom. Om patienten inte har genomgått högdosbehandling + autolog SCT i första remissionen bör detta övervägas (i enlighet med rutinen vid B-cellslymfom i CNS ges konditionering med karmustin och tiotepa).

 

Nästa kapitel
16 Understödjande vård