Hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH)
För utförlig beskrivning av HLH hänvisas till det nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom.
Bakgrund
Hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH) är ett tillstånd som karaktäriseras av okontrollerad inflammation och kraftigt cytokinpåslag på basen av olika ärftliga eller förvärvade störningar i immunsystemet.
De vanligaste symtomen eller fynden är feber, hepatosplenomegali och cytopenier. Tillståndet är mycket allvarligt och leder oftast till döden utan adekvat behandling.
Malignitetsassocierad HLH kan delas in i två olika kategorier, dels HLH som triggas av maligniteten i sig och som uppstår innan maligniteten börjat behandlas och ibland innan den ens diagnostiserats (malignancy-triggered HLH), dels HLH som uppstår efter det att cancerbehandlingen inletts när patienten är immunsupprimerad (HLH during chemotherapy). De vanligaste orsakerna till malignitetstriggad HLH är T- och NK-cellslymfom/leukemier, diffust storcelligt B-cellslymfom och Hodgkins lymfom. Den vanligaste orsaken till HLH under cytostatikabehandling är infektioner, vanligen virusinfektioner men även svamp- och bakterieinfektioner. Hos patienter med HLH ökar risken att det är en malignitetsassocierad HLH ju äldre de är.
Kliniska och laboratoriemässiga kriterier för malignitetsassocierad HLH
Nedan listas de kliniska och laboratoriemässiga kriterierna för malignitetsassocierad HLH. För att ställa diagnos ska 5 av 8 kriterier uppfyllas.
1) feber
2) splenomegali
3) cytopeni ≥ 2 cellinjer (Hb < 90 g/L, neutrofila < 1,0 x109/L, trombocyter < 100 x109/L)
4) hypertriglyceridemi (faste-TG > 3 mmol/L) och/eller hypofibrinogenemi (fibrinogen < 1,5 g/L)
5) ferritinstegring (≥ 500 μg/L). Värden > 10 000 μg/L ger mycket stark indikation på HLH
6) sCD25 ≥ 2400 U/mL (löslig IL-2-receptor)
7) hemofagocytos vid histologisk/cytologisk undersökning av benmärg, cerebrospinalvätska eller lymfkörtlar
8) minskad eller upphörd NK-cellsaktivitet (kan analyseras vid enstaka lab för klinisk immunologi).
Ytterligare stöd för diagnosen är cerebrala symtom med måttlig pleocytos och/eller proteinstegring i likvor och förhöjda nivåer av transaminaser, bilirubin och LD.
Behandling av lymfomassocierad HLH
I det nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom finns detaljerade behandlingsförslag vid HLH.