Hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH)

Hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH) är ett tillstånd som karaktäriseras av okontrollerad inflammation och kraftigt cytokinpåslag på basen av olika ärftliga eller förvärvade störningar i immunsystemet.

De vanligaste symtomen eller fynden är feber, hepatosplenomegali och cytopenier. Tillståndet är mycket allvarligt och leder oftast till döden utan adekvat behandling.

Malignitetsassocierad HLH kan delas in i två olika kategorier, dels HLH som triggas av maligniteten i sig och som uppstår innan maligniteten börjat behandlas och ibland innan den ens diagnostiserats (malignancy-triggered HLH), dels HLH som uppstår efter det att cancerbehandlingen inletts när patienten är immunsupprimerad (HLH during chemotherapy). De vanligaste orsakerna till malignitetstriggad HLH är T- och NK-cellslymfom/leukemier, diffust storcelligt B-cellslymfom och Hodgkins lymfom. Den vanligaste orsaken till HLH under cytostatikabehandling är infektioner, vanligen virusinfektioner men även svamp- och bakterieinfektioner. Hos patienter med HLH ökar risken att det är en malignitetsassocierad HLH ju äldre de är.

I det nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom finns detaljerade behandlingsförslag vid HLH.