Stadieindelning och prognosfaktorer
Stadieindelning
Nodala lymfom delas in i följande fyra stadier (Ann Arbor, Cotswolds):
|
Stadium I |
Engagemang av en lymfkörtelregion. |
|
Stadium II |
Engagemang av två eller flera lymfkörtelregioner på samma sida av diafragma. Vid lokaliserad överväxt på extranodalt organ + en eller flera lymfkörtelregioner på samma sida av diafragma: IIE. |
|
Stadium III |
Engagemang av lymfkörtelregioner på båda sidor av diafragma. Vid lokaliserad överväxt på extranodalt organ + lymfkörtelregioner på bägge sidor av diafragma: IIIE. |
|
Stadium IV |
Diffust eller disseminerat engagemang av ett eller flera extranodala organ eller vävnader, med eller utan lymfkörtelengagemang. |
Primärt extranodala lymfom delas in i sex stadier (Musshoff):
|
PeI |
Primärt engagemang av extranodalt organ eller extranodal vävnad. |
|
PeIIE |
Primärt engagemang av extranodalt organ eller extranodal vävnad med överväxt på annat organ eller annan vävnad. |
|
PeII1 |
Primärt engagemang av extranodalt organ eller extranodal vävnad med spridning till regionala lymfkörtlar. |
|
Pe II1E |
Primärt engagemang av extranodalt organ eller extranodal vävnad med spridning till regionala lymfkörtlar samt överväxt på annat extranodalt organ eller annan extranodal vävnad. |
|
PeII2 |
Primärt engagemang av extranodalt organ eller extranodal vävnad med spridning till lymfkörtlar bortom de regionala, men på samma sida av diafragma. |
|
PeII2E |
Primärt engagemang av extranodalt organ eller extranodal vävnad med spridning till lymfkörtlar bortom de regionala, men på samma sida av diafragma, samt överväxt på annat extranodalt organ eller annan extranodal vävnad. |
Kliniska prognosfaktorer
Internationellt Prognostiskt Index (IPI) publicerades 1993 och identifierar 5 kliniska faktorer som oberoende av varandra predikterar överlevnaden hos patienter med aggressiva lymfom som får doxorubicin-innehållande behandling.
Var och en av faktorerna ger en poäng; summan är IPI:
- stadium III eller IV
- förhöjt LD-värde
- funktionsstatus (ECOG/WHO) 2–4
- ålder > 60 år
- engagemang av > 1 extranodalt organ.
Den prognostiska betydelsen av IPI har validerats för PTCL-patienter som grupp, och indexet har relativt god precision för ospecificerat PTCL (PTCL UNS), ALK-positivt och ALK-negativt ALCL. För patienter med PTCL innebär dock ett lågt IPI inte samma goda prognos som för patienter med aggressivt B-cellslymfom. Vid ALK-negativt ALCL är 5-årsöverlevnad vid IPI 0–1 74 % och vid PTCL UNS 52 % (Savage et al., 2008).
I litteraturen förekommer ofta ett alternativt index, ”PIT-index”, som bygger på ålder > 60 år, WHO-funktionsstatus > 1, förhöjt LD-värde och benmärgsengagemang. Detta index, liksom utvecklingen av IPI benämnt NCCN-IPI förefaller relativt likvärdigt IPI när det gäller att identifiera riskgrupper (Ellin et al., 2019).
För AITL och de huvudsakligen extranodala subtyperna har IPI betydligt sämre precision i att förutsäga överlevnaden, och andra specifika index har föreslagits för flera av sjukdomarna. Dessa specifika index saknar dock tydlig klinisk implikation, med undantag för PINK-E som är utvecklat för extranodala NK/T-cellslymfom av nasal typ. Detta index integrerar förekomst av cirkulerande EBV, vilket bidrar till riskbedömningen (Kim et al., 2016).
För den biologiskt avvikande entiteten T-lymfoblastlymfom är det svårt att se någon koppling mellan kliniska faktorer och överlevnad. En nyligen publicerad studie visar däremot att genetiska faktorer tycks ha en tydlig association med överlevnad (Lepretre et al., 2016).