Inledning

Vårdprogrammets huvudsakliga målgrupp är professionen, men många läsare är också patienter, anhöriga, politiker och andra som är berörda av svensk cancervård. Kapitlen Sammanfattning samt Bakgrund och orsaker är skrivna med denna bredare målgrupp i åtanke, medan övriga kapitel i första hand är skrivna för professionen.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2023-10-24. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Ansvarigt Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Syd.

Programmet gäller för patienter som fyllt 18 år och täcker följande sjukdomar:

• Perifera T-cellslymfom (PTCL).
  • Perifert T-cellslymfom UNS (PTCL UNS).
  • Storcelligt anaplastiskt T-cellslymfom (ALCL),
    ALK-positivt eller ALK-negativt (anaplastic lymphoma kinase).
  • T-hjälparcellslymfom (TFH-TCL)
  • Bröstimplantatassocierat storcelligt anaplastiskt ALK-negativt
    T-cellslymfom (BIA-ALCL).
  • Intestinala T-cellslymfom (inkluderande enteropatiassocierat
    T-cellslymfom, EATL, och monomorft epiteliotropt intestinalt
    T-cellslymfom, MEITL).
  • Hepatospleniskt T-cellslymfom (HSTL).
• Extranodalt NK/T-cellslymfom av nasal typ (ENKTL).
• Granulär lymfatisk T-cellsleukemi (T-LGL).
• T-prolymfocytleukemi (T-PLL).
• Adult T-cellslymfom/-leukemi (ATLL).
• Primärt kutant perifert T-cellslymfom, primärt kutant gamma-delta-lymfom och primärt kutant aggressivt CD8-positivt cytotoxiskt T-cellslymfom.
• Subkutant pannikulitliknande T-cellslymfom (SPTCL).

Dessutom ingår några ytterligare ovanliga entiteter som beskrivs i patologiavsnittet. För primärt kutana lymfom hänvisas till separat vårdprogram för hudlymfom.

Tidigare versioner:

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

I version 2.1 har följande ändrats:

• Kapitlet om T-lymfoblastlymfom har avlägsnats då behandlingen numera beskrivs i vårdprogrammet för ALL.
• Follikulärt T-hjälparcellymfom (TFH-TCL) introduceras som samlingsbegrepp för lymfom med ursprung i follikulära T-hjälparceller inklusive AITL.
• Möjligheten att inkludera azacitidin i behandlingen av vissa T-cellslymfom i recidivsituationer omnämns.
• Handläggning av bröstimplantatsassocierade T-cellslymfom beskrivs i mer detalj.

För maligna lymfom finns ett standardiserat vårdförlopp vars ursprungsversion gäller från och med år 2016.

Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet.

Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också läsas i sin helhet i Kunskapsbanken. 

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla det. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Primärvården har enligt hälso- och sjukvårdslagen ett särskilt ansvar att tillhandahålla förebyggande insatser utifrån såväl befolkningens behov som patientens individuella behov och förutsättningar (13 kap.). I lagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).

Enligt vårdgarantin (hälso- och sjukvårdslagen 2017:30 9 kap. 1 §) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

Annan relevant lagstiftning som berör cancervården är patientlagen och patientrörlighetsdirektivet.

Patientlagen (2014:821 3 kap.) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bland annat möjliga alternativ för vård, förväntade väntetider, risk för biverkningar och om metoder för att förbygga sjukdom eller skada. Patienten har också rätt att få information om att hen har möjlighet att själv välja mellan likvärdiga behandlingar, att få en ny medicinsk bedömning och att få en fast vårdkontakt.

Enligt det så kallade patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, till exempel hur och när ersättning betalas ut, finns på sidorna om planerad vård utomlands hos Försäkringskassan.

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande: 

• Starkt vetenskapligt underlag (++++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
  När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller studier av likartad kvalitet är motsägande, anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet.