Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Inledning

2.1

Vårdprogrammets giltighetsområde

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2021-02-16. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Ansvarigt Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Syd.

Programmet gäller för patienter som fyllt 18 år och täcker följande sjukdomar:

  • Perifera T-cellslymfom (PTCL).
    • Perifert T-cellslymfom UNS (PTCL UNS).
    • Storcelligt anaplastiskt T-cellslymfom (ALCL),
      ALK-positivt eller ALK-negativt (anaplastic lymphoma kinase).
    • Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom (AITL)
    • Bröstimplantatassocierat storcelligt anaplastiskt ALK-negativt T-cellslymfom (BIA-ALCL).
    • Intestinala T-cellslymfom (inkluderande enteropatiassocierat T-cellslymfom, EATL, och monomorft epiteliotropt intestinalt T-cellslymfom, MEITL).
    • Hepatospleniskt T-cellslymfom (HSTL).
  • Extranodalt NK/T-cellslymfom av nasal typ (ENKTL).
  • T-lymfoblastlymfom (T-LBL).
  • Granulär lymfatisk T-cellsleukemi (T-LGL).
  • T-prolymfocytleukemi (T-PLL).
  • Adult T-cellslymfom/-leukemi (ATLL).
  • Primärt kutant perifert T-cellslymfom, primärt kutant gamma-delta-lymfom och primärt kutant aggressivt CD8-positivt cytotoxiskt T-cellslymfom.
  • Subkutant pannikulitliknande T-cellslymfom (SPTCL).

Dessutom ingår några ytterligare ovanliga entiteter som beskrivs i patologiavsnittet. För primärt kutana lymfom hänvisas till separat vårdprogram för hudlymfom.

Tidigare versioner:

Datum

Beskrivning av förändring

2017-05-16

Version 1.0 fastställd av RCC i samverkan

2021-02-16

Version 2.0 fastställd av RCC i samverkan

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

2.2

Förändringar jämfört med tidigare version

Brentuximab vedotin tillsammans med CHP (BV-CHP) rekommenderas som första linjens behandling vid storcelligt anaplastiskt T-cellslymfom (ALCL) i enlighet med godkännande hos EMA. Tillägg av etoposid till BV-CHP kan övervägas hos yngre patienter. Den Nationella arbetsgruppen för cancerläkemedel (NAC) och rådet för nya terapier (NT-rådet) har tillfrågats om synpunkter på användningen av brentuximab vedotin i första linjens behandling och överlåtit åt vårdprogramgruppen att besluta om rekommendationer i frågan.

Konsolidering med högdosbehandling med autologt stamcellsstöd rekommenderas liksom tidigare i första remission (ej vid ALK+ ALCL).

Några sällsynta och aggressiva former av kutant T-cellslymfom omfattas av vårdprogrammet.

Uppdatering av behandling av T-PLL och extranodala NK/T-cellslymfom.

2.3

Standardiserat vårdförlopp

För maligna lymfom finns ett standardiserat vårdförlopp vars ursprungsversion gäller från och med år 2016.

Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet.

Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också läsas i sin helhet i Kunskapsbanken

2.4

Lagstöd

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda fast vårdkontakt samt information om möjlighet till ny medicinsk bedömning, även inom annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.

Enligt vårdgarantin (2010:349) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap 7 §).

2.5

Evidensgradering

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande: 

  • Starkt vetenskapligt underlag (++++) 
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) 
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
    När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller studier av likartad kvalitet är motsägande, anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet.

Nästa kapitel
3 Mål med vårdprogrammet