Behandling av primärt kutana B-cellslymfom

Behandlingen varierar för olika typer av hudlymfom och olika stadier. Vårdprogrammets rekommendationer är förenliga med aktuella internationella guidelines [6, 7, 12, 46, 59, 61].

Primärt kutant marginalzonslymfom (PCMZL) och primärt kutant follikelcenterlymfom (PCFCL) är indolenta lymfom med långtidsöverlevnad på över 90 % oavsett behandling. Dessa sjukdomar behandlas på samma sätt.

Vid lokaliserad sjukdom rekommenderas strålbehandling (24 Gy/12 fraktioner) och komplett remission uppnås då i 98–100 % av fallen. Vid enbart radikal kirurgisk excision ser man en något högre risk för återfall. Gruppen som återfaller har inte sämre överlevnad och svarar bra på strålbehandling och därför är enbart kirurgi ett behandlingsalternativ [13, 150].

Vid PCMZL och PCFCL rekommenderas kontroll av borrelia-serologi och vid misstanke om infektion med Borrelia burgdorferi bör man behandla med antibiotika enligt rådande rekommendationer [46, 151].

Vid multifokal sjukdom finns flera behandlingsalternativ. Vid asymtomatisk sjukdom kan man överväga att endast följa patienten med aktiv exspektans (watch and wait) och vid behov behandla symtomgivande hudlesioner med kirurgi eller lågdos strålbehandling (4 Gy/2 fraktioner). Strålbehandling med denna dosering kan ges till flera lokaler samtidigt.

Vid utbredd sjukdom eller symtomgivande multifokal sjukdom rekommenderas rituximab i veckovis dosering, 4 doser i två omgångar med 6–8 veckors intervall. Cirka 30 % av patienterna återfaller och då kan rituximab-behandlingen upprepas.

Om svar uteblir på rituximab eller vid ett snabbt återfall rekommenderas cytostatikabehandling i form av bendamustin. Bendamustin kombineras med rituximab om sjukdomen inte bedöms som refraktär (återfall inom 6 månader efter senaste rituximab-dosen). Vid rituximab-refraktär sjukdom kan man överväga att kombinera bendamustin med obinutuzumab.

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type, är en betydligt mer aggressiv sjukdom än de övriga kutana B-cellslymfomen och behandlas som ett diffust storcelligt Bcellslymfom (DLBCL). För behandling av primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type, se det nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom.