Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Responskriterier

14.1

Mycosis fungoides och Sézarys syndrom

Behandlingen vid mycosis fungoides (MF) och Sézarys syndrom (SS) syftar i de flesta fall till sjukdomskontroll och god livskvalitet. Det är därför betydelsefullt att utvärdera livskvalitet tillsammans med uppnådd respons vid bedömning av behandlingen. Patienten följs med klinisk utvärdering och fotodokumentation.

Vid Sézarys syndrom utvärderas erytrodermin, förekomst av klåda, lymfkörtelstatus och engagemang av blod.

14.1.1

Responskriterier vid klinisk utvärdering

För att utvärdera respons kan modified Severity Weighted Assessment Tool (mSWAT) (30) användas även om detta sällan används i klinisk praxis.

Bedömning av hud:

CR: 100 % tillbakagång av hudförändringarna

PR: 50–99 % tillbakagång av hudförändringarna

SD: Respons med mellan 25 % ökning och 50 % tillbakagång av hudförändringarna PD: ≥ 25 % ökning eller nytillkomna hudförändringar

Bedömning av lymfkörtlar:

Responsbedömningen av förstorade körtlar görs palpatoriskt eller med CT och följer då Lugano- kriterierna från 2014 (75).

CR: Alla lymfkörtlar ska ha minskat till normal storlek och tvärdiametern får inte överstiga 1,5 cm om den primära körteln var större. Om körteln primärt mätte 1–1,5cm i längsta diametern och mer än 1 cm i tvärdiameter måste tvärdiametern krympa till mindre än 1 cm. Ingen körtel får ha tillkommit.

PR: Summan av produkten av två perpendikulära diametrar (SPD) ska ha minskat med 50 % mätt utifrån upp till 6 olika lymfkörtlar/lymfkörtelkonglomerat från olika lokaler. De ska inkludera mediastinum och buk, om de är engagerade. Ingen annan lymfkörtel får ha blivit större och ingen körtel får ha tillkommit.

PD: Ny körtel, med längsta diameter på >1,5 cm tillkommer eller tidigare engagerad körtel ökar med SPD med åtminstone 50 % från nadir. En körtel med den korta diametern <1 cm ökar med minst 50 % eller en tidigare engagerad körtel som mätte >1 cm i den korta axeln ökar med 50 % i längsta diametern.

SD: Sjukdomen anses vara stabil om varken kriterierna för CR, PR eller PD är uppfyllda. 

Bedömning av Sézaryceller: 

Flödescytometri på perifert blod för värdering av andelen CD4+CD7- och CD4+CD26- celler samt CD4/CD8 kvoten.

14.1.2

Responskriterier vid studier

För att utvärdera respons i huden inom ramen för studier används modified Severity Weighted Assessment Tool (mSWAT). Procentuell andel av kroppsyta (BSA) engagerad av patches, plack eller tumör multipliceras med en faktor som viktas olika beroende på typ av hudinfiltration (tumör>plaques>patch). Respons bedöms utifrån förändring av mSWAT från start av behandling (E. A. Olsen et al., 2011).

14.2

Övriga primära kutana lymfom

Samma definitioner för respons i huden och lymfkörtlar används som för MF och SS.

Om benmärgsengagemang före behandlingens början rekommenderas uppföljande kontroll med ny representativ benmärgsbiopsi.

Nästa kapitel
15 Understödjande vård