Bilaga 1 – Patientinformation

Definition

Mycosis fungoides (MF) är det vanligaste hudlymfomet och tillhör gruppen T-cellslymfom. Det finns olika typer av MF.

Symtom

Hudförändringarna utvecklas oftast över flera år och kan komma var som helst på kroppen. Hudutslagen kan vara torra, röda fläckar(”patch”) och kan likna eksem. Det kan vara tjockare hudutslag (”plack”) och man även få en upphöjd hudförändring eller knuta (”tumör”). I sällsynta fall kan hela huden bli röd (”erytrodermi”). Hudutslagen behöver inte ge några symtom, men ibland förekommer klåda, sveda eller en brännande känsla i huden. Det allmänna hälsotillståndet är oftast inte påverkat.

Diagnos

Diagnosen fastställs med hjälp av ett vävnadsprov (hudbiopsi). Ibland behövs flera biopsier över tid för att kunna ställa diagnos. Vid diagnos tas blodprover och beroende på utbredning av sjukdomen i huden görs ibland även utredning med datortomografi.

Behandling

Det finns ett flertal olika behandlingsmöjligheter och dessa kan ibland kombineras. Val av behandling beror på stadium av sjukdomen och anpassas individuellt. Behandlingen syftar till att dämpa aktiviteten i sjukdomen och lindra symtom, som till exempel klåda. Vid tidig sjukdom är ofta utvärtes behandling tillräcklig. Exempel på utvärtes behandling är mjukgörande krämer, kortisonkrämer och ljusbehandling. Vid utbredd sjukdom eller vid tumörer kan man ge så kallad systembehandling med tabletter eller injektioner. Exempel på systembehandling är retinoider, metotrexat, interferon, cellgifter och antikroppsbehandling. Strålbehandling eller extrakorporal fotoferes (ECP) kan ges i vissa fall. Systembehandling tidigt i förloppet förbättrar inte prognosen. I utvalda fall med avancerad sjukdom kan allogen stamcellstransplantation vara ett behandlingsalternativ.

Prognos

MF är en kronisk cancersjukdom som oftast begränsar sig till huden och det är sällsynt att den sprider sig till andra organ. För de flesta personer som får diagnosen i ett tidigt stadium påverkas inte den förväntade livslängden.

Definition

Sézarys syndrom (SS) är en sällsynt cancersjukdom där det finns avvikande Tlymfocyter i hud, blod och ofta i lymfkörtlar. Det är endast ett fåtal personer som insjuknar varje år i Sverige.

Symtom

Vid Sézarys syndrom är ofta hela huden röd (”erytrodermi”) och inte sällan har man en besvärlig klåda. Ibland finns förtjockad hud i handflator och fotsulor. Naglarna kan bli oregelbundna, hårväxten kan tunnas ut och ögonlockskanterna kan bli förtjockade och stela. Många patienter får förstorade lymfkörtlar.

Diagnos

Diagnosen fastställs med hjälp av ett vävnadsprov (hudbiopsi). Ibland behövs flera biopsier över tid för att kunna ställa diagnos. I utredningen ingår blodprover, skiktröntgen och ibland görs även benmärgsundersökning.

Behandling

Läkare inom olika specialiteter brukar samarbeta för att komma fram till den bästa behandling för varje patient. Vid val av behandling väger man in patientens övriga sjukdomar och det allmänna hälsotillståndet.  Det finns ett flertal olika behandlingsmöjligheter och olika behandlingar kan kombineras.

Behandlingen syftar till att dämpa aktiviteten i sjukdomen och lindra symtom, som till exempel klåda. Exempel på utvärtes behandling är mjukgörande krämer, kortisonkrämer och ljusbehandling.

Man ger ofta också så kallad systembehandling med tabletter eller injektioner. Exempel på systembehandling är retinoider, metotrexat, interferon, cellgifter och antikroppsbehandling. Strålbehandling eller extrakorporal fotoferes (ECP) kan ges i vissa fall. I utvalda fall med avancerad sjukdom kan allogen stamcellstransplantation vara ett behandlingsalternativ.

Prognos

Sézarys syndrom är en allvarlig sjukdom. Sjukdomen kan vara svårbehandlad och medför ökad risk för infektioner. Prognosen för den enskilda patienten är svår att ange.

Definition

Primärt kutant anaplastiskt storcelligt T-cellslymfom (PC-ALCL) är ett ovanligt hudlymfom.

Symtom

PC-ALCL uppträder som enstaka eller flera röd-violetta knutor eller hudutslag som kan bilda sår.  De kan vara helt symtomlösa, men ibland gör de ont eller kliar. Ibland händer det att hudförändringarna försvinner spontant utan behandling.

Diagnos

Sjukdomen kan misstänkas utifrån sjukhistorien och hudförändrigarnas utseende. Diagnosen fastställs med hjälp av ett vävnadsprov (hudbiopsi), men ytterligare utredning med blodprover och datortomografi behövs för att säkerställa att sjukdomen bara finns i huden.

Behandling

Det förekommer att sjukdomen läker spontant. Vid begränsad sjukdom rekommenderas operation eller strålbehandling. Vid utbredd sjukdom kan man ge så kallad systembehandling med tabletter eller injektioner. Exempel på systembehandling är metotrexat, antikroppsbehandling och cellgifter.

Prognos

Sjukdomen har en god prognos. Det förekommer att sjukdomen läker spontant och efter behandling kan sjukdomen hålla sig borta under lång tid eller aldrig återkomma. Sjukdomen är i regel begränsad till huden och det är sällsynt att den sprider sig till lymfkörtlar. Vid återfall är prognosen fortsatt god.

Definition

Lymfomatoid papulos (LyP) är en sjukdom där T-lymfocyter i huden ger upphov till återkommande och oftast självläkande små hudutslag. Sjukdomen ses vanligen hos vuxna, men kan även förekomma hos barn. Det är fler män än kvinnor som får sjukdomen.

Symtom

Hudutslagen utvecklas och försvinner spontant inom 3–10 veckor, men kan återkomma i perioder. De börjar oftast som små röda hudutslag och ibland ses ett sår i centrum. Vid ett och samma tillfälle brukar man kunna se både nya och gamla utslag. Utslagen sitter oftast på bålen, armarna och benen, men de kan finnas överallt i huden. Klåda är ovanligt, men kan förekomma.

Diagnos

Lymfomatoid papulos kan misstänkas utifrån sjukdomshistorien och hudutslagens utseende. Diagnosen fastställs med hjälp av ett vävnadsprov (hudbiopsi).

Behandling

Sjukdomen är godartad och oftast behövs ingen behandling. Vid symtom kan kortisonkrämer eller ljusbehandling ges. I sällsynta fall vid utbredd sjukdom kan man ge så kallad systembehandling med tabletter eller injektioner. Exempel på systembehandling är metotrexat.

Prognos

Lymfomatoid papulos har en utmärkt prognos och det förekommer att sjukdomen läker spontant. Regelbundna kontroller rekommenderas.

Definition

Primära kutana B-cellslymfom är en grupp av lymfom där sjukdomen uppstår i hudens B-lymfocyter. De finns tre olika varianter av kutana Bcellslymfom:

• Primärt kutant marginalzonlymfom (PCMZL)
• Primärt kutant follikelcenterlymfom (PCFCL)
• Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom av leg-typ (PCLBCL-LT)

Symtom

PCMZL och PCFCL yttrar sig ofta som en långsamväxande rödaktig knuta eller ett hudutslag, som vanligen sitter på övre delen av kroppen.

Vid PCLBCL-LT uppstår snabbväxande tumörer i huden, typiskt på benen, men kan uppstå på andra ställen på kroppen. Den här sjukdomen drabbar oftast äldre kvinnor.

Diagnos

Diagnosen fastställs med hjälp av ett vävnadsprov (hudbiopsi). Ytterligare utredning med blodprover, datortomografi och ibland även benmärgsbiopsi behövs för att säkerställa att sjukdomen bara finns i huden.

Behandling

Vid lokaliserade PCMZL och PCFCL är operation eller strålbehandling bra behandlingsalternativ. Det förekommer att sjukdomarna kan läka spontant. Om sjukdomarna är mer utbredda kan man behandla med antikroppsbehandling.

Vid PCLBCL-LT rekommenderas i första hand antikroppsbehandling tillsammans med cytostatika, och ibland ges även strålbehandling.

Prognos

PCMZL och PCFCL har mycket god prognos. I vissa fall återkommer sjukdomen i huden och då kan man ge ny behandling. Prognosen vid PCLBCL-LT är sämre, men är svår att ange för den enskilda patienten.