Inledning

Vårdprogrammet riktar sig till alla som utreder och behandlar hudlymfom. Vårdprogrammet gäller för hudlymfom hos vuxna.

WHO:s fjärde klassifikation är från 2017 db8c2e2b-c56b-4391-bdfe-91232d2dbd5118433484333874b0fc2-62cd-4203-8f29-fc250923850228433484333. 2022 kom det två nya klassifikationer av lymfom, som även påverkar klassifikationen av hudlymfom 04178652-15c0-44a2-a53f-4bc020bb04f5384334843331a85784f-362c-4090-9b6a-22db7cc84e5b48433484333. Enligt en nationell överenskommelse i Sverige kommer WHO:s fjärde klassifikation av lymfom fortsatt att användas, men där det är aktuellt kommer patologen i PAD-svar att ange diagnos enligt alla tre klassifikationerna.

Med utgångspunkt från rådande klassifikation db8c2e2b-c56b-4391-bdfe-91232d2dbd5118433484333874b0fc2-62cd-4203-8f29-fc25092385022843348433304178652-15c0-44a2-a53f-4bc020bb04f5384334843331a85784f-362c-4090-9b6a-22db7cc84e5b48433484333 så följer här en översiktlig tabell med klassifikation av hudlymfom samt i vilket vårdprogram de olika sjukdomarna ingår:

ABCL=Aggressiva B-cellslymfom

* Ingår i gruppen primära kutana lymfom enligt WHO-EORTC klassifikation 2018 men är mycket ovanlig och tas inte upp i detta vårdprogram.

** Benämns Primärt kutant akral CD8-positivt T-cellslymfoproliferativ sjukdom enligt klassifikationerna av WHO och ICC från 2022 04178652-15c0-44a2-a53f-4bc020bb04f5384334843331a85784f-362c-4090-9b6a-22db7cc84e5b48433484333. Sjukdomen kommer i detta vårdprogram att genomgående benämnas enligt klassifikationen WHO från 2017 db8c2e2b-c56b-4391-bdfe-91232d2dbd5118433484333.

*** Benämns Primär kutant marginalzons lymfoproliferativ sjukdom i klassifikationen av ICC från 2022 1a85784f-362c-4090-9b6a-22db7cc84e5b48433484333. Sjukdomen kommer i detta vårdprogram att genomgående benämnas enligt klassifikationen WHO från 2017 db8c2e2b-c56b-4391-bdfe-91232d2dbd5118433484333.

Denna version av vårdprogrammet (5.0) fastställdes av Regionala cancercentrum i samverka 2026-10-13, och togs fram av den nationella arbetsgruppen. Stödjande Regionalt cancercentrum är
Regionalt cancercentrum syd.

Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. En sammanfattning av relevanta lagstöd för att implementera och följa vårdprogram finns på cancercentrum.se.

Tabell 1. Tidigare versioner av vårdprogrammet

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala c-a-n-cercentrum, info@cancercentrum.se.

Det första svenska nationella vårdprogrammet för hudlymfom fastställdes av RCC i samverkan 2019-12-19.

I denna version av vårdprogrammet har följande uppdateringar gjorts:

• Avsnitt 6.1.1.1 Symtom och kliniska fynd vid mycosis fungoides uppdaterat med ny akronym för snabbare diagnos.
• Avsnitt 7.2.1 Utredning av mycosis fungoides och Sézarys syndrom uppdaterat avseende utredning av förstorad/avvikande lymfkörtel.
• Avsnitt 8.4.1.1.2 Histopatologi vid mogamulizumab-associated rash har tillkommit.
• Avsnitt 9.2.1.1 Storcellstransformation uppdaterat avseende prevalens.
• Nytt avsnitt 11.2.2.1 Faktorer bidrar till val av behandling vid avancerad mycosis fungoides och Sézarys syndrom.
• Avsnitt 11.2.3.3.4 Mogamulizumab uppdaterat avseende rekommendationer inför allogen stamcellstransplantation samt mer utförlig information mogamulizumab-associated-rash (MAR) och handläggning vid komplett remission.
• Avsnitt 11.2.3.3.6 Allogen stamcellstransplantation uppdaterat enligt nya rekommendationer.
• Nytt avsnitt 13.4 Strålbehandling och samtidig systembehandling
• Avsnitt 19.1 Mål med uppföljningen uppdaterad avseende uppföljning av patienter med olika typer av hudlymfom och lymfoproliferativa sjukdomar.

I version 4.0 av vårdprogrammet gjordes en genomgående större uppdatering gjorts av texten och referenserna utifrån internationella uppdaterade riktlinjer.

• Avsnitt 2.1 Vårdprogrammets giltighetsområde är uppdaterat avseende klassifikationen av hudlymfom.
• Kapitel 11 Behandling av primärt kutana T-cellslymfom är uppdaterat enligt EORTC:s guidelines från 2023.
• Avsnitt 8.4.1.1.1 och avsnitt 8.4.1.2.1 Flödescytometrisk immunfenotypning och molekylär genetisk monoklonalitetsundersökning av perifert blod vid mycosis fungoides och Sézarys syndrom är uppdaterade enligt internationella och svenska guidelines där blodengagemang besvaras med i första hand antal celler/µl.
• Nytillkommet avsnitt 11.2.3.3.9 Infektionsprofylax vid systembehandling.
• Nytt avsnitt 9.2.1.1 Storcellstransformation och ny text om storcellstransformation under avsnitt 11.2.2.

I version 3.2 av vårdprogrammet uppdaterades avsnitt 4.2 avseende incidens.

I version 3.1 av vårdprogrammet uppdaterades texten om mogamulizumab i avsnitt 11.2.3.3.4 Immunterapi då NT-rådet hade omprövat den tidigare rekommendationen. NT-rådets rekommendation från 2023-12-21 är att mogamulizumab kan användas till patienter i avancerad sjukdomsfas med stort lidande vid mycosis fungoides (stadium IIIA–B och IVA–B) och Sézarys syndrom, om andra alternativ saknas. NT-rådet rekommenderar att beslut om insättande av mogamulizumab bör diskuteras på nationell multidisciplinär konferens (MDK).

I version 3.0 av vårdprogrammet gjordes följande ändringar:

• Avsnitt 8.4 Klassificering av tumören uppdaterades då det hade kommit två nya klassifikationer av lymfom under 2022 som även påverkade klassifikationen av hudlymfom. Enligt nationell överenskommelse kommer patologen fortsatt att använda WHO:s fjärde klassifikation av lymfom, men då det är aktuellt även ange båda de två nya klassifikationerna. Vårdprogrammet kommer tills vidare fortsätta att använda WHO:s fjärde klassifikation av lymfom.
• Avsnitt 11.2.3.2.6 Topikal klormetingel förtydligades.
• Avsnitt 11.2.3.3.1 Retinoider förtydligades.
• Avsnitt 11.2.3.3.4 Immunterapi uppdaterades avseende brentuximab-vedotin.
• Avsnitt 11.2.3.3.6 Stamcellstransplantation fick två nya referenser.
• Avsnitt 13.3 Helkroppsbestrålning med elektroner förtydligades.
• Avsnitt 19.4 Avslut av uppföljning förtydligades.
• Kapitel 17 Omvårdnad och rehabilitering förtydligades.
• I kapitel 22 Kvalitetsindikatorer och målnivåer togs en kvalitetsindikator bort.
• Bilaga 1 Patientinformation uppdaterades samt länkar till filmer på Blodcancerförbundets lades in.

I version 2.4 av vårdprogrammet gjordes följande ändringar:

• Avsnitt 11.2.3.2.6 Topikal klormetingel (Ledaga) uppdaterades. Rekommendationen för dosering vid start ändrades enligt rekommendation från läkemedelsbolaget och deras kliniska erfarenheter. Enligt Fass ska topikal klormetingel (Ledaga) appliceras 1 gång dagligen, men läkemedelsbolaget rekommenderar i stället applicering 2–3 gånger per vecka de första 2 veckorna för att förhindra lokala hudreaktioner.
• Avsnitt 11.2.2 uppdaterades avseende tabeller för behandling. Klormetingel lades till som andra linjens behandling vid stadium IA, IB och IIA i tabellen för mycosis fungoides. Mogamulizumab lades till som andra linjens behandling vid stadium IIIA–B och andra linjens behandling vid stadium IVA–B i tabellen för mycosis fungoides och som andra linjens behandling i tabellen för Sézarys syndrom. Vårdprogramgruppen rekommenderar att beslut om eventuellt insättande av mogamulizumab bör diskuteras på nationell MDK, vilket också framgår i tabellerna. Uppdateringarna är i linje med befintlig text i avsnitt 11.2.3.2.6 och 11.2.3.3.4.

I version 2.3 av vårdprogrammet gjordes följande ändringar:

• Avsnitt 11.2.3.2.6 Topikal beredning av klormetingel (Ledaga) uppdaterades.
• Avsnitt 7.2.3 Utredning vid primärt kutant akralt CD8-positivt T‑cellslymfom och primär kutan småcellig CD4+ T-lymfoproliferativ sjukdom uppdaterades angående utredning vid multifokal sjukdom.

I version 2.2 av vårdprogrammet gjordes en uppdatering av texten om mogamulizumab i avsnitt 11.2.3.3.4.

I version 2.1 av vårdprogrammet gjordes följande ändringar:

• I avsnitt 8.4.1.2, 8.4.1.1.1 och 8.4.1.2.1 är texten uppdaterad till följande: ”Definitionen av Sézarys syndrom på flödescytometri av perifert blod är en avvikande population av celler med fenotyp CD4+/CD7- som utgör ≥ 40 % av perifera lymfocyter eller en population av celler med fenotyp CD4+/CD26- som utgör ≥ 30 % av perifera lymfocyter.”
• För behandling av primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type, hänvisas i kapitel 12 och 13 till det nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom.
• I avsnitt 2.1 är det för diagnoserna primärt kutant diffust storcelligt B‑cellslymfom, leg-type, EBV-positivt mukokutant ulcus och intravaskulärt storcelligt B-cellslymfom förtydligat att de ingår i det nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom.
• Tillägg av referens i avsnitt 9.2.4 och avsnitt 13.3.
• Förtydligande i bilaga 1 att patientinformationen ”Vad är hudlymfom? Allmän översikt” alltid bör delas ut tillsammans med informationen för respektive diagnos.
• ”SNOMED-koder för hematopatologi” är ett dokument som innehåller samtliga lymfomdiagnoser enligt WHO översatta till svenska och deras respektive SNOMED-kod, det vill säga den kod som patologen använder. Vårdprogrammets nomenklatur är uppdaterad så att diagnoserna överensstämmer med den svenska översättningen i ”SNOMED-koder för Hematopatologi”.

Arbetet har utgått ifrån befintliga internationella och nationella kunskapsstöd och systematiska översikter inom området. De guidelines som huvudsakligen legat som grund är EORTC:s guidelines dd26f088-aae2-411c-ba47-b4612f48661358433684333. Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har de lyfts in i vårdprogrammet. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering men principerna för GRADE:s klassificering har använts i diskussionerna av det vetenskapliga underlaget.

I vissa fall har originalstudier använts som underlag. När vetenskapliga underlag saknas eller vetenskapliga studier har haft låg kvalitet bygger underlaget på gruppens beprövade erfarenhet.

GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet och klassificeras i fyra nivåer:

• Det sammanvägda resultatet har hög tillförlitlighet (++++)
• Det sammanvägda resultatet har måttlig tillförlitlighet (+++)
• Det sammanvägda resultatet har låg tillförlitlighet (++)
• Det sammanvägda resultatet har mycket låg tillförlitlighet. (Det innebär att det inte går att bedöma om resultatet stämmer.) (+)

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.