Till sidinnehåll

Inledning

2.1

Vårdprogrammets giltighetsområde

Vårdprogrammet riktar sig till alla som utreder och behandlar hudlymfom. Vårdprogrammet gäller för hudlymfom hos vuxna. Det har kommit två nya klassifikationer för lymfom 2022 som även påverkar klassifikationen av hudlymfom 12. Enligt nationell överenskommelse i Sverige kommer dock WHO’s fjärde klassifikation av lymfom fortsatt att användas, men där det är aktuellt kommer patologen i PAD-svar att även ange de nya klassifikationerna. Vårdprogrammet kommer följaktligen tills vidare att fortsätta att använda WHO’s fjärde klassifikation av lymfom. Med utgångspunkt från rådande klassifikation av hudlymfom 34567 omfattar vårdprogrammet följande hudlymfom:

Diagnos 

 

Ingår i detta vårdprogram 

Ingår i vårdprogrammet för T-cellslymfom 

Ingår i vårdprogrammet för ABCL 

Primära kutana T-cellslymfom (CTCL) 

Mycosis fungoides (MF) 

x 

 

 

 

Follikulotrop MF 

x 

 

 

 

Pagetoid retikulos 

x 

 

 

 

Granulomatös slack skin 

x 

 

 

Sézarys syndrom (SS) 

x 

 

 

Primärt kutana CD30+ lymfoproliferativa sjukdomar: 

x 

 

 

 

Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom (PC-ALCL) 

x 

 

 

 

Lymfomatoid papulos (LyP) 

x 

 

 

Subkutant pannikulitliknande T-cellslymfom 

 

x 

 

Extranodalt NK/T-cellslymfom av nasal typ 

 

x 

 

Kroniskt aktiv EBV infektion* 

 

 

 

Primära kutana perifera T-cellslymfom, ovanliga subtyper 

 

Primärt kutant gamma/delta T-cellslymfom 

 

x 

 

 

Primärt kutant CD8-positivt aggressivt epidermotropt cytotoxiskt Tcellslymfom 

 

x 

 

 

Primärt kutant akralt CD8-positivt T-cellslymfom 

x 

 

 

 

Primär kutan småcellig CD4+ T-lymfoproliferativ sjukdom 

x 

 

 

Primärt kutant perifert T-cellslymfom UNS 

 

x 

 

Primära kutana B-cellslymfom (CBCL) 

Primärt kutant marginalzonslymfom (PCMZL) 

x 

 

 

Primärt kutant follikelcenterlymfom (PCFCL) 

x 

 

 

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type (PCLBCL-LT) 

x 

 

x 

EBV-positivt mucokutant ulcus 

 

 

x 

Intravaskulärt storcelligt B-cells lymfom 

 

 

x 

ABCL=Aggressiva B-cellslymfom

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2024-01-09. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum syd.

Tidigare versioner:

Datum 

Beskrivning av förändring 

2019-12-19 

Version 1.0 fastställd av RCC i samverkan 

2020-06-16 

Version 1.1 fastställd av RCC i samverkan. Kapitel 10 Multidisciplinär konferens uppdaterad, ny bilaga 4 Anmälningsrutiner för nMDK hudlymfom och ny bilaga 5 Anmälan till nMDK hudlymfom inlagda. 

2021-06-29 

Version 2.0 fastställd av RCC i samverkan 

2021-11-09 

Version 2.1 fastställd av RCC i samverkan 

2022-02-22 

Version 2.2 fastställd av RCC i samverkan 

2022-07-11 

Version 2.3 fastställd av RCC i samverkan 

2023-01-10 

Version 2.4 fastställd av RCC i samverkan 

2023-09-04 

Version 3.0 fastställd av RCC i samverkan

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

2.2

Förändringar jämfört med tidigare version

Det första svenska nationella vårdprogrammet för hudlymfom fastställdes av RCC i samverkan 2019-12-19.

I denna version av vårdprogrammet har texten om mogamulizumab i avsnitt 11.2.3.3.4 Immunterapi uppdaterats då NT-rådet har omprövat den tidigare rekommendationen. NT-rådets rekommendation från 231221 är att mogamulizumab kan användas till patienter i avancerad sjukdomsfas med stort lidande vid mycosis fungoides (stadium IIIA-B och IVA-IVB) och Sézarys syndrom, om andra alternativ saknas. NT-rådet rekommenderar att beslut om insättande av mogamulizumab bör diskuteras på nationell multidisciplinär konferens (MDK).

I version 3.0 av vårdprogrammet gjordes följande ändringar:

Avsnitt 8.4 Klassificering av tumören uppdaterades då det hade kommit två nya klassifikationer för lymfom under 2022 som även påverkade klassifikationen av hudlymfom. Enligt nationell överenskommelse kommer patologen fortsatt att använda WHO’s fjärde klassifikation av lymfom, men då det är aktuellt även ange båda de två nya klassifikationerna. Vårdprogrammet kommer att tills vidare att fortsätta att använda WHO’s fjärde klassifikation av lymfom.

  • Avsnitt 11.2.3.2.6 Topikal klormetin gel förtydligades.
  • Avsnitt 11.2.3.3.1 Retinoider förtydligades.
  • Avsnitt 11.2.3.3.4 Immunterapi uppdaterades avseende brentuximab-vedotin.
  • Avsnitt 11.2.3.3.6 Stamcellstransplantation fick två nya referenser.
  • Avsnitt 13.3 Helkroppsbestrålning med elektroner förtydligades.
  • Avsnitt 19.4 Avslut av uppföljning förtydligades.
  • Kapitel 17 Omvårdnad och rehabilitering förtydligades.
  • I kapitel 22 Kvalitetsindikatorer och målnivåer togs en kvalitetsindikator bort.
  • Bilaga 1 Patientinformation uppdaterades samt länkningar till filmer på Blodcancerförbundets lades in.

I version 2.4 av vårdprogrammet så uppdaterades avsnitt 11.2.3.2.6 angående topikal klormetin gel (Ledaga). Rekommendationen för dosering vid start ändrades enligt rekommendation från läkemedelsbolaget och deras kliniska erfarenheter. Enligt FASS så ska topikal klormetin gel (Ledaga) appliceras 1 gång dagligen, men läkemedelsbolaget rekommenderar istället applicering 23 gånger per vecka de första 2 veckorna för att förhindra lokala hudreaktioner. I version 2.4 av vårdprogrammet uppdaterades också tabellerna i avsnitt 11.2.2. Klormetin gel har lagts till som andra linjens behandling vid stadium IA, IB och IIA i tabellen för Mycosis fungoides. Mogamulizumab lades till som andra linjens behandling vid stadium IIIA-B och andra linjens behandling vid stadium IVA-IVB i tabellen för mycosis fungoides och som andra linjens behandling i tabellen för Sézarys syndrom. Vårdprogramgruppen rekommenderar att beslut om eventuellt insättande av mogamulizumab bör diskuteras på nationell MDK, vilket också framgår i tabellerna. Uppdateringarna är i linje med befintlig text i avsnitt 11.2.3.2.6 och 11.2.3.3.4.

I version 2.3 av vårdprogrammet uppdaterades texten i avsnitt 11.2.3.2.6 om topikal beredning av klormetin gel (Ledaga). I avsnitt 7.2.3 uppdaterades texten om utredning vid multifokal sjukdom.

I version 2.2 av vårdprogrammet gjordes en uppdatering av texten om mogamulizumab i avsnitt 11.2.3.3.4.

I version 2.1 av vårdprogrammet gjordes följande ändringar:

  • I avsnitt 8.4.1.2, 8.4.1.1.1 och 8.4.1.2.1 är texten uppdaterad till följande: ”Definitionen av Sézarys syndrom på flödescytometri av perifert blod är en avvikande population av celler med fenotyp CD4+/CD7- som utgör ≥40 % av perifera lymfocyter eller en population av celler med fenotyp CD4+/CD26- som utgör ≥30 % av perifera lymfocyter.”
  • För behandling av primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type så hänvisas i kapitel 12 och 13 till det nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom.
  • I avsnitt 2.1 är det för diagnoserna primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type, EBV-positivt mucokutant ulcus och intravaskulärt storcelligt B-cells lymfom förtydligat att de ingår i det nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom.
  • Tillägg av referens i avsnitt 9.2.4 och avsnitt 13.3.
  • Förtydligande i bilaga 1 att patientinformationen ”Vad är hudlymfom? Allmän översikt” alltid bör delas ut tillsammans med informationen för respektive diagnos.
  • ”SNOMED-koder för Hematopatologi” är ett dokument som innehåller samtliga lymfomdiagnoser enligt WHO översatta till svenska och deras respektive SNOMED-kod, dvs den kod som patologen använder. Vårdprogrammets nomenklatur är uppdaterad så att diagnoserna överensstämmer med den svenska översättningen i ”SNOMED-koder för Hematopatologi”.
2.3

Standardiserat vårdförlopp

Standardiserat vårdförlopp är inte aktuellt för hudlymfom, eftersom merparten är indolenta sjukdomar med ett stillsamt förlopp. Undantaget är primärt kutant diffust storcelligt Bcellslymfom, leg-type, som är ett aggressivt lymfom och ingår i standardiserat vårdförlopp maligna lymfom inkl kronisk lymfatisk leukemi (KLL).

2.4

Lagstöd

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Primärvården har, sedan juni 2021, ett särskilt ansvar att tillhandahålla förebyggande insatser utifrån såväl befolkningens behov som patientens individuella behov och förutsättningar (13 kap). Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda fast vårdkontakt samt information om möjlighet till ny medicinsk bedömning, även inom annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.

Enligt vårdgarantin (hälso- och sjukvårdslagen 9 kap. 1§) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).

2.5

Evidensgradering

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande:

Starkt vetenskapligt underlag (++++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Begränsat vetenskapligt underlag (++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller där studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.

2.6

Förkortningar

Förkortning 

Förklaring 

CTCL  

Cutaneous T-cell lymphoma = Primärt kutant T-cellslymfom 

MF  

Mycosis fungoides 

SS  

Sézarys syndrom 

PC-ALCL  

Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom 

LyP  

Lymfomatoid papulos 

CBCL  

Cutaneous B-cell lymphoma = Primärt kutant B-cellslymfom 

PCMZL  

Primärt kutant marginalzonslymfom 

PCFCL  

Primärt kutant follikelcenterlymfom 

PCLBCL-LT 

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type  

CR 

Complete response = komplett remission 

PR 

Partiell Response = partiell remission 

SD 

Stable disease = stabil sjukdom 

SDT 

Skin-directed therapy 

PD 

Progressive disease = progressiv sjukdom