Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Inledning

2.1

Vårdprogrammets giltighetsområde

Vårdprogrammet riktar sig till alla som utreder och behandlar hudlymfom. Vårdprogrammet gäller för hudlymfom hos vuxna. Med utgångspunkt från rådande klassifikation av hudlymfom (Elder et al., 2018; Steven H. Swerdlow, 2017; S. H. Swerdlow et al., 2016; Willemze et al., 2019; Willemze et al., 2018) omfattar vårdprogrammet följande hudlymfom:

Diagnos

                                                                                           

Ingår i detta vårdprogram

Ingår i vårdprogrammet för T-cellslymfom

Primära kutana T-cellslymfom (CTCL)

Mycosis fungoides (MF)

x

 

 

Follikulotrop MF

x

 

 

Pagetoid retikulos

x

 

 

Granulomatös slack skin

x

 

Sézarys syndrom (SS)

x

 

Primärt kutana CD30+ lymfoproliferativa sjukdomar:

x

 

 

Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom (PC-ALCL)

x

 

 

Lymfomatoid papulos (LyP)

x

 

Subkutant pannikulitliknande T-cellslymfom

 

x

Extranodalt NK/T-cell lymfom av nasal typ

 

x

Kroniskt aktiv EBV infektion*

 

 

Primära kutana perifera T-cellslymfom, ovanliga subtyper

 

Primärt kutant gamma/delta T-cellslymfom

 

x

 

Primärt kutant aggressivt epidermotropt CD8+ cytotoxiskt T‑cellslymfom

 

x

 

Primärt kutant akralt CD8+ T-cellslymfom

x

 

 

Primärt kutant CD4+ små/medium T-cellslymfoproliferation

x

 

Primärt kutant perifert T-cellslymfom UNS

 

x

Primära kutana B-cellslymfom (CBCL)

Primärt kutant marginalzonslymfom (PCMZL)

x

 

Primärt kutant follikelcenterlymfom (PCFCL)

x

 

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type (PCLBCL-LT)

x

 

EBV+ Mukokutant ulcer*

 

 

Intravaskulärt storcelligt B-cells lymfom*

 

 

 * Ingår i gruppen primära kutana lymfom enligt WHO-EORTC klassifikation 2018 men är mycket ovanlig och tas inte upp i vårdprogram hudlymfom.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställda av Regionala cancercentrum i samverkan 2020-06-16. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Syd.

Versionshantering

Datum

Beskrivning av förändring

2019-12-19

Version 1.0 fastställd av RCC i samverkan

2020-06-16

Version 1.1 fastställd av RCC i samverkan. Kapitel 10 Multidisciplinär konferens uppdaterad, ny bilaga 4 Anmälningsrutiner för nMDK hudlymfom och ny bilaga 5 Anmälan till nMDK hudlymfom inlagda.

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

2.2

Förändringar jämfört med tidigare version

I denna version av vårdprogrammet har kapitel 10 Multidisciplinär konferens uppdaterats och två nya bilagor lagts till, bilaga 4 Anmälningsrutiner för nMDK hudlymfom och bilaga 5 Anmälan till nMDK hudlymfom.

2.3

Lagstöd

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (HSL 82:763). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda fast vårdkontakt samt information om möjlighet till ny medicinsk bedömning, även inom annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.

Enligt vårdgarantin (2010:349) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

Barn som anhöriga har en särställning då hälso- och sjukvården har skyldighet att ge dem information, råd och stöd enligt hälso- och sjukvårdslagen (2017:30) 5 kap 7 §.

2.4

Standardiserat vårdförlopp

Standardiserat vårdförlopp är inte aktuellt för hudlymfom, eftersom merparten är indolenta sjukdomar med ett stillsamt förlopp.

2.5

Evidensgradering

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande: 

Starkt vetenskapligt underlag (++++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Begränsat vetenskapligt underlag (++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller där studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet.

2.6

Förkortningar

CTCL

Cutaneous T-cell lymphoma = Primärt kutant T-cellslymfom

MF

Mycosis fungoides

SS

Sézarys syndrom

PC-ALCL

Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom

LyP

Lymfomatoid papulos

CBCL

Cutaneous B-cell lymphoma = Primärt kutant B-cellslymfom

PCMZL

Primärt kutant marginalzonslymfom

PCFCL

Primärt kutant follikelcenterlymfom

PCLBCL-LT

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type

CR

Complete response = komplett remission

PR

Partiell Response = partiell remission

SD

Stable disease = stabil sjukdom

PD

Progressive disease = progressiv sjukdom

Nästa kapitel
3 Mål med vårdprogrammet