Diagnostik

7.1

Utredning

Diagnosen hudlymfom ställs med hjälp av hudbiopsi och undersökning av denna, se avsnitt 8.2 Anvisningar för provtagarens hantering av provet. När diagnosen är säkerställd kan man behöva göra ytterligare undersökningar för att kartlägga sjukdomens utbredning och utesluta extrakutan sjukdom. Vid förstorade lymfkörtlar bör biopsi övervägas. Utredningen ska mynna ut i en korrekt stadieindelning. Vid misstanke om hudlymfom eller bekräftad diagnos hudlymfom ska remiss alltid skickas till hudspecialist 90224659-6fa8-4b3d-aa97-3863efda167378436884347 75a5b88c-f6ab-4e68-9309-077f1cb829ff98436884347.

7.2

Utredning vid primärt kutant T-cellslymfom

7.2.1

Utredning vid mycosis fungoides eller Sézarys syndrom

Att diagnostisera mycosis fungoides (MF) kan gå snabbt, men ibland kan det ta längre tid till diagnos. Det kan bero på att histopatologiska förändringar vid MF initialt kan vara mycket diskreta och otillräckliga för att ställa diagnosen. Ofta krävs upprepade biopsier över tid för att ställa diagnosen MF. Det kan också bero på att MF kliniskt kan likna vanliga hudsjukdomar som eksem och psoriasis och ha ett stillsamt förlopp. Det är inte ovanligt att det tar flera år från initialt symptom till säkerställd diagnos.

Sézarys syndrom handläggs i samarbete mellan dermatolog och onkolog/hematolog och huvudansvaret för patienten över tid kan variera beroende på sjukdomens stadium och behandling. Vid Sézarys syndrom bör patienten diskuteras med onkolog/hematolog.

Anamnes	Andra sjukdomar och mediciner? B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar? Klåda? Duration av hudsymtom?
Fysikalisk undersökning	Hudstatus: patches? plack? tumör? ulceration? erytrodermi? Områden med alopeci? Hyper- eller hypopigmenteringar? Lös och slapp hud i armhålor och ljumskar? Hyperkeratoser händer och fötter? Nagelförändringar? Hur stor del av kroppsytan är engagerad? Minnesregel: patientens handflata med fingrar är 1 % av kroppsytan. Dokumentera hudstatus med foto. Palpation av lymfkörtlar: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm? Palpera buk: Förstorade organ?
Hudbiopsi	Helst två stansbiopsier, minst 4 mm i diameter, med frågeställning hudlymfom.
Blodprover	Hb, LPK, diff, trombocyter, leverstatus, LD, kreatinin, HIV, hepatit B och C. Flödescytometri görs vid stadium IIB, lymfocytos, erytroderm MF och misstanke om Sézarys syndrom (SS). Överväg PCR av perifert blod för analys av TCR genrearrangemang (klonalitet) relaterat till klon i huden om tecken på blodengagemang.
Radiologisk undersökning	Vid tidigt stadium av MF avstås från CT. CT hals, thorax, buk och bäcken bör utföras vid stadium IIA och uppåt, samt vid klinisk misstanke om systemisk sjukdom.
Lymfkörtelbiopsi	Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör biopsi övervägas.
Benmärgsundersökning	Benmärgsundersökning är inte indicerat vid flertalet fall av MF, men kan övervägas vid SS, generaliserad MF eller påverkan på blodbilden.

7.2.2

Utredning vid primärt kutana CD30+ lymfoproliferativa sjukdomar

7.2.2.1

Utredning vid primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom

Anamnes	Andra sjukdomar och mediciner? B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar? Duration av hudsymtom?
Fysikalisk undersökning	Hudstatus: Tumörstorlek? Ulceration? Dokumentera hudstatus med foto. Palpation av lymfkörtlar: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm? Palpera buk: Förstorade organ?
Hudbiopsi	En stansbiopsi, med minst 4 mm i diameter, med frågeställning hudlymfom. Vid tydlig misstanke om PC-ALCL helst diagnostisk exstirpation av hela lesionen om möjligt.
Blodprover	Hb, LPK, diff, trombocyter, leverstatus, LD, kreatinin, HIV, hepatit B och C.
Radiologisk undersökning	DT hals, thorax, buk och bäcken
Lymfkörtelbiopsi	Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör biopsi övervägas.
Benmärgsundersökning	Benmärgsundersökning endast om DT påvisar systemisk sjukdom.

7.2.2.2

Utredning vid lymfomatoid papulos

Anamnes	Andra sjukdomar och mediciner? B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar? Duration på hudsymtom? Återkommande hudförändringar?
Fysikalisk undersökning	Hudstatus: Typ av hudutslag? Papler? Tumör? Ulceration? Dokumentera hudstatus med foto. Palpation av lymfkörtlar: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm? Palpera buk: Förstorade organ?
Hudbiopsi	Helst två stansbiopsier, med minst 4 mm diameter, från olika utvecklingsstadier av hudförändringar med frågeställning hudlymfom.
Blodprover	Hb, LPK, diff, trombocyter, leverstatus, LD, kreatinin, överväg HIV, hepatit B och C.
Radiologisk undersökning	DT-undersökning behövs inte.
Lymfkörtelbiopsi	Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör biopsi övervägas.
Benmärgsundersökning	Benmärgsundersökning är inte indicerat.

7.2.3

Utredning vid primärt kutant akralt CD8-positivt T-cellslymfom och primär kutan småcellig CD4+ T- lymfoproliferativ sjukdom

Anamnes	Andra sjukdomar och mediciner? B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar? Duration av hudsymtom?
Fysikalisk undersökning	Hudstatus: Typ av hudutslag? Tumör? Ulceration? Utbredning? Dokumentera hudstatus med foto. Palpation av lymfkörtlar: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm? Palpera buk: Förstorade organ?
Hudbiopsi	En stansbiopsi, med minst 4 mm diameter, med frågeställning hudlymfom.
Blodprover	Blodprover behövs inte.
Radiologisk undersökning	DT-undersökning behövs inte vid en enstaka lesion. Vid multifokal sjukdom rekommenderas DT hals, thorax, buk och bäcken.
Lymfkörtelbiopsi	Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör biopsi övervägas.
Benmärgsundersökning	Benmärgsundersökning är inte indicerat.

7.3

Utredning vid primära kutana B-cellslymfom

Primära kutana B-cellslymfom omfattar primärt kutant marginalzonslymfom, primärt kutant follikelcenterlymfom och primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-typ.

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type är ett aggressivt lymfom som bör utredas skyndsamt enligt standardiserat vårdförlopp maligna lymfom inkl kronisk lymfatisk leukemi (KLL).

Anamnes	Andra sjukdomar och mediciner? Fästingbett? B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar? Duration av hudsymtom?
Fysikalisk undersökning	Hudstatus: Papler? Plack? Tumör? Ulceration? Omgivande erytem? Dokumentera hudstatus med foto. Palpation av lymfkörtlar: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm? Palpera buk: Förstorade organ?
Hudbiopsi	En stansbiopsi, minst 4 mm diameter.
Blodprover	Hb, LPK, diff, trombocyter, leverstatus, LD, kreatinin, HIV, hepatit B och C. Borreliaserologi
Radiologisk undersökning	DT hals, thorax, buk och bäcken.
Lymfkörtelbiopsi	Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör biopsi övervägas.
Benmärgsundersökning	Benmärgsundersökning är indicerat vid PCLBCL-LT och kan övervägas vid PCMZL och PCFCL.

7.4

Diagnosbesked

Rekommendation

Patienter bör få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att de kan göra ett grundat ställningstagande till den behandling som erbjuds.
Patienter bör få ett eller flera uppföljande samtal som upprepar och kompletterar informationen från diagnosbeskedet.
Vid diagnosbeskedet bör patienterna få individuellt anpassad saklig information. Framgångsrik patientinformation kan mätas i kortare vårdtid och sjukfrånvaro, postoperativt bättre fysisk aktivitet och rörlighet, mindre smärtupplevelse och analgetikakonsumtion samt mindre oro b8537cce-6e5a-47ac-970a-52a56f4af6d8368437384347 2f3c314c-59c5-4cfe-8267-8ea66e07a659378437384347.

Hållpunkter för diagnosbeskedet och uppföljande samtal:

Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
Upprätta ”Min vårdplan” i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information. Kontaktsjuksköterska bör medverka vid diagnosbeskedet.
Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv.
Ge information om rätten till ny medicinsk bedömning.
Ge information om patientföreningar. Länk till Blodcancerförbundet
Ge information om multidisciplinärt omhändertagande av hudklinik, onkologisk klinik och ev hematologisk klinik.
Ge praktisk information, t.ex. vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
Ta upp eventuell påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd.
Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som patienten kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med kurator vid behov.
Bekräfta känslor. Känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” bör bekräftas under samtalet.
Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, genom att finnas till hands och lyssna. Kontakta kurator vid behov.
Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper cancerpatienter en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.
Vid uppföljande samtal: Komplettera informationen från diagnosbeskedet. Be patienten att själv berätta vad han eller hon vet om diagnos och planerad behandling. Komplettera därefter med ytterligare information.
Patient med minderåriga barn: Barn som anhöriga har en särställning då hälso- och sjukvården har skyldighet att ge dem information, råd och stöd enligt hälso- och sjukvårdslagen (2017:30) 5 kap 7 §.

7.5

Omvårdnad och rehabilitering