Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Diagnostik

7.1

Utredning

Diagnosen hudlymfom ställs med hjälp av hudbiopsi och undersökning av denna, se 8.2 Anvisningar för provtagarens hantering av provet. När diagnosen är säkerställd kan man behöva göra ytterligare undersökningar för att kartlägga sjukdomens utbredning och utesluta extrakutan sjukdom. Vid förstorade lymfkörtlar bör biopsi övervägas. Utredningen ska mynna ut i en korrekt stadieindelning. Vid misstanke om hudlymfom eller bekräftad diagnos hudlymfom ska remiss alltid skickas till hudspecialist 57.

7.2

Utredning vid primärt kutant T-cellslymfom

7.2.1

Utredning vid mycosis fungoides eller Sézarys syndrom

Att diagnostisera mycosis fungoides (MF) kan gå snabbt, men ibland kan det ta längre tid till diagnos. Det kan bero på att histopatologiska förändringar vid MF initialt kan vara mycket diskreta och otillräckliga för att ställa diagnosen. Ofta krävs upprepade biopsier över tid för att ställa diagnosen MF. Det kan också bero på att MF kliniskt kan likna vanliga hudsjukdomar som eksem och psoriasis och ha ett stillsamt förlopp. Det är inte ovanligt att det tar flera år från initialt symptom till säkerställd diagnos.

Sézarys syndrom handläggs i samarbete mellan dermatolog och onkolog/hematolog och huvudansvaret för patienten över tid kan variera beroende på sjukdomens stadium och behandling. Vid Sézarys syndrom bör patienten diskuteras med onkolog/hematolog.

Anamnes 

  • Andra sjukdomar och mediciner? 
  • B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar? 
  • Klåda? 
  • Duration av hudsymtom?  

Fysikalisk undersökning 

  • Hudstatus: patches? plack? tumör? ulceration? erytrodermi? Områden med alopeci? Hyper- eller hypopigmenteringar? Lös och slapp hud i armhålor och ljumskar? Hyperkeratoser händer och fötter? Nagelförändringar?  
    Hur stor del av kroppsytan är engagerad? Minnesregel: patientens handflata med fingrar är 1 % av kroppsytan. Dokumentera hudstatus med foto. 
  • Palpation av lymfkörtlar: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm? 
  • Palpera buk: Förstorade organ? 

Hudbiopsi 

  • Helst två stansbiopsier, minst 4 mm i diameter, med frågeställning hudlymfom. 

Blodprover 

  • Hb, LPK, diff, trombocyter, leverstatus, LD, kreatinin, HIV, hepatit B och C. 
  • Flödescytometri görs vid stadium IIB, lymfocytos, erytroderm MF och misstanke om Sézarys syndrom (SS). 
  • Överväg PCR av perifert blod för analys av TCR genrearrangemang (klonalitet) relaterat till klon i huden om tecken på blodengagemang. 

Radiologisk undersökning 

  • Vid tidigt stadium av MF avstås från CT. CT hals, thorax, buk och bäcken bör utföras vid stadium IIA och uppåt, samt vid klinisk misstanke om systemisk sjukdom. 

Lymfkörtelbiopsi 

  • Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör biopsi övervägas.  

Benmärgsundersökning 

  • Benmärgsundersökning är inte indicerat vid flertalet fall av MF, men kan övervägas vid SS, generaliserad MF eller påverkan på blodbilden. 
7.2.2

Utredning vid primärt kutana CD30+ lymfoproliferativa sjukdomar

7.2.2.1

Utredning vid primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom

Anamnes 

  • Andra sjukdomar och mediciner? 
  • B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar? 
  • Duration av hudsymtom?  

Fysikalisk undersökning 

  • Hudstatus: Tumörstorlek? Ulceration?  
    Dokumentera hudstatus med foto. 
  • Palpation av lymfkörtlar: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm? 
  • Palpera buk: Förstorade organ? 

Hudbiopsi 

  • En stansbiopsi, med minst 4 mm i diameter, med frågeställning hudlymfom. Vid tydlig misstanke om PC-ALCL helst diagnostisk exstirpation av hela lesionen om möjligt. 

Blodprover 

  • Hb, LPK, diff, trombocyter, leverstatus, LD, kreatinin, HIV, hepatit B och C. 

Radiologisk undersökning 

  • CT hals, thorax, buk och bäcken 

Lymfkörtelbiopsi 

  • Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör biopsi övervägas.  

Benmärgsundersökning 

  • Benmärgsundersökning endast om CT påvisar systemisk sjukdom. 
7.2.2.2

Utredning vid lymfomatoid papulos

Anamnes 

  • Andra sjukdomar och mediciner? 
  • B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar? 
  • Duration på hudsymtom? Återkommande hudförändringar? 

Fysikalisk undersökning 

  • Hudstatus: Typ av hudutslag? Papler? Tumör? Ulceration? Dokumentera hudstatus med foto. 
  • Palpation av lymfkörtlar: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm? 
  • Palpera buk: Förstorade organ? 

Hudbiopsi 

  • Helst två stansbiopsier, med minst 4 mm diameter, från olika utvecklingsstadier av hudförändringar med frågeställning hudlymfom.  

Blodprover 

  • Hb, LPK, diff, trombocyter, leverstatus, LD, kreatinin, överväg HIV, hepatit B och C. 

Radiologisk undersökning 

  • CT-undersökning behövs inte. 

Lymfkörtelbiopsi 

  • Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör biopsi övervägas. 

Benmärgsundersökning 

  • Benmärgsundersökning är inte indicerat. 
7.2.3

Utredning vid primärt kutant akralt CD8-positivt T-cellslymfom och primär kutan småcellig CD4+ T- lymfoproliferativ sjukdom

Anamnes 

  • Andra sjukdomar och mediciner? 
  • B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar? 
  • Duration av hudsymtom?  

Fysikalisk undersökning 

  • Hudstatus: Typ av hudutslag? Tumör? Ulceration? Utbredning? Dokumentera hudstatus med foto. 
  • Palpation av lymfkörtlar: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm? 
  • Palpera buk: Förstorade organ? 

Hudbiopsi 

  • En stansbiopsi, med minst 4 mm diameter, med frågeställning hudlymfom. 

Blodprover 

  • Blodprover behövs inte. 

Radiologisk undersökning 

  • CT-undersökning behövs inte. 

Lymfkörtelbiopsi 

  • Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör biopsi övervägas. 

Benmärgsundersökning 

  • Benmärgsundersökning är inte indicerat. 
7.3

Utredning vid primära kutana B-cellslymfom

Primära kutana B-cellslymfom omfattar primärt kutant marginalzonslymfom, primärt kutant follikelcenterlymfom och primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-typ.
Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type är ett aggressivt lymfom som bör utredas skyndsamt enligt standardiserat vårdförlopp maligna lymfom inkl kronisk lymfatisk leukemi (KLL).

Anamnes 

  • Andra sjukdomar och mediciner? 
  • Fästingbett? 
  • B-symtom: ofrivillig viktnedgång, oförklarlig feber, nattliga svettningar? 
  • Duration av hudsymtom?  

Fysikalisk undersökning 

  • Hudstatus: Papler? Plack? Tumör? Ulceration? Omgivande erytem?  
    Dokumentera hudstatus med foto. 
  • Palpation av lymfkörtlar: Avvikande och/eller förstorade lymfkörtlar över 1,5 cm? 
  • Palpera buk: Förstorade organ? 

Hudbiopsi 

  • En stansbiopsi, minst 4 mm diameter. 

Blodprover 

  • Hb, LPK, diff, trombocyter, leverstatus, LD, kreatinin, HIV, hepatit B och C. 
  • Borreliaserologi 

Radiologisk undersökning 

  • CT hals, thorax, buk och bäcken. 

Lymfkörtelbiopsi 

  • Vid lymfadenopati över 1,5 cm eller avvikande lymfkörtel bör biopsi övervägas. 

Benmärgsundersökning 

  • Benmärgsundersökning är indicerat vid PCLBCL-LT och kan övervägas vid PCMZL och PCFCL. 
7.4

Diagnosbesked

Patienter bör få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att de kan göra ett grundat ställningstagande till den behandling som erbjuds. Vid diagnosbeskedet bör patienterna få individuellt anpassad saklig information.

Hållpunkter för diagnosbeskedet och uppföljande samtal:

  • Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
  • Upprätta ”Min vårdplan” i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information. Kontaktsjuksköterska bör medverka vid diagnosbeskedet.
  • Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv.
  • Ge information om rätten till ny medicinsk bedömning.
  • Ge information om patientföreningar. Länk till Blodcancerförbundet
  • Ge information om multidisciplinärt omhändertagande av hudklinik, onkologisk klinik och ev hematologisk klinik.
  • Ge praktisk information, t.ex. vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
  • Ta upp eventuell påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd.
  • Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som patienten kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med kurator vid behov.
  • Bekräfta känslor. Känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” bör bekräftas under samtalet.
  • Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, genom att finnas till hands och lyssna. Kontakta kurator vid behov.
  • Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper cancerpatienter en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.
  • Vid uppföljande samtal: Komplettera informationen från diagnosbeskedet. Be patienten att själv berätta vad han eller hon vet om diagnos och planerad behandling. Komplettera därefter med ytterligare information.
  • Patient med minderåriga barn: Barn som anhöriga har en särställning då hälso- och sjukvården har skyldighet att ge dem information, råd och stöd enligt hälso- och sjukvårdslagen (2017:30) 5 kap 7 §.
Nästa kapitel
8 Kategorisering av tumören