Symtom och tidig utredning

Mycosis fungoides (MF) är det vanligaste hudlymfomet och utgör cirka 50 % av totala antalet hudlymfom. Sjukdomen ses oftare hos män än hos kvinnor (2:1). Insjuknande är vanligare över 50 års ålder, men 20 % av patienter med MF är i åldersgruppen 25-49 år och sjukdomen kan även i ovanliga fall ses hos barn.

Symtom vid MF är patches, plack eller tumörer i huden. Patches är tunna, platta, röda och lätt fjällande fläckar. Plack är mer infiltrerade, tjockare, röda och ibland fjällande lesioner. Tumörer är upphöjda hudförändringar som är ≥ 1 cm i diameter och de kan ibland vara såriga. Både patches och plack kan likna vanliga hudsjukdomar såsom psoriasis och eksem. Det är möjligt att ha patches, plack och tumörer samtidigt i huden, men vid tidig sjukdom ses oftast bara patches och/eller plack. Hudförändringar vid MF är ofta lokaliserade till glutéer, bål och övriga icke-solbelysta områden. Hudförändringarna kan komma och gå och ibland gå spontant i regress. MF har ofta ett stillsamt förlopp och tid till diagnos kan ofta ta flera år. Många patienter besväras av klåda. Patienter med MF kan också ha förstorade lymfkörtlar, men det är ovanligt i tidiga stadier.

Det finns även ovanliga varianter av MF som går med distinkt klinisk bild. Follikulotrop MF kan växa ner i hårfolliklar och ge områden med alopeci (håravfall). Hypopigmenterad MF kan ses i mörk hud och hos unga vuxna. Vid granulomatös slack skin MF ses stora, slappa, irreversibla veckbildningar i huden oftast i armhålor och ljumskar.

Sézarys syndrom (SS) är en ovanlig form av hudlymfom och utgör cirka 5 % av alla primära kutana T-cellslymfom. Sjukdomen är vanligare hos män och oftare drabbas personer över 60 års ålder.

Sézarys syndrom karaktäriseras av erytrodermi, generell lymfkörtelförstoring och klonala T-celler i perifert blod. Erytrodermi innebär en omfattande rodnad som utgör minst 80 % av hudytan. Vid SS uppstår den utbredda rodnaden i huden de novo utan föregående patches eller plack. Svår klåda är vanligt vid SS. Hyperkeratoser i händer och fötter, nagelförändringar, ektropion (utåtvänt ögonlock) och alopeci (håravfall) förekommer också.

Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom (PC-ALCL) är vanligare hos män än hos kvinnor (2–3:1). Medianålder vid insjuknande är 50–60 år, men sjukdomen kan förekomma i alla åldrar.

Den kliniska bilden vid PC-ALCL är ofta en solitär nodulus eller konfluerande papler, som ofta ulcererar. Multifokala hudförändringar ses hos cirka 10–20 %. Spontan regress av PC-ALCL förekommer.

Lymfomatoid papulos (LyP) är vanligare hos män än hos kvinnor (2–3:1). Sjukdomen ses oftast hos vuxna med medianålder 45 år vid insjuknande, men kan förekomma i alla åldrar.

Vid LyP ses återkommande papulonodulära eller papulonekrotiska lesioner som självläker inom 3–12 veckor. Sjukdomen har ofta ett kroniskt återkommande förlopp under flera år.

Primärt kutant akralt CD8-positivt T-cellslymfom drabbar huvudsakligen män över 50 års ålder.

Detta sällsynta hudlymfom har beskrivits på senare år och finns med i WHO:s klassifikation från 2017. Det är ett CD8+ icke epidermotropt lymfom av helt indolent typ utan extrakutan spridning. Vanligen ses en enstaka tumorös förändring på öron, men även näsa, händer och fötter kan engageras.

Primär kutan småcellig CD4+ T-lymfoproliferativ sjukdom heter på engelska Primary cutaneous small/medium CD4+ lymphoproliferative disorder och benämndes i tidigare versioner av vårdprogram Hudlymfom som Primärt kutant CD4+ små/medium T-cellslymfoproliferation.

Primär kutan småcellig CD4+ T-lymfoproliferativ sjukdom utgör 2 % av alla kutana Tcellslymfom. Vid denna variant av hudlymfom ses ofta en solitär tumör eller plack lokaliserad till ansikte, hals eller övre bål. Multifokal utbredning kan förekomma.

Primärt kutant marginalzonslymfom (PCMZL) utgör cirka 20 % av primära kutana Bcellslymfom. Sjukdomen drabbar män oftare än kvinnor (2:1). PCMZL drabbar oftast unga vuxna eller medelålders personer.

Vid PCMZL ses asymtomatiska långsamväxande solitära eller multifokala blåröda eller brunröda papler, noduli eller plack som är lokaliserade till framför allt övre extremiteter, bål och huvud. Spontan regress kan förekomma.

Primärt kutant follikelcenterlymfom (PCFCL) utgör cirka 60 % av primära kutana B-cellslymfom. Sjukdomen ses i något högre utsträckning hos män än hos kvinnor (1,5:1) och drabbar oftast unga vuxna eller medelålders personer.

Vid PCFCL ses asymtomatiska långsamväxande solitära eller multifokala blåröda eller brunröda papler, noduli eller plack som är lokaliserade till framför allt huvud- och halsområdet och övre bål. Perilesionellt erytem kan förekomma.

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type (PCLBCL-LT) utgör cirka 20 % av primära kutana B-cellslymfom. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor än hos män (3:1) och medianålder vid insjuknande är cirka 70 år.

Vid PCLBCL-LT ses en snabbväxande blåröd tumör med ulceration på ena eller båda underbenen hos cirka 90 % av patienterna.

Vid misstanke om hudlymfom ska remiss skrivas till hudspecialist för vidare utredning. I tidig utredning av hudlymfom bör hudbiopsi tas för att bekräfta diagnosen. Upprepade biopsier kan krävas för att kunna ställa diagnosen och dessa patienter bör följas hos hudspecialist. Diagnosen hudlymfom kan även ställas oväntat utan föregående klinisk misstanke, till exempel efter hudbiopsi i primärvården. Dessa patienter ska alltid remitteras till hudspecialist för omhändertagande.

Remiss från primärvården ska innehålla uppgifter om övriga sjukdomar, mediciner, allmänsymtom, eventuella förstorade lymfkörtlar, noggrann beskrivning av hudstatus och gärna bifogat foto samt uppgift om någon form av behandling har prövats. Remisser från primärvården brukar sällan fråga direkt efter hudlymfom, utan oftare har remissen frågeställningen oklar hudsjukdom eller oklar hudtumör, vilket återspeglar hur ovanlig denna sjukdomsgrupp är.