Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Stadieindelning och prognosfaktorer

9.1

Stadieindelning

9.1.1

Stadieindelning vid mycosis fungoides och Sézarys syndrom

Stadieindelningen är central för mycosis fungoides (MF) och Sézarys syndrom (SS) eftersom den både bestämmer utbredning och ger ett stort stöd i valet av behandling. Man får också god information om troligt förlopp. För stadieindelning används en tvåstegsmetod med först klassifikation enligt TNMB systemet, modifierat av ISCL och EORTC (E. Olsen et al., 2007; E. A. Olsen et al., 2011), och sedan får man stadium beroende på utfallet i TNMB. Klonalitet anges för lymfkörtlar och blod.

Stadieindelning enligt TNMB vid mycosis fungoides och Sézarys syndrom

T (hud)          

T1

begränsade lesioner av patch, papler och/eller plack < 10 % av hudytan.

T1a

endast patch

T1b

plack +/- patch

T2

lesioner med patch, papler och/eller plack > 10 % av hudyta.

T2a

endast patch

T2b

plack +/1 patch

T3

en eller flera tumörer ≥ 1 cm diameter

T4

konfluerande erytem ≥ 80 % av hudytan

N (lymfkörtlar)

N0

lymfkörtlar ej kliniskt avvikande och <1,5 cm

N1

kliniskt förstorade lymfkörtlar; reaktiva eller dermatopatiska

N2

kliniskt förstorade lymfkörtlar med histologiskt lymfom-engagemang

N3

Kliniskt förstorade lymfkörtlar med histologiskt lymfom-engagemang och påverkad nodal arkitektur

NX

kliniskt suspekta lymfkörtlar, histologi ej utförd

M (viscera)

M0

inget visceralt engagemang

M1

påvisat visceralt engagemang, patologisk konfirmation krävs och organet specificerat

B (blod)

B0

inga eller < 5 % av perifera lymfocyter är atypiska (Sézaryceller).

B0a

klonalitet negativ

B0b

klonalitet positiv

B1

”low blood tumor burden” > 5 % av perifera lymfocyter är atypiska (Sézaryceller), men uppnår inte kriterierna för B2

B1a

klonalitet negativ

B1b

klonalitet positiv

B2

”high blood tumor burden” ≥ 1000/μl Sézaryceller med positiv klonalitet

Patch = oavsett storlek, en lesion utan signifikant upphöjning eller induration jämfört med omgivande normal hud
Plack = oavsett storlek, en lesion som är upphöjd eller indurerad
Tumör = nodulär lesion ≥ 1 cm i diameter med djup infiltration av huden eller vertikal tillväxt

Blodengagemang var ursprungligen inte med i stadieindelningen. Den rådande stadieindelningen bygger på manuell bedömning av blodbild. Tillgång till flödescytometri har förfinat diagnostiken, men i viss mån försvårat stadieindelning och olika bedömningar har förekommit. I en artikel 2018 (Scarisbrick et al., 2018) har EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer) föreslagit absoluta värden av antingen CD4+CD7- eller CD4+CD26- där
B 0: < 250/µl
B 1: 250–1000/µl
B 2: ≥ 1000/µl och klonalitet

Stadieindelning T och M har ansetts vara de viktigaste prognostiska parametrarna för överlevnad, men nu inkluderas alltså även B i dessa.

Efter utfallet av TNMB inplaceras MF och SS i ett för dem specifikt stadiumsystem, en kombination av en romersk siffra och en stor bokstav, från IA till IVB.

Stadier från IIB och högre bedöms som avancerat stadium. Sézarys syndrom har stadium T4 N2/3/x M0 B2, det vill säga stadium 4.

Stadium och prognos vid mycosis fungoides och Sézarys syndrom (Trautinger et al., 2017)

Stadium

T

N

M

B

5-års DSS %

I A

1

0

0

0, 1

98

I B

2

0

0

0, 1

89

II A

1–2

1, 2

0

0, 1

89

II B

3

0–2

0

0, 1

50-80

III A

4

0–2

0

0

54

III B

4

0–2

0

1

48

IV A 1

1–4

0–2

0

2

41

IV A 2

1–4

3

0

0–2

23

IV B

1–4

0-3

1

0–2

19

DSS=Disease specific survival

Stadieindelning görs när diagnosen ställs och ska alltid finnas kvar. Man kan använda samma beräkningar senare i förloppet men då är det viktigt att man beskriver det som initialt stadium, maximalt stadium eller aktuellt stadium.

För stadieindelning av övriga primära kutana lymfom, förutom mycosis fungoides och Sézarys syndrom, finns en stadieindelning (Kim et al., 2007), men den används sällan i klinisk praxis.

9.2

Kliniska prognosfaktorer

Den viktigaste prognostiska markören är stadium vid diagnos, vilket är mest undersökt vid MF och SS (Willemze et al., 2018). 

9.2.1

Mycosis fungoides och Sézarys syndrom

Viktig prognosfaktor är initialt stadium enligt TNMB (var god se 9.1 stadieindelning). Det finns histologiska förändringar som är förknippat med sämre prognos såsom follikulotrop mycosis fungoides och mycosis fungoides med storcellstransformation med > 25 % CD30+ celler. Andra faktorer som kan påverka prognosen negativt är manligt kön, hög ålder, förhöjt LD och eosinofili.

9.2.2

Primärt kutana CD30+ lymfoproliferativa sjukdomar

Primärt kutant anaplastiskt storcelligt T-cellslymfom (PC-ALCL) och lymfomatoid papulos (LyP) utgör ett spektrum av primärt kutana CD30+ lymfom. Sjukdomsspektrumet har en god prognos. PC-ALCL har 90 % 10-årsöverlevnad trots kutana återfall, och LyP har nästan 100 % 10‑årsöverlevnad. Det finns beskrivet att patienter med LyP har en liten risk att över tid utveckla MF, PC-ALCL eller Hodgkins lymfom.

9.2.3

Andra primära kutana T-cellslymfom

Både primärt kutant akralt CD8+ T-cellslymfom och primärt kutant CD4+ små/medium T‑cellslymfoproliferation har god prognos och vanligen lokaliserad manifestation.

9.2.4

Primära kutana B-cellslymfom

Primärt kutant marginalzonslymfom och primärt kutant follikelcenterlymfom har ett indolent förlopp med en beräknad 5-årsöverlevnad >95 %. Däremot har primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg type sämre prognos med en 5-års överlevnad på 36-45 % och ska behandlas och handläggas som ett aggressivt systemiskt B-cellslymfom.

Nästa kapitel
10 Multidisciplinär konferens