Strålbehandling vid primärt kutana lymfom

Hudlymfom är ofta mycket strålkänsliga, varför strålbehandling är en effektiv behandling för enstaka lesioner vid multifokal sjukdom, men kan också ge en lång remission eller bot hos enstaka patienter med lokaliserad sjukdom [152, 153]. Även vid tumörbildning har strålbehandling ofta en mycket god effekt. Behandlingen måste individualiseras med hänsyn till lymfomets histologi, utbredning och lokalisation.

Strålbehandling kan ges ensamt eller i kombination med annan lokalbehandling eller systemisk behandling. I många fall får man en god täckning med lämplig elektronenergi och ibland till och med röntgenbehandling som har ett mycket begränsat penetrationsdjup. Vid djupa eller mycket stora tumörer samt tumörområden med cirkumferent växt behöver man dock använda fotonenergi. Ofta behövs ett uppbyggnadsbolus för att få tillräcklig dos på hudytan.

Clinical Target Volume (CTV) bör inkludera kliniskt relevant erytrodermi och induration, men behöver inte inkludera frisk skelettvävnad eller fascia [154]. En CTV-marginal på cirka 1,5 cm används vanligen.

Mycosis fungoides:

• Lokaliserad sjukdom med kurativ intention: 24 Gy/12 fraktioner.
• Multifokal sjukdom: 8 Gy/2 fraktioner. Man kan också överväga behandling med 8 Gy som engångsfraktion [155]. Hänsyn får tas till strålfältets utbredning och tidigare strålbehandling i området. Fraktionerad behandling ger en något lägre normalvävnadstoxicitet.

Anaplastiskt storcelligt T-cellslymfom:

• Lokaliserad sjukdom med kurativ intention: 24–30 Gy/12–15 fraktioner.
• Multifokal sjukdom: 8 Gy/2 fraktioner.

Primärt kutant akralt CD8-positivt T-cellslymfom och primär kutan småcellig CD4+ Tlymfoproliferativ sjukdom:

• Lokaliserad sjukdom med kurativ intention: 24 Gy/12 fraktioner.

Primära kutana B-cellslymfom:

• Primärt kutant marginalzonslymfom samt primärt kutant follikelcenterlymfom:
  –   Lokaliserad sjukdom med kurativ intention: 24 Gy/12 fraktioner.
  –   Multifokal sjukdom: 4 Gy/2 fraktioner.

Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type:

• För behandling av primärt kutant diffust storcelligt Bcellslymfom, leg-type, se det nationella vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom.

Vid helkroppsbestrålning med elektroner, så kallad Total Skin Electron Beam Therapy (TSEBT), ges behandling till hela hudytan samtidigt som toxicitet till inre organ och benmärg undviks [156-159]. Behandlingen ges med patienten stående i olika positioner för att få så bra hudtäckning som möjligt. Vid TSEBT finns risk för betydande dosberoende hudbiverkningar och behandlingen leder inte till bot. Tidigare gavs vanligtvis en dos av 30–36 Gy över en period på 8–10 veckor, men på senare år har lägre totaldoser (10–12 Gy) använts, vilket ger flera fördelar såsom färre hudbiverkningar och möjliggör förnyad behandling vid behov [160-163]. Behandlingen ges 4 dagar per vecka, vid cirka 10 tillfällen.

Patienter som kan vara aktuella för TSEBT är de som har utbredda plack eller som planeras för allogen stamcellstransplantation. Fördelen med helkroppsbestrålning med elektroner är att hela huden kan strålbehandlas och god sjukdomskontroll kan uppnås. Patienterna bör diskuteras på nationell MDK hudlymfom för beslut om helkroppsbestrålning. Denna behandling är resurskrävande och är för närvarande inte tillgänglig i Sverige, men vid behov kan patienter remitteras till förslagsvis Rikshospitalet i Köpenhamn. Kontakt: Lena.Specht@regionh.dk eller Ulrik.Lassen@regionh.dk.

Helkroppsbestrålning av huden med fotoner med användande av tomoterapiteknik är ett alternativ. Tekniken är mindre beprövad och finns för närvarande i Lund [164, 165]. Benmärgshämning vid denna teknik är en kliniskt viktig biverkan. Efter avslutad strålbehandling ges oftast någon form av underhållsbehandling om patienterna inte planeras för allogen stamcellstransplantation.