Palliativa vårdbehov ur olika sjukdomsperspektiv

Med demens menas en kognitiv funktionsnedsättning som orsakas av en fortskridande neurodegenerativ sjukdom, och som är så uttalad att den som är sjuk har svårt att klara sitt vardagliga liv (Sachdev et al., 2014; World Health, 1992). Minnesnedsättningen ska ha varat i minst 6 månader och inte ha någon annan behandlingsbar orsak. Demens är alltså inte en sjukdom utan en definition på hur uttalad kognitiv funktionsnedsättning en person har (World Health, 1992). Flera olika sjukdomar kan leda till demens.

Svensk diagnostik baseras på ICD-10, och både den och den kommande ICD-11-versionen finns begreppet demens kvar. I den nya DSM-5 har demens däremot ersatts av termen kognitiv sjukdom (Sachdev et al., 2014). Med hänsyn till att diagnostiken i Sverige vilar på ICD-10 och att demensbegreppet fortfarande finns kvar här i landet används begreppet demens i det här vårdprogrammet. På sikt kommer sannolikt begreppet kognitiv sjukdom att ersätta demens begreppet. Lindrig kognitiv funktionsnedsättning kallades tidigare lindrig kognitiv störning (mild cognitive impairment, MCI).

Den vanligaste orsaken till demens är Alzheimers sjukdom som står för ungefär två tredjedelar av alla fall av demens (Socialstyrelsen, 2005; Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU), 2006). Ungefär 25 % orsakas av vaskulär demens, cirka 15% av Lewy body demens och 3–5 % av pannlobsdemens. Andra former är demens orsakad av Parkinsons sjukdom, demens till följd av ALS eller demens till följd av långvarig alkoholöverkonsumtion. Det är också vanligt med blandformer av demens det vill säga att personen har flera kognitiva sjukdomar. Vanligast är en kombination av Alzheimers sjukdom och vaskulär demenssjukdom. Denna blandform står troligen för merparten i högre åldrar. Sammantaget finns det uppskattningsvis ett hundratal olika kognitiva sjukdomar som alla kan leda till demens. Från att vara olika i början av förloppet tenderar den kliniska bilden att bli alltmer lik i livets slutskede.

Ungefär en procent av befolkningen vid 65 års ålder utvecklar demens. Vid 85 års ålder är så många som var femte invånare diagnostiserade med en demenssjukdom, 50 % av dem som är 90 år eller äldre har en demenssjukdom (Prince et al., 2013; Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU), 2006; Wimo et al., 2017).

Den starkaste riskfaktorn för demens är hög ålder. Givet en åldrade befolkning ökar antalet personer med demens, både i Sverige och i världen. I Sverige finns för närvarande 130 000–150 000 personer med demenssjukdom, och i världen har cirka 47 miljoner människor. År 2050 kommer uppskattningsvis cirka 240 000 personer i Sverige och 130 miljoner personer i världen att lida av demens (Prince et al., 2013; Wimo et al., 2017).

Det finns i dagsläget ingen botande behandling vid demens (Socialstyrelsen). Det innebär att demens förr eller senare kommer att leda till döden. I Sverige insjuknar årligen cirka 25 000 personer och ungefär lika många avlider med demens (Socialstyrelsen). I dödsorsaksregistret (2018 års statistik) uppgavs demens som den primära dödsorsaken hos 12 500 personer. De vanligaste dödsorsakerna vid svår demens är lunginflammation och ischemisk hjärtsjukdom (Brunnstrom et al., 2009). Demenssjukdomar är i dag Sveriges fjärde största folksjukdom och vården av personer med demenssjukdomar i Sverige kostar cirka 63 SEK miljarder per år, vilket är mer än kostnaden för till exempel cancersjukdomar och hjärt- och kärlsjukdomar var för sig (Demenscentrum, 2014). Demenssjukdomar kostar samhället dubbelt så mycket som cancersjukdomar, tre gånger så mycket som hjärtsjukdomar, och fyra gånger så mycket som Stroke enligt Health Economics Research Centre, University of Oxford. I kalkylen ingick kostnader för sjukvård, omsorg och anhörigas insatser. Utifrån klinisk erfarenhet är försämringstakten under det senaste året eller halvåret en relativt tillförlitlig prognostisk markör om inget akut inträffar.

De olika kognitiva sjukdomarna leder till funktionsnedsättning i kognitiva (intellektuella), emotionella (känslomässiga) och centrala varseblivningsfunktioner och motoriska funktioner. Vanligen försämras minnet och förmågan att planera och genomföra vardagliga sysslor. Språk, tidsuppfattning och orienteringsförmåga är andra kognitiva förmågor som påverkas negativt. Detta innebär nedsatt förmåga att tänka abstrakt, försämrat omdöme och praktiska svårigheter att utföra olika handlingar. I slutskedet försvåras gångförmågan, talet och förmågan att svälja.

De sista åren i livet för en person med demenssjukdom kännetecknas av en långvarig försämring av olika funktionsnedsättningar. Här råder ett tillstånd av uttalad fysisk och kognitiv funktionsnedsättning till följd av en omfattande, fortskridande, neurodegenerativ sjukdom. Patienten har därför förlorat flera basala motoriska funktioner, såsom att kunna gå eller äta själv. Förmågan att kontrollera urin och avföring försämras också successivt. Samtidigt förlorar patienten även förmågan att äta själv, vilket innebär att hen behöver hjälp för att få i sig tillräckligt med näring. Eftersom personen kan ha svårt att tugga maten och svälja (oral apraxi), finns en risk för att maten samlas i munnen och att personen i värsta fall aspirerar.

Demenssjukdomar har ofta ett långsamt förlopp och det kan vara svårt att bedöma rätt tidpunkt för brytpunktssamtal vid övergång till palliativ vård i livets slutskede. Det finns dock vissa klassiska tecken på att personen befinner sig i slutstadiet av demenssjukdomen (Mitchell, 2015; Mitchell, Kiely, & Hamel, 2004; Mitchell, Kiely, Hamel, et al., 2004; Mitchell et al., 2010; Mitchell, Morris, et al., 2004; Mitchell et al., 2009; Sampson, 2010; Sampson, Blanchard, et al., 2009; Sampson, Bulpitt, et al., 2009; Sampson, Candy, et al., 2009):

• Uttalade sväljningssvårigheter
• Upprepade infektioner (vanligt med upprepad remittering till sjukhus på grund av detta)
• Sängbundenhet eller mycket nedsatt gångförmåga
• Uttalad nedsättning av eller förlust av språkförmåga

När dessa kliniska tecken föreligger är prognosen dyster (Mitchell, 2015; Mitchell, Kiely, & Hamel, 2004; Mitchell, Kiely, Hamel, et al., 2004; Mitchell et al., 2010; Mitchell, Morris, et al., 2004; Mitchell et al., 2009) och det är viktigt att våga ha samtalet om hur den sista tiden kan se ut och ”för vems skull” olika insatser ska göras. Vid den här tidpunkten är det av stor betydelse att samla närstående (och patienten om möjligt) för att genomföra det viktiga brytpunktsamtalet som i själva verket många gånger är en serie samtal där målen gradvis anpassas utifrån vad som är möjligt och rimligt.

Vid övergången till livets absoluta slutskede är det, utifrån klinisk erfarenhet, inte ovanligt att vikten minskar hos den som är sjuk trots optimal nutrition (näringsdrycker, konsistensanpassning, matning). Detta indikerar övergång i en katabol/kakektisk fas som inte går att reversera med externt nutritionsstöd. När detta inträffar är personen som lider av svår demens utifrån klinisk erfarenhet ofta på väg in i döendefasen (även om tidsförloppet är individuellt).

Det är viktigt att i tid våga tala med patienten vad hen tycker är viktigt i livets slutskede, medan patientens kognitiva funktion medger det. Det är också viktigt att dessa samtal dokumenteras i journal och görs tillgänglig för inblandad personal. Det kan exempelvis gälla synpunkter på framtida vårdåtgärder eller vem som skulle kunna företräda patienten när hen inte längre kan uttrycka sin vilja.

Vården ska präglas av ett personcentrerat förhållningssätt och bygga på multiprofessionella team. Stöd till närstående är också en viktig faktor (Socialstyrelsen). Personer med demenssjukdom dör ofta på kommunala vård- och omsorgsboenden för äldre (Houttekier et al., 2010; Martinsson et al., 2018). Det är särskilt viktigt att vårdpersonalen har kompetens för och erfarenhet av att vårda personer med demenssjukdom samt känner patienten eftersom kommunikationen ofta bygger på att tolka ansiktsuttryck och kroppsliga tecken på olika symtom.

Smärta, andnöd, oro, illamående, förvirring och rosslig andning är vanliga symtom hos personer i livets slutskede, även vid demens (Aminoff et al., 2004, 2005; Barbro Beck-Friis et al., 2005; Mitchell et al., 2009). Det är viktigt att identifiera, behandla och lindra dessa tillstånd. Behandlingen av olika symtom är densamma som för andra personer i livets slut och bör så långt det är möjligt vara orsaksinriktad.

Vården bör inriktas på att ge största möjliga välbefinnande och utföras av den personal som känner personen bäst. För att kunna trygga situationen för patienten och de närstående krävs goda kunskaper både om demens och om palliativ vård. Kommunikation med patienten och de närstående ställer stora krav på vårdpersonalen eftersom de flesta patienter som lider av demens och befinner sig i livets slutskede för länge sedan förlorade förmågan till verbal kommunikation (Allen et al., 2005; Thuné-Boyle et al., 2010). Strävan är att patienten ska vara smärt- och symtomlindrad och att vidbehovsläkemedel ordineras i tid för att uppnå god symtomlindring när behoven uppstår (mot smärta, illamående, oro, andnöd, rosslighet och ångest).

Icke-farmakologisk behandling används i vården av och omsorgen om personer med demenssjukdom. Exempelvis bolltäcke, taktil massage, TENS (transkutan elektrisk nervstimulering) och musik kan ha effekt även i livets slutskede.

Många personer med demenssjukdom har svårt att uttrycka sig verbalt, och för att bedöma smärta är Abbey Pain Scale ett validerat instrument som kan användas (Abbey et al., 2004; Thuné-Boyle et al., 2010). Instrumentet bygger på röstuttryck (gnyr, jämrar sig, låter), ansiktsuttryck (spänd, rynkar näsan, jämrar sig), förändrat kroppsspråk, förändrat beteende och fysiologiska förändringar (förändrad kroppstemperatur, puls, blodtryck, svettningar, rodnad, blekhet i hyn) (Abbey et al., 2004; Thuné-Boyle et al., 2010). SÖS-stickan kan också vara ett alternativ. Doloplus-2 är ett annat bedömningsinstrument som är framtaget för att mäta smärta bland äldre med nedsatt kommunikationsförmåga (Akbarzadeh, 2007; Torvik et al., 2010). MOBID kan användas för symtomskattning vid demens (Husebo, 2017). Personalversionen av IPOS är en annan möjlighet när personen som är sjuk inte kan berätta själv (Beck, Olsson Möller, et al., 2017) även om erfarenheten vid just demens ännu så länge är begränsad.

European Association of Palliative Care (EAPC) har baserat på vetenskaplig evidens publicerat internationella riktlinjer för god palliative vård vid demens (van der Steen et al., 2014). Sammantaget innehåller riktlinjerna 57 rekommendationer inom 11 domäner som nu också finns översatt till svenska (Sundelöf et al., 2019). Rekommenderat förhållningssätt under olika faser av förloppet vid demens baserat på EAPC:s riktlinjer (van der Steen et al., 2014) framgår av figuren nedan.

Figur 5. Förhållningssätt under sjukdomsförloppet vid demens.

Palliativ vård vid demens, Gothia Fortbildning, 2018.

Även om forskningen går framåt, och det finns flera olika lovande behandlingsstrategier, finns det i nuläget ingen botande behandling vid demens. Demens är alltså, oavsett bakomliggande kognitiva sjukdom, ett obotligt fortskridande sjukdomstillstånd som förr eller senare leder till döden.

De tre läkemedel – Donepezil (Aricept®), Rivastigmin (Exelon®) och Galantamin (Reminyl®) – som idag används vid mild till måttlig demens är kolinesterashämmare. Acetylkolin är ett viktigt signalämne i hjärnan som bryts ned av ett ämne som heter kolinesteras. De här tre läkemedlen (kolinesterashämmare) hämmar nedbrytningen av acetylkolinet så att mer acetylkolin kan användas i signaleringen och kontakten mellan nervceller och då fungerar nervcellerna så bra som möjligt. Däremot påverkar de inte själva sjukdomsprocessen.

Det fjärde läkemedlet heter Memantin (Ebixa®). Det är också ett symtomlindrande läkemedel som används vid måttlig till svår demens. Läkemedlet påverkar nervcellers funktion genom ett annat ämne som heter glutamat.

Studier på kolinesterashämmare och memantin har kunnat påvisa effekt i form av förbättrade kognitiva funktioner, dagliga aktiviteter och beteende. I en studie (SATS-studien) från 2014 påvisades att patienter som svarade bra på behandling med kolinesterashämmare levde längre. Patienter med 6 månaders positiv effekt av behandling uppvisade i genomsnitt en lika lång ökning av livslängden. Utifrån den kunskap som finns idag verkar inte vårdtidens längd på SÄBO påverkas av läkemedelsbehandling. Tidigare observerad förlängd livslängd verkar gälla patienter som svarat bra på behandling med kolinesterashämmare.

Vid lindrig kognitiv svikt och övriga demenssjukdomar som exempelvis vaskulär demens eller frontotemporal demens finns idag ingen evidens för behandling med kolinesterashämmare eller Memantin. Vid vaskulär demens behandlas kända riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom samt sekundärprevention enligt vårdprogram (exempelvis diabetes, stroke).

Läkemedelsbehandling mot demens kan påbörjas oavsett ålder. Eftersom effekterna är begränsade bör insättning ske i lugnt skede för att underlätta utvärdering. Även i ett sent stadium av sjukdomen kan patienten ha nytta av behandling. Vid bland former av Alzheimers sjukdom och vaskulär demens kan läkemedelsbehandling övervägas/prövas.

Generellt bör behandling med kolinesterashämmare och/eller memantin fortgå så länge patienten kan interagera med anhöriga/vårdare och har kvar viss personlig ADL-funktion t.ex. att kunna äta själv, sköta sin personliga hygien eller förflytta sig själv. Den stora vinsten med läkemedelsbehandling är alltså förbättring på kognitiva symtom och att i bästa fall att kunna skjuta upp tiden för behov av annat boende (SÄBO). Ibland kan det dock utifrån klinisk erfarenhet, vid uttalade beteendemässiga och psykiska symtom, även på SÄBO vara värt att pröva exempelvis Memantin.

Vid tveksamhet kring effekten av läkemedelsbehandlingen kan utsättningsförsök göras. Utvärdering efter utsättning sker lämpligen inom 2–4 veckor. Vid försämring återinsätts förslagsvis behandlingen. Beredskap bör finnas för återgång till fulldos vid snabbare/tydligare försämring som i vissa fall kan komma redan inom några dagar ( i form av försämrade kognitiva funktioner, försämrad ADL-förmåga eller tilltagande BPSD).

Utsättning undvikes med fördel i nära anslutning till större förändringar i patientens tillvaro som till exempel en flytt till boende eftersom det då är svårt att värdera orsaken till försämringen (eftersom flytten i sig innebär en konfusionsrisk). Dosminskning kan övervägas vid misstanke om biverkningar. Det gäller att i dialog med berörd familj känna in rätt tidpunkt för utsättning av symtomatisk behandling.

Vid tydlig försämring eller icke tolererbara biverkningar bör behandling avslutas. Behandlingen kan avslutas utan föregående nedtrappning.

För de svårast sjuka patienterna i funktionsgrupp NYHA IIIb-IV är 1-årsdödligheten mycket hög, cirka 50 % (Dickstein et al., 2008), men variationen är stor och förloppet är mer oförutsägbart än vid cancersjukdom.

Den prognosförbättrande basbehandlingen innefattar individuellt anpassade doser av ACE-hämmare eller ARB, betablockare och aldosteronantagonister (MRA), och den är samtidigt symtomlindrande. Om dessa läkemedel sätts ut finns risk för att symtomen ökar, vilket skiljer den palliativa hjärtsviktsvården från den vid cancer. När en patient med hjärtsvikt närmar sig livets slutskede är oftast njurfunktionen dålig och hjärtats förmåga att upprätthålla systemblodtrycket nedsatt, så läkemedelsbehandling får successivt mindre effekt och därmed blir det allt svårare att lindra hjärtsviktssymtomen. Vid övergång till palliativ vård i livets slutskede bör man minska eller sätta ut läkemedel som ger oönskade biverkningar, men alla förändringar ska göras med försiktighet och man ska vara beredd på att återinsätta läkemedel efter utvärdering. De flesta läkemedel som används vid hjärtsvikt är blodtryckssänkande, men ofta leder inte utsättning till högre blodtryck. Upprepade kontroller av njurfunktion och saltbalans kan behövas.

Flera avancerade behandlingar kan ges för att lindra symtom vid svår hjärtsvikt, till exempel regelbunden infusion av höga doser diuretika, eller kombinationsbehandling med bumetanid och metolazon (Byock, 1997; Seale et al., 1997; Svenska Akademien, 2015). Att tappa bukvätska och vätska i lungsäcken kan också lindra symtomen. Dessa behandlingar bör övervägas, erbjudas och utprövas individuellt. Sannolikt är dessa behandlingsalternativ underutnyttjade (Socialstyrelsen).

Patienter med CRT (synkroniserande pacemaker) eller vanlig pacemaker kan försämras om pacemakern stängs av, så detta bör inte göras i livets slutskede. Fungerande CRT eller pacemaker orsakar inga besvär och är inte heller livsförlängande i livets slutskede. Patienter som får en implanterad defibrillator (ICD), med eller utan CRT-funktion, bör redan vid implantationen informeras om att ICD-funktionen kan komma att stängas av i livets slutskede, för att undvika obehagliga elchocker. Samtal om att stänga av ICD:n bör hållas vid upprepade tillfällen, både med patienten och med de närstående. Detta är svåra samtal och beslut för alla inblandade, och patienter och närstående har ofta bristande kunskaper om inaktivering av ICD (Stromberg et al., 2014). Beslutet fattas av den ansvariga läkaren efter samtal med patienten, helst en läkare som känt patienten en längre tid. Det är angeläget att denna diskussion förs före livets slutskede och att personal med ICD-kompetens deltar och hjälper till att inaktivera ICD:n. Vid akut behov av inaktiverad defibrillatorfunktion ska en magnet läggas över ICD-dosan. Samtidig pacemakerfunktion inaktiveras inte av denna åtgärd, vilket patienten, de närstående och vårdgivaren bör känna till.

Patientens egenvård i form av symtommonitorering bör fortsätta även vid palliativ vård. Svårt sjuka och sårbara patienter kan behöva hjälp med detta av hemsjukvård eller närstående. Användning av telemedicin kan öka tryggheten för patient och närstående, och kan leda till snabbare åtgärd om läget försämras (Jacobsson et al., 2010).

Anslutning till palliativ hemsjukvård ökar patientens livskvalitet, minskar lidande, minskar återinläggningar på sjukhus och kan även förbättra hjärtsvikten (Stewart et al., 1999). När sådan hemsjukvård inte finns tillgänglig är det bra om patienten kan läggas in direkt på en slutenvårdsenhet utan kontakt med akutmottagningen. Att behöva söka vård på akutmottagningar ger dålig livskvalitet för patienten samt belastar mottagningarna i onödan, eftersom de flesta patienterna är kända och skulle kunna erbjudas en planerad inskrivning om plats kan ordnas inom något dygn.

Palliativa hemsjukvårdsenheter som saknar erfarenhet av att behandla svår hjärtsvikt kan samverka med en specialiserad hjärtsviktmottagning.

Kommunikationen om prognos och vård i livets slutskede är en stor utmaning i den palliativa vården vid hjärtsvikt. För patienten har ordet hjärtsvikt inte samma laddning som ordet cancer, och patienter med svår hjärtsvikt tenderar att överskatta sin återstående livslängd och förneka att sjukdomen är dödlig (B. Beck-Friis et al., 1993; Läkartidningen). Patienter med svår hjärtsvikt har i jämförande studier ofta mer ångest och nedstämdhet än patienter med cancer i palliativ fas (B. Andershed et al., 2001).

För att få en bra kommunikation med patienten och de närstående måste hemsjukvårdsteamet lyckats vinna deras tillit. Det förutsätter i sin tur att teamet upplevs som tillgängligt och kompetent, och att de ger konkret hjälp. När tilliten finns etablerad blir samtalen om vårdbegränsningar enklare att föra. Det är också bra med en uppdaterad medicinsk vårdplan som specificerar dessa begränsningar och ger konkret vägledning i behandlingen. På så sätt blir hela vårdsystemet tryggare.

Den sista fasen i patientens liv liknar ofta den vid cancersjukdom, och den palliativa vårdens innehåll blir detsamma. Döden kan komma plötsligt, men det är mycket vanligare med ett långsamt förlopp med avtagande krafter.

Patienter med svår angina bör ges nitroglycerin och morfin. Nitroglycerin som spray eller i långverkande beredning kan också ges vid svår andnöd och samtidig hjärtsvikt för att sänka fyllnadstrycket – om systemblodtrycket är acceptabelt (> 95–100 mm Hg). Patienter med svårbehandlad (refraktär) isolerad angina behöver symtomlindring, men prognosen är inte lika dålig som för patienter med svår hjärtsvikt i NYHA IIIB/IV. Dessa patienter bör erbjudas kontakt med en specialiserad palliativ enhet. Patienter med refraktär angina kan vara aktuella för TENS-behandling, EECP (extern pumpbehandling) eller SCS (Spinal Cord Stimulator) alternativt ESES (Epidural Spinal Electrical Stimulation – ryggmärgsstimulering) för att om möjligt lindra symtomen. Även dessa behandlingar gäller speciella patientgrupper som länge sköts i specialistvården. För patienter med angina pectoris är det värdefullt med bedömning och råd från en fysioterapeut, till exempel om energibesparande förflyttningar och andningsinstruktioner.

Om man i samråd med patienten och de närstående beslutat att avstå från återupplivningsförsök i händelse av försämring behöver patienter med svår ischemisk hjärtsjukdom inte hjärtövervakning eller övervakning på en avdelning för hjärtintensivvård. Det symtomlindrande behovet bör då styra valet av vårdenhet.

Att vara närstående till patienter med svår kronisk hjärtsvikt är att följa med i det växlande livshot som dessa patienter upplever. Det är som att vara medpassagerare i den ”berg-och-dalbana” som är patientens sjukdomsprocess, med belastande ansvar för att underlätta vid försämring och stödja vid förbättring (Brännström, 2007). En litteratursammanställning visar att närstående som vårdar den sjuka hemma lider av ångest och isolering. De beskriver det som positivt att leva nära patienten men också att de har stort behov av eget stöd från vårdpersonal (Doherty et al., 2016; Kang et al., 2011). Det finns endast ett fåtal interventionsstudier som fokuserar på hur man på bästa sätt stödjer närstående till hjärtsviktspatienter i livets slutskede (Stromberg et al., 2015).

Patienter med kroniska neurologiska sjukdomar drabbas av svåra förluster av förmågor såsom att gå, använda händer och armar, kommunicera och svälja. Ibland drabbas även kognitionen. Detta leder till successiva inskränkningar av livsföringen. Förlusterna av både förmågor och delaktighet leder ofta till upprepade kriser. Patienterna behöver professionellt stöd under hela förloppet, och vårdkedjan bör skräddarsys från diagnostillfället och fram tills döden inträffar. Turner-Stokes et al (Turner-Stokes et al., 2008) föreslår samarbete mellan neurologi, rehabiliteringsmedicin och palliativ vård. Det är viktigt att utreda kommunikation och ADL för att tidigt kunna sätta in stödjande insatser. Med rätt anpassning, hjälpmedel och personligt stöd kan patienten ofta kommunicera och utföra vissa vardagliga aktiviteter trots omfattande funktionsnedsättningar.

Den tilltagande förlusten av autonomi och det ökade behovet av hjälp med ADL kan ge patienten en känsla av att sakna eget värde och av att bara vara en belastning för de närstående. Hopplöshetskänslor är vanliga, och både suicidtankar och suicid är överrepresenterade bland patienter med kroniska neurologiska sjukdomar såsom ALS, MS och Parkinsons sjukdom. Lewis et al. (Lewis et al., 2014) har identifierat tre nyckelfaktorer för suicidrisk: känsla av hopplöshet, depression och social isolering. Depression är vanligt förekommande hos patienter med neurologisk sjukdom. En del patienter drabbas av förvirring som kan vara mycket svårbehandlad.

Många får kommunikationssvårigheter, med eller utan kognitiv påverkan, så eventuella framtida vårdbegränsningar ska helst diskuteras med patienten relativt tidigt i förloppet, när hen fortfarande är kapabel att ta till sig information och förmedla sina tankar och önskemål. Samtidigt kan patienten vara i akut kris på grund av diagnosbeskedet. Det är en avvägning hur man bäst balanserar delaktighet med respekt för patientens känslor och förmåga att delta.

I sjukdomens senare skede kan det vara mycket svårt att bedöma patientens symtom, till exempel smärta eller ångest, och därmed svårt att utvärdera effekten av den palliativa behandlingen (Sizoo et al., 2014). Detta ställer större krav på vårdgivarens och de närståendes förmåga att tolka signaler.

Vissa patienter med till exempel Huntingtons sjukdom eller ALS med frontallobsdemens får beteendestörningar som innebär apati, social isolering och nedsatt exekutiv funktionsförmåga. Dessa beteendeförändringar kan vara utomordentligt svåra att hantera för både närstående och vårdgivare.

En del patienter med sväljningssvårigheter kan drabbas av upprepade kvävningstillbud, vanligen efter att ha svalt fel. Utöver upprepade bedömningar och behandlingsråd från en logoped kan slemlösande och salivminskande behandlingar ibland ge viss lindring. Återkommande aspirationer är vanliga och lunginflammation är en frekvent dödsorsak. I möjligaste mån bör man fortsätta att ge patienterna smakportioner för både lustens och munslemhinnans skull. Noggrann munvård är minst lika viktig för de patienter som inte längre försörjer sig via munnen som för övriga patienter (Läkartidningen).

En del patienter drabbas av svår och plågsam förstoppning som ibland kan leda till att man anlägger en stomi.

Många patienter drabbas av svårbehandlad smärta av multifaktoriell orsak. Spasticitet kan också vara smärtsam och försvåra den vardagliga skötseln. Spasticitet kan behandlas med läkemedel, gärna i kombination med rörelsebehandling och råd från en fysioterapeut.

Andningssvikt med koldioxidretention i livets slutskede är den vanligaste dödsorsaken för patienter med neuromuskulär påverkan.

Indikationen för PEG insättning är att oralt intag inte fungerar på grund av sväljningssvårigheter av olika grad. Sväljningsvårigheter är vanligt förekommande hos patienter med kroniska neurologiska sjukdomar. Tidiga diskussioner är viktiga för att patienten tillsammans med läkaren ska kunna ta ställning till eventuella framtida vårdbegränsningar inklusive nutritionsstöd och perkutan gastrostomi (PEG). Adekvat nutrition bör, om patienten önskar det, säkras innan patienten når slutskedet av sjukdomen. För vissa räcker det med konsistensanpassad kost och näringsdrycker, medan andra behöver PEG eller motsvarande. Eventuell PEG-insättning bör diskuteras relativt tidigt i förloppet om patienten bedöms vara tillgänglig för denna diskussion. Patienten behöver vara sövbar för att klara inläggning av PEG. Inläggning av PEG på patienter med neurologisk sjukdom utan intubering innebär en oacceptabelt stor risk för aspirationskomplikationer. Det är den medicinska bedömningen som avgör indikationen. Genom tidig insättning kan den livskvalitetshöjande och fysiologiska nyttan maximeras, samtidigt som riskerna med ingreppet minskar. I samband med PEG-insättning bör man också diskutera hur och när en nutritionsbehandling ska avslutas i ett senare palliativt skede.

Närstående till patienter med progredierande neurologisk sjukdom är utsatta och behöver stöd eftersom de tvingas bevittna svåra symtom (inklusive nedstämdhet/depression eller personlighetsförändring) hos den drabbade, utan att kunna påverka förloppet. Om patienten blir kognitivt eller kommunikativt påverkad tvingas de ofta föra sin närståendes talan och kanske bli god man eller förmyndare, förutom de vårdande insatser som de utför. Dessutom kan påfrestningarna pågå i flera år eftersom många patienter numera lever länge med sin sjukdom.

Vid motorneuronsjukdomar drabbas framför allt motorneuronen, vilket ger tilltagande muskelsvaghet. Den vanligaste är amyotrofisk lateral skleros (ALS). Medelöverlevnaden vid ALS är tre år efter debut av symtom. Det finns också motorneuronsjukdomar med långsammare progress. Gemensamt för dem är att patienten utvecklar andningssvikt på grund av tilltagande svaghet i andningsmuskulaturen. Många patienter får möjlighet att pröva icke-invasiv ventilator (NIV) när andningssvikten blir symptomgivande. I Sverige är det relativt ovanligt med invasiv ventilator (respiratorbehandling) vid motorneuronsjukdom. Många patienter får också sväljningssvårigheter och kan ha nytta av PEG (Andersen et al., 2012). Samtal och beslut kring PEG är ofta komplexa. Generellt kan man säga att patienter med ALS med tidiga svåra bulbära symtom kan ha mycket god nytta av en PEG där livskvaliteten påtagligt förbättras. Andra patienter har företrädesvis mer perifera neurologiska bortfall och sväljningssvårigheterna dyker upp sent i sjukdomsförloppet. PEG kan då vara vanskligt att sätta in och nyttan är betydligt mer tveksam för patienten. Patienter med motorneuronsjukdom bör skötas i nära samverkan mellan neurolog och palliativ specialistkompetens, och gärna i kontakt med ett multidisciplinärt palliativt team som har erfarenhet av denna sjukdomsgrupp. Kontakten bör etableras tidigt i sjukdomsförloppet, eftersom många patienter senare får svårt att redogöra för sina önskemål. Hur tidigt i förloppet detta är lämpligt måste bedömas från person till person Många vill vårdas i hemmet tills de dör, och därför behövs tidigt en plan för att avveckla nutritionsstöd och andningsstöd i sen palliativ fas. Det är lika viktigt som att erbjuda och sätta in stöd för nutrition och andning.

Många patienter med motorneuronsjukdomar är förlamade i både armar och ben och har uttalade muskelatrofier. En del patienter har problem med muskelkramper och spasticitet, vilket kan bli mycket smärtsamt och kräver behandling. Många har vidare tal- och sväljningssvårigheter, delvis beroende på svaghet i mun- och svalgmuskulatur, men även som en del av andningsproblemet. Det kan finnas risk för aspiration av maginnehåll och därmed utveckling av lunginflammation. Patienterna kan då få en uttalad andningspåverkan. Annars brukar andningspåverkan öka långsamt och inte bli akut, förutom i samband med en slempropp. Många patienter som sedan tidigare har NIV vill fortsätta använda den. Patienter med spinal start (i extremiteter) använder också gärna NIV, men för bulbära patienter (svaghet runt mun och svalg) kan NIV vara svårt att använda eftersom masken läcker mycket runt den försvagade munnen. Det är heller inte ovanligt att patienten inte vill använda sin NIV även om den underlättar andningen.

Patienten kan ha problem med slemproduktion, oro och ångest, och då behövs lindring med opioider, sedativa och antikolinergika (Karam et al., 2016; Neudert et al., 2001). Slemproblemet kan lindras effektivt med så kallad hostmaskin, vilket i sin tur minskar ångesten av kvävningskänslan som uppstår pga. slemsamling i luftrören. Det kan vara gynnsamt att använda den flera gånger om dagen, även i förebyggande syfte. Om patienten har smärta och andnöd, men inte slemproblem, ges morfin. Vid mer uttalad oro och ångest kan man pröva bensodiazepiner eller neuroleptika. Ofta är patienten tydligt påverkad och trött av koldioxidretentionen, och glider in i ett komatöst tillstånd. I de flesta fall dör patienterna lugnt och stilla (Karam et al., 2016).

Vid muskelsjukdomar är det funktionen i själva muskeln som avtar. Det finns många ärftliga muskelsjukdomar som gör att patienterna dör i barnaåren, men i och med ett bättre omhändertagande kan nu vissa grupper leva upp till vuxen ålder. Ett exempel är Duchennes muskeldystrofi som är könsbundet recessiv. Många av dessa sjukdomar påverkar också andra organsystem inklusive hjärtmuskulatur och hjärnan (kognition). Icke ärftliga muskelsjukdomar är delvis behandlingsbara och en liten andel patienter utvecklar svår andningssvikt.

Vissa patienter kan ha utvecklat en kardiomyopati som ger hjärtsvikt. Andningen är också nedsatt på grund av påverkan på andningsmuskulaturen eller ren restriktiv lungfunktionsnedsättning som orsakas av torakal skolios, och patienterna har generellt mycket uttalad muskelatrofi med uttalad svaghet. Omhändertagandet blir detsamma som vid motorneuronsjukdomar. Det finns inga kontrollerade studier av behandling i sjukdomens sista fas.

Parkinsons sjukdom (PD) är den näst vanligaste neurodegenerativa sjukdomen efter Alzheimers sjukdom. Patienter med PD har ökad förekomst av självmordstankar medan suicidförekomsten inte är ökad, möjligen på grund av att patienterna inte förmår begå självmord på grund av nedsatt psykomotorisk funktion och/eller apati (Pigott et al., 2015).

En stor andel av patienterna med PD utvecklar kognitiva nedsättningar inklusive demens (Lokk et al., 2012). Eventuella vårdbegränsningar måste diskuteras när patienten fortfarande är kapabel att ta till sig information och förmedla sina tankar och önskemål. Avancerade behandlingar såsom duodopa och Deep Brain Stimulation (DBS) kan sättas in vid behandlingssvikt, men bör undvikas om patienten är i slutfasen. Många patienter får svårt att svälja i livets slutskede, vilket påverkar både nutrition och medicinering. PD-patientens vanligaste dödsorsak är aspirationspneumoni (Miyasaki, 2013; Sjostrom et al., 2002).

Den palliativa fasen av PD kan pågå i 2 år och kännetecknas främst av minskat svar på den dopaminerga behandlingen och av kognitiv försämring. Patienterna drabbas ofta av visuella hallucinationer, återkommande fall, demens och tilltagande beroende av hjälp med ADL. Patienterna fluktuerar i sin motorik, svarar sämre på behandlingen och är samtidigt känsligare för biverkningar (Sjostrom et al., 2002). Det är viktigt att försiktigt trappa ner den dopaminerga behandlingen utan att tvärt avsluta den, vilket kan medföra svåra utsättningssymtom. Om patienten inte kan svälja kan man överväga dopaminerga plåster eller i undantagsfall sond. Terminala plågsamma och svårbehandlade symtom är svår tremor, svår bradykinesi och agiterad förvirring med eller utan hallucinationer.

Multipel systematrofi, progressiv supranukleär pares och kortikobasalt syndrom är sällsynta parkinsonliknande sjukdomar (atypisk parkinsonism, ”Parkinson plus”). De degenerativa symtomen är då mer omfattande, och behandling med L-dopa inte är lika framgångsrik som vid PD. Dessa sjukdomar har en allvarlig prognos och en svårlindrad symtombild. Vårdbehovet i sen fas är lika komplext som i den palliativa vården av patienter med motorneuronsjukdom.

MS i framskridet stadium medför svåra fysiska och psykiska symtom (Higginson et al., 2009). Den kognitiva förmågan försämras i någon grad hos cirka hälften av alla personer med MS, men en mindre andel kan behöva en företrädare. Detta behov bör tillgodoses innan patienten förlorar förmågan att själv fatta och kommunicera beslut (Elman et al., 2007).

Personer med MS har i sent sjukdomsskede ofta symtom såsom fatigue, smärta, svår spasticitet och depression. Dysfagi och dysartri är också vanligt förekommande.

Spasticitet kan få svåra följder såsom nersatt rörlighet, smärta, kontrakturer, blås- och tarmdysfunktion och trycksår (Elman et al., 2007). Flexionskramper kan vara extremt smärtsamma. Det behövs aktiv behandling med både fysikaliska åtgärder och läkemedel för att förhindra fibrotiska muskler, kontrakta leder, svår smärta och dekubitussår (Elman et al., 2007).

Många patienter upplever en förändrad ytlig känsel snarare än en förlorad känsel. Andra beskriver dysestesi (obehag vid beröring) eller restless legs (Elman et al., 2007). I olika sammanställningar anges också att 30–80 procent lider av smärta. Svår smärta vid MS anses vara en av de svåraste utmaningarna att komma till rätta med. Den är oftast lokaliserad till fötter och ben, och kräver noggrann analys och en behandlingsplan. Utredningen måste utesluta andra orsaker till smärtan såsom förändringar i skelettet, besvär från buken, urinvägsinfektion, blåsstenar och baklofenpumpdysfunktion. Fysioterapi minskar risken för kontrakturer. Baklofen via munnen och intratekalt reducerar spasticiteten. Injektion av botulinumtoxin i adduktorerna kan minska ömheten i deras muskelfästen, medan injektion i iliopsoas-musklerna kan eliminera eller lindra de smärtsamma flexionskramperna. Analgetika har nästan aldrig någon effekt på neurogen smärta. Gabapentin eller amitryptilin i första hand och pregabalin i andra hand ger ibland viss lindring.

Diazepam till natten minskar spasticiteten samtidigt som det ger viss ro till patienten och underlättar insomnandet.

En del patienter med progressiv MS och hjärnstamsdysfunktion har svårt att svälja. Vid mer uttalade svårigheter bör PEG övervägas. Nasogastrisk sond kan vara en kortsiktig lösning i väntan på PEG (Elman et al., 2007).

För patienter med sväljningssvårigheter (både vid MS och Parkinsons sjukdom) kan behov av sond ofta ett etiskt dilemma uppstå för att administrera läkemedel och näring. Många av dessa patienter vårdas på olika vårdboenden där primärvårdens läkare är ansvariga. Här behövs också närvaro av neurologisk kompetens i dessa frågor.

Stroke är samlingsnamnet på cerebral infarkt (CI), som står för 85 procent av fallen, cerebrala blödningar (intracerebral blödning, ICH) med 10 procent, och subaraknoidal blödning (SAH) med 5 procent av fallen. Cirka 25 000 fall av stroke inträffar varje år i Sverige. Medianåldern är 75 år. Enligt Riks-strokes årsrapport 2018 avled 17 procent inom 3 månader efter insjuknandet.

Vården av patienter med akuta svåra hjärnskador kännetecknas av komplexa och ibland omfattande insatser men också av att man kontinuerligt behöver ompröva målen med vården och fatta nya, ofta svåra, beslut. Det är mycket svårt att tidigt uppskatta prognosen, på både kort och lång sikt, för både överlevnad och förväntat kvarstående funktionshinder (Holloway et al., 2014). Patienterna har ofta varierande grad av medvetandesänkning och begränsad förmåga att kommunicera, vilket innebär att de sällan kan utrycka egna preferenser eller delta aktivt i beslutsfattandet. Målen för vården i varje given stund måste förankras hos de närstående på ett pedagogiskt och empatiskt sätt. Ibland kan perspektivskiftet vara mycket dramatiskt, till exempel när man har beslutat om vårdavveckling för en patient som plötsligt vaknar till efter en vecka utan vätsketillförsel.

Det mest akuta strokeskedet går mycket snabbt. Akut strokevård innefattar bland annat stabilisering av cirkulation och syrgasmättnad, och i vissa fall neurokirurgiska ingrepp, och syftet är att minimera hjärnskadan om patienten överlever. Hjärnvård ska ges så länge patienten inte är döende, oavsett ett eventuellt beslut om ”ej HLR”. Ett för tidigt beslut om att begränsa den livsuppehållande behandlingen kan leda till sämre prognos och ökad dödlighet, en så kallad självuppfyllande profetia; risken med för tidiga beslut är särskilt stor för patienterna med intracerebrala blödningar (Creutzfeldt et al., 2015). När det finns överhängande risk för vegetativa eller närbesläktade tillstånd bör man vänta med beslut om vårdaveckling tills de närstående har hunnit få stöd och kunskap om situationen, och därigenom fått en realistisk bild av patientens framtidsutsikter. Under denna period bör vård på en intensivvårdsenhet övervägas för att optimera förutsättningarna för en god överlevnad. Det är också viktigt att behandla faktorer som kan göra det svårt att bedöma prognosen i det akuta skedet.

Detta är exempel på sådana faktorer:

• Hjärnskadan utvecklas och hjärnan svullnar under de första 4–5 dagarna efter en akut stroke eller hjärnskada. Svullnaden är övergående.
• Komplikationer såsom infektion och feber, urinvägsinfektion och pneumoni till följd av aspiration är vanligt.
• Bristande nutrition eller bristande hydrering är vanligt eftersom dessa patienter ofta är svåra att nutriera och beslut om försörjning kan behöva vänta pga. oklar prognos.
• Hög ålder och samsjuklighet kan också göra att det tar tid att bedöma prognosen (allt går långsammare).

Patienter som överlever det akuta skedet går över i en kronisk återhämtningsfas. Många har då en nedsatt kognitiv förmåga och/eller begränsad förmåga till kommunikation. Graden av insikt i den uppkomna situationen kan variera beroende bland annat på hjärnskadans lokalisation. Många har svårt att svälja, men beslutet om att sätta in PEG eller inte är besvärligt eftersom många samtidigt har talsvårigheter och därmed inte kan samtycka till vården. Även här är det viktigt att ge tid till besluten. Nasogastrisk sond är då ett gott alternativ som tillgodoser nutrition utan att utsätta patienterna för ett PEG-ingrepp som i många fall är onödigt. Några få patienter kan ha ytterst stora nedsättningar av medvetande och/eller kroppslig funktion med till exempel vegetativa tillstånd respektive ”locked in syndrome”.

För de närstående kan den ursprungliga känslan av kaos övergå i en plågsam, utmattande väntan och ovisshet.

Patienter med en allvarlig stroke i postakut och kronisk fas vårdas på ungefär samma sätt som patienter i slutskedet av en svår hjärnskada av annan genes, och patienter med kronisk neurologisk sjukdom eller demens. Det är viktigt att erbjuda patienten adekvat palliativ vård och att ta ställning till och dokumentera eventuella vårdbegränsningar när det gäller livsuppehållande åtgärder – inte bara HLR utan även vätska och nutrition, samt komplikationsförebyggande åtgärder såsom trombosprofylax och behandling av livshotande komplikationer såsom lunginflammation.

Det finns dock en väsentlig skillnad mellan vården av patienter i slutskedet av en progredierande sjukdom och vården av patienter med en allvarlig stroke eller hjärnskada, nämligen att målen med strokepatientens vård kan behöva omprövas. För det första har i princip alla patienter med hjärnskador en viss förbättringspotential under lång tid, och utfallet kan i några fall bli mycket bättre än vad som ursprungligen prognostiserats. För det andra kan patientens vakenhet, kognition och kommunikationsförmåga förbättras, så att patienten så småningom kan vara delaktig i beslut om vårdnivå och vårdbegränsningar.

Strokepatienter med sväljsvårigheter kan tidigt i döendefasen ha uttalat rosslig andning, men munvård och läkemedel kan underlätta. Hos medvetandesänkta patienter kan ökat sympatikuspåslag med starka vegetativa reaktioner vara tecken på smärta, till exempel puls- och blodtrycksstegring, ökad andningsfrekvens, ökat tårflöde eller vidgade pupiller. I sådana fall bör man pröva analgetika för att förebygga vegetativ hyperaktivitet. Intrakraniell tryckstegring kan ibland ge kraftig huvudvärk och epileptiska krampanfall följt av en lång postiktal fas med oregelbunden andning, djup hypoxi och sänkt medvetandegrad med oro. Tillståndet kan leda vidare till hjärninklämning med hjärtarytmier och andningsstillestånd. I livets slutskede behövs ofta en kombination av analgetika (opioider) och sederande läkemedel (bensodiazepiner), där de sistnämnda även ger ett krampskydd. I stället för intermittenta injektioner bör kontinuerlig infusion övervägas (Mazzocato et al., 2010; Wee et al., 2010).

Forskningen och utvecklingen inom onkologi har gjort stora framsteg och det finns flera nya behandlingsmöjligheter vid olika cancersjukdomar. Som del i den nationella cancerstrategin finns nu också processer och rutiner för primärutredning av cancersjukdomar (standardiserade vårdförlopp). Behandlingsrekommendationer i både kurativt och palliativt syfte tas numera i stor utsträckning fram på multidisciplinära konferenser (MDK). I dessa konferenser vill man ha regelbunden medverkan av specialister med kompetens inom palliativ medicin (Jordan et al., 2018) men för de flesta cancerdiagnoser är detta inte rutin ännu.

Antalet patienter som diagnostiseras med en ny cancer (incidens) och de som lever med en cancersjukdom (prevalens) ökar stadigt (Socialstyrelsen och Cancerfonden). Cancersjukdomar är fortfarande bland de vanligaste dödsorsakerna i Sverige (Socialstyrelsen).

Utvecklingen inom en rad områden såsom kirurgi, antitumoral behandling med läkemedel och strålning har lett till förlängd överlevnad även för patienter med metastaserad sjukdom och delvis mycket avancerad tumörbörda, som tidigare förväntades ha kort överlevnad (Tawbi et al., 2018). Oftast erbjuds patienten en kombination av olika behandlingar i en multidisciplinär approach över längre tid (Cherny et al., 2003).

Cancersjukdomar är i dag en heterogen grupp av sjukdomar med stor variation i prognos och behandlingsalternativ. Metastaserad cancersjukdom är heller ingen enhetlig diagnos. Onkologer behöver i större utsträckning kommunicera det förväntade vårdförloppet och möjligheterna att fortsätta en aktiv antitumoral behandling, men även eventuella begränsningar i livsuppehållande behandling utifrån patientens behandlingssituation Sjukvården har ett stort ansvar för att informera och ge stöd i valen, eftersom patienten och de närstående som regel inte har kunskap nog för att bedöma vinster och eventuella problem med de föreslagna behandlingarna. Med detta stöd minskar risken för att överbehandla patienter, ge realistiska förväntningar på erbjuden vård och möjliggöra att patienten kan göra aktiva val i behandlingsbesluten. För de flesta cancersjukdomar kan det definieras flera skeden som inbjuder till dialog avseende den fortsatta behandlingens mål och inriktning (i engelskspråkiga länder förtydligas samtalets intention oftast med ”goals of care”): när sjukdomen bedöms vara obotlig, när progress eller toxicitet leder till att man omprövar valet av onkologisk behandling, när patienten inte längre bedöms ha nytta av aktiv antitumoral behandling och när patienten bedöms närma sig livets slutskede.

Detta vårdprogram fokuserar på allmänna principer för palliativ behandling av tumörsjukdomar. De olika cancervårdsprogrammen beskriver sjukdomsspecifika symtom som förekommer i palliativ behandlingsfas, med förslag på lämpliga åtgärder. Ett nytt nationellt vårdprogram om Akut onkologi beskriver orsaker och potentiella sätt att behandla komplikationer som kan drabba patienter under onkologisk behandling. Även nationella vårdprogrammet för Cancerrehabilitering ger värdefull handledning i symtomlindring.

Funktionsstatus, nu ofta uttryckt i WHO PS/ECOG-skala, behandlingsrespons och begränsande biverkningar av antitumoral behandling har visat sig vara viktiga prognostiska faktor att ta hänsyn till i valet av fortsatt behandlingsstrategi. Initialt är det därför oftast oklart om patienten kan erbjudas potentiellt kurativa behandlingsstrategier eller inte (Van Cutsem et al., 2016). Även samsjuklighet, till exempel hjärt- och lungsjukdom, begränsar ofta möjligheterna till fortsatt intensiv onkologisk behandling (Cherny et al., 2003).

Tabell 3. ECOG, Eastern Cooperative Oncology Group Performance status/WHO Performance status.

Regelbunden standardiserad symtomskattning har visat sig vara till fördel för patienter under onkologisk behandling, bland annat förbättras livskvalitet och överlevnad (Basch et al., 2017; Basch et al., 2016). En ny studie med data från Svenska palliativregistret visar också rent allmänt att cancerpatienter som avlider inom slutenvård behöver bättre vård (Elmstedt et al., 2019).

Onkologiska företrädare, nationellt och internationellt, har under de senaste åren arbetat för en sammanhängande, integrerad vård från diagnos till överlevnad alternativt livets slutskede (Hui et al., 2016; Jordan et al., 2018; Regionala cancercentrum i Samverkan). Nya definitioner föreslås för patientgrupper med lång förväntad överlevnad utan formell kurativ behandlingsintention (Neugut et al., 2017). Företrädare för onkologi efterlyser också ökad palliativ kompetens hos onkologiska vårdgivare samt en översyn av organisationen för att möta patienternas behov.

Uppföljning i allmän eller specialiserad palliativ vård övervägs oftast inte förrän man bedömer att aktiv antitumoral behandling inte längre är möjlig. Ett antal nya studier belyser integration av onkologiska och palliativa vårdinsatser tidigare i vårdförloppet. Utfall i tidigare utvärderingar har också presenterat fördelar med en integrativ klinisk approach (Franciosi et al., 2016; Gaertner et al., 2017; Haun et al., 2017; Kavalieratos et al., 2016). Studierna beskriver att patienterna får ökad livskvalitet, minskad symtombörda och ökad möjlighet för patienter att förstå sin prognos. Den palliativa vården kan också stödja patienterna i att kommunicera sina önskemål om vård i livets slutskede. Det är dock fortfarande osäkert huruvida arbetssättet ökar den totala överlevnaden, och om alla symtom kan påverkas i ett tidigt skede. Typen av vårdinrättning som erbjöd palliativ vård verkade inte påverka utfallet. Studierna var dock inte helt konklusiva och studieuppläggen heterogena (Groenvold et al., 2017), så det behövs större randomiserade studier för att bekräfta tidiga data om framför allt överlevnadsvinst.

Enstaka studier har även visat att tidig anslutning till palliativ vård ökar vårdpersonalens (McDonald et al., 2017) och de närståendes välmående (El-Jawahri et al., 2017).

Enheter med kompetens i palliativ medicin och onkologiska behandlingsenheter behöver samarbeta på nya sätt, och följande förslag kan gynna detta samarbete: Bygg infrastruktur för palliativ vård (till exempel öppenvårdsmottagning och konsultteam till slutenvård och hemsjukvård). Kontaktsjuksköterskan är en betydelsefull länk i samarbete för patienter i tidig sjukdomsfas.

• Ge möjlighet att tidigt erbjuda patienter kontakt med specialiserat palliativt team när det behövs, även medan aktiv livsförlängande onkologisk behandling fortfarande pågår.
• Skapa system för kommunikation, samarbete och koordination mellan palliativ vård och onkologi.
• Ha regelbundna multidisciplinära diskussioner om gemensamma patienter.
• Gör regelbunden symtomscreening i onkologisk verksamhet. Det bör finnas rutiner för att identifiera cancerpatienter som bedöms ha nytta av tidig kontakt med eller bedömning av en enhet med kompetens i palliativ medicin.

Detta är exempelvis lämpligt för patienter med

• otillräcklig symtomkontroll trots insatta åtgärder (VAS> 3)
• komplexa symtom eller snabb sjukdomsprogress med förväntade komplexa symtom.
• andra särskilda omständigheter såsom komplexa psykosociala behov.

Vid spridd cancersjukdom kan frågan komma upp från såväl patient som anhöriga om tumörsjukdomen ifråga kan ha en ärftligt bakomliggande orsak. I första hand rekommenderas att patienter eller anhöriga själva vänder sig till den cancergenetiska mottagningen för egen information. Om frågan lyfts och det är en kort förväntad tid kvar i livet kan man för att underlätta en framtida cancergenetisk utredning banka (spara blodprov i blodbank) ett blodprov för genetisk analys. Detta görs enklast med ett blodprov på 5-10ml i ett EDTA-rör med lila kork, det behöver inte centrifugeras eller frysas. Remiss ställs till klinisk genetik för bankning av DNA.

För att flera sköra äldre med hög symtombörda ska få tillgång till såväl allmän som specialiserad palliativ vård är det viktigt att tillståndet verifieras. Det är också viktigt att understryka att skattning för skörhet är en hjälp i den individuella bedömningen av vilken vårdnivå som är lämplig – men kan inte stå ensam.

Det finns många olika instrument för att identifiera skörhet, men ingen golden standard.

Ett internationellt utbrett instrument, särskilt inom akutvård, är Clinical Frailty Scale (CFS) som graderar skörhet och funktionsnedsättning på skalan 1–9 (Rockwood et al., 2005). CFS är enkel att använda, och det är en differentierad skala, vilket gör den lämplig för syftet riskstratifiering. Vid grad 7–9 är inriktningen av vården främst att förbättra livskvalitet, det vill säga palliativ vård.

Figur 6. Skörhet enligt CFS * (Clinical Frailty Scale). 

Skörhet enligt CFS * (Clinical Frailty Scale). © 2009. Version 1.2_EN. All rights reserved. Geriatric Medicine Research, Dalhousie University, Halifax, Canada. Permission granted to copy for research and educational purposes only. Översättning till svenska av Niklas Ekerstad och medarbetare, Trollhättan 2017 (Ekerstad et al., 2011). Översättningen är auktoriserad av instrumentägaren, och den skedde i nära samarbete med Linköpings universitet.

Det är inte den kronologiska åldern, antalet funktionsnedsättande diagnoser eller antalet vårdtillfällen som avgör när vårdens inriktning bör övergå till palliativ vård. Rutan nedan kan ge närmare vägledning:

Tecken på när ett palliativt förhållningssätt bör styra vårdens inrikting:

• Svårigheter att klara allmän daglig livsföring, vilar allt mer.
• Nekande svar på frågan ”Tror du denna patient lever om ett år?”
• Upprepade vårdtillfällen på sjukhus på grund av försämring som inte är möjlig att behandla.
• Progredierande nedsatt kognitiv förmåga.

Tecken på att patienten har en kort tid kvar att leva:

• Väsentligen sängbunden
• Vilar stora delar av dygnet. Kan inte svälja mediciner
• Kan endast dricka små klunkar
• Nekande svar på frågan ”Tror du att denna patient lever om ett par dagar eller några få veckor?”

För sköra äldre patienter förändras behandlingsmålen fortlöpande; det är alltså en process och sällan något som avgörs vid ett enskilt samtal. Patienten och de närstående behöver tid för att ta in information och bearbeta insikten att livets slut närmar sig. De flesta av dessa patienter lider av flera sjukdomar, vilka är mer eller mindre medicinskt påverkbara. Dessutom får biverkningar av farmaka större betydelse i takt med att livskvalitet blir viktigare än livsförlängning. Tungt vägande är också patientens egna önskemål, ibland förmedlade i samråd med närstående.

Det är viktigt att patientansvarig läkare, som följt patienten under ett ofta mångårigt sjukdomsförlopp, ställer sig frågan om patienten utifrån en helhetsbedömning kommer leva om ett halvår eller ett år. Ofta är det personal i kommunens äldrevård som ser en fortskridande försämring och kan uppmärksamma läkaren på när palliativt förhållningssätt bör övervägas. Brytpunktssamtal hålls i förhållande till grundsjukdomen/sjukdomarna. En akut komplikation till exempel i form av en Covid-19 infektion bör bedömas separat.

Om patienten befinner sig i ett palliativt skede måste det journalföras så att alla vårdaktörer kan ta del av denna information, oberoende av vårdplats. Detta är extra viktigt vid vårdövergångar.

En särskild utmaning är att många multisjuka har kognitiv svikt eller demens: 50–70 % av patienterna på äldreboenden har nedsatt kognitiv förmåga. I det läget har de svårt att ta ställning till vårdinsatser och handläggning vid livets slut i ett brytpunktssamtal, även om närstående medverkar. Saknas närstående får läkaren och sköterskan agera utifrån ”presumtiva önskemål”. Ibland finns skriftliga önskemål nedtecknade innan patienten blev sämre eller fick kognitiva problem. Sådana är viktiga att beakta, särskilt om de närståendes synpunkter är klart annorlunda än patientens ursprungliga önskemål.

När det gäller multisjuka på väg mot eller i palliativ fas måste omprövning av läkemedelsbehandling bli än mer omfattande. Symtomlindrande läkemedel prioriteras medan riskreducerande kan avslutas.

I den prepalliativa eller palliativa fasen är också målsättningen med behandlingen annorlunda. Högre blodsockervärden kan till exempel accepteras eftersom förebyggande effekter av diabeteskomplikationer inte har någon relevans. Då är det viktigare att undvika risk för lågt blodsocker på grund av försämrat nutritionsintag.

Många patienter har svårt att hantera sina läkemedel vilket riskerar förväxlingar och oplanerade medicinavslut. Dosexpiderade läkemedel kan då vara ett bra alternativ och som ofta är ett villkor för kommunens hemsjukvård för övertag av läkemedelsansvaret. Med dosexpiering blir följsamheten mycket hög varför man bör uppmärksamma oväntade biverkningar eftersom ordinerade läkemedel kanske inte tagits tidigare.

De flesta sköra äldre i palliativ fas får allt sämre njurfunktion, så i läkemedelsbehandlingen är det viktigt att finna en balans mellan symtomlindring och njurtoxicitet. Kontakt med en nefrolog kan vara värdefull. Vidare bör man tidigt i det palliativa förloppet ta ställning till mer avancerad livsuppehållande behandling såsom dialys, HLR och respiratorvård. I regel är dessa vårdformer till mindre nytta för patienten men avvikelser i vårdrutiner måste dokumenteras och förankras hos patient och närstående.

När vårdbehovet hos sköra äldre inte kan tillgodoses i det egna hemmet eller på ett särskilt boende ska det finnas möjlighet för vård på sjukhus. Studier av sköra äldre patienter som direktinlagts på avdelning med ett teambaserat arbetssätt, så kallad CGA (Comprehensive Geriatric Assessment), visar mindre risk för försämring av HRQoL (livskvalitet) och ADL (aktivitetsförmåga) efter 3 månader samt signifikant färre återinläggningar efter 30 dagar, jämfört med sköra äldre patienter som via akuten lagts in på en konventionell vårdavdelning (Ekerstad et al., 2017; Pilotto et al., 2017). Efter utskrivning är det viktigt att snabbt följa upp patientens tillstånd. Uppföljning bör göras i samverkan mellan slutenvård, primärvård och kommun. Vid behov av återinläggning ska hen om möjligt direkt till den avdelning där patienten vårdades tidigare.

Då försämringar är vanliga hos sköra äldre underlättar en god planering mellan patientansvarig läkaren, patient och vårdpersonal att rätt åtgärd vidtas när det händer.

Långtidssjuka med psykiatrisk diagnos och uppföljning står oftast på psykofarmaka som kan interagera med annan behandling och kan därför behöva justeras uppåt eller nedåt. Interaktioner mellan psykofarmaka och exempelvis cancerläkemedel är ofullständigt kartlagda. Utsättning av psykofarmaka, särskilt plötslig sådan, kan leda till symtom. Den psykiatriska behandlingen bör i allmänhet fortsättas men behöver ofta modifieras när patienten hamnar i palliativt skede. Samverkan med den psykiatriska vårdgivaren är då viktig men observera att allmänpsykiatern sällan har uppdaterad och fullständig kännedom om interaktioner eller somatisk sjukdoms inverkan.

Några av de viktigaste sakerna att känna till är följande: De flesta psykofarmaka metaboliseras i levern och många interagerar med annan behandling via CYP450. Stämningsstabiliseraren litium utsöndras dock via njurarna och blir fort toxiskt över sitt terapeutiska intervall och kräver noggrann monitorering. Trots detta måste riskerna för återinsjuknande i affektiv sjukdom beaktas noga om utsättning övervägs. Detsamma gäller anti-epileptika när de används som stämningsstabiliserare.

De flesta antidepressiva, särskilt SSRI och SNRI, kan ge utsättningssymtom som ångest, vilket kan minskas med nedtrappning över flera veckor, eventuellt under övergång till långverkande SSRI (fluoxetin).

Antipsykotika interagerar ofta via CYP450 och kan också förlänga QT-intervallet. Särskilt när det gäller clozapin ska förändringar i dosering eller utsättning överlåtas till psykiater.

Vid beroende av alkohol eller droger försvåras inte sällan samarbetet med patienten kring vården. Patienten kan upplevas manipulerande eller aggressiv och inte minst riskerar behandlingen av smärta att bli lidande. Det är värt att veta att hos opioidberoende individer upplevs inte opioider längre som euforiserande, utan normaliserande.

Substitutionsbehandling med metadon eller buprenorfin förhindrar opioidabstinens och ger opioidtolerans, men ger bara kortvarig analgesi. Därför kan dessa patienter vid smärta behöva högre doser opioid. Den kliniska erfarenheten är att andningsdepression är mycket sällsynt hos dessa patienter, bl a för att smärta är andningsprotektivt. Behandlingen vid dessa tillfällen är att lägga till kortverkande opioid till metadon/buprenorfin (Noska et al., 2015).

Patienter med långvarigt bruk av bensodiazepiner eller korstoleranta substanser får vid utsättning eller minskning av dos s.k. reboundsymtom i lindriga fall och i svårare fall abstinenssymtom. I palliativa situationer är beroendefrågan mindre laddad men toleransökningen kan vid längre sjukdomstider bli problematisk och då kan det vara bäst att inleda underhållande ångestbehandling med till exempel SSRI eller buspiron. Övergång till lorazepam (stark beroendepotential) kan övervägas vid kvarstående ångest.

Ibland uppstår problem i omvårdnaden runt en patient med laddade känslor och konflikter eller med beteenden som för vårdpersonalen är svårförståeliga. I dessa fall kan kunskap om autism respektive personlighetsstörning vara hjälpsamt, även om patienten eller den närstående inte har någon sådan diagnos.

Autismspektrumtillstånd beskrivs som en medfödd livslång funktionsnedsättning och utmärks främst av problem med social interaktion, särskilt ömsesidighet, och en ojämn begåvningsprofil. Ofta finns också starka behov av rutin och förutsägbarhet som kan likna tvångssymtom. Således kan en intellektuellt högbegåvad person samtidigt ha stora brister som kan ta sig uttryck i svårigheter att förstå eller följa vårdens ordinationer eller rutiner. Många har också en säregen perception med att annorlunda sätt att uppfatta till exempel störande ljud/ljus, temperatur eller smärta. Intellektuellt begåvade personer lär sig med tiden vad omgivningen förväntar sig och det autistiska fungerandet uppenbaras först när personen blir sjuk, dvs någon diagnos har aldrig ställts.

Vid emotionellt instabil personlighetsstörning eller borderline har patienten i stället ett alltför stort fokus på interpersonell interaktion och relationer. Patienten grips lättare av starka, ofta negativa, affekter och kan kastas mellan idealisering eller förkastande av enskilda personer. Omvårdnadsåtgärder eller medicinering kan för patienten bli laddade med emotionella budskap om att bli avvisad eller mottagen och självdestruktivt beteende är vanligt.

Lågaffektivt bemötande rekommenderas för dessa patienter. Vården underlättas av att hela vårdlaget kommunicerar inbördes för att undvika så kallad splitting av gruppen, att viss personal blir utvalda som goda och andra förkastas. Man bör sträva efter att behandlingslinje och ordinationer är konsekventa och ändras först efter noggrant övervägande och konsultation med behandlingsteamet. Vid behovsordination undviks helst.

I mötet med en autistisk person bör man tänka på att den djupare ordförståelsen kan vara nedsatt trots stort ordförråd, informationen ska vara mycket direkt och konkret, utan omskrivningar och antydningar. Ställ en fråga i taget och vänta in, använd gärna papper och penna. Var sparsam med kroppskontakt och ibland även blickkontakt.