Bakgrund och orsaker

Tack vare svenska KML-registret och de regionala tumörregistren (Cancerregistret) har vi i Sverige en säkrare uppfattning om förekomsten av KML jämfört med många andra länder . Incidensen av KML i Sverige är 0,9–1 per 100 000 invånare och år, vilket motsvarar cirka 100 nya fall årligen. KML är något vanligare hos män än kvinnor med förhållandet 1,4:1 och könsskillnaden blir tydligare i högre åldersgrupper. Incidensen KML ökar också med stigande ålder, åtminstone upp till 75–80 år. Medianåldern vid diagnos är i Sverige 59 år, en av sex är yngre än 40 år .

Det finns inga säkra belägg för att incidensen skulle ha förändrats över tiden; dock är jämförelser med Cancerregisterdata före mitten av 80-talet vanskliga.  Det beror främst på de förbättringar i diagnostik som introducerades under 1980-talet, speciellt kravet på cytogenetik (kromosomanalys) för att ställa diagnosen KML.

Sedan introduktionen av TKI i början av 2000-talet har prognosen förbättrats radikalt. Patienter som vid diagnos är under 70 år och i kronisk fas (CP) har i dag en överlevnad som, enligt extrapolerade data, nästan motsvarar den för normalbefolkningen . Patienter över 70 år har dock fortfarande en något sämre överlevnad . Prognosen för den begränsade grupp KML-patienter som diagnostiseras i, eller övergår till blastkris är fortfarande mycket allvarlig .

Prevalensen av KML ökar stadigt, främst tack vare den kraftigt förbättrade överlevnaden vid KML efter introduktionen av TKI (se ovan), men även på grund av ökande medellivslängd i normalpopulationen . I Sverige 2012 var prevalensen av KML 11,9 per 100 000 invånare, vilket motsvarar 1 137 prevalenta fall . Den beräknade prevalensen 2030 blir, enligt samma registerbaserade publikation, cirka 18 per 100 000, se figur 1.

Figur 1. Prevales

Aktuell och förväntad prevalens av KML per 100 000 invånare i Sverige mellan 1985 och 2060, förmodad konstant eller förbättrad relativ överlevnad .

KML-sjukdomens orsak är ännu väsentligen okänd. En ökad KML-incidens har noterats hos överlevande efter atombomberna i Japan 1945 , medan lägre doser av joniserande strålning inte har kunnat kopplas till ökad risk för att insjukna i KML. Vad gäller ärftlighet fann man i två svenska studier baserade på Cancerregistret och Flergenerationsregistret ingen familjär anhopning av KML-fall .