Bakgrund och orsaker
Incidens
Tack vare svenska KML-registret och de regionala tumörregistren (Cancerregistret) har vi i Sverige en säkrare uppfattning om förekomsten av KML jämfört med många andra länder 3. Incidensen av KML i Sverige är 0,9–1 per 100 000 invånare och år, vilket motsvarar cirka 100 nya fall årligen. KML är något vanligare hos män än kvinnor med förhållandet 1,4:1 och könsskillnaden blir tydligare i högre åldersgrupper. Incidensen KML ökar också med stigande ålder, åtminstone upp till 75–80 år. Medianåldern vid diagnos är i Sverige 59 år, en av sex är yngre än 40 år 4.
Det finns inga säkra belägg för att incidensen skulle ha förändrats över tiden; dock är jämförelser med Cancerregisterdata före mitten av 80-talet vanskliga. Det beror främst på de förbättringar i diagnostik som introducerades under 1980-talet, speciellt kravet på cytogenetik (kromosomanalys) för att ställa diagnosen KML.
Prognos
Sedan introduktionen av TKI i början av 2000-talet har prognosen förbättrats radikalt. Patienter som vid diagnos är under 70 år och i kronisk fas (CP) har i dag en överlevnad som, enligt extrapolerade data, nästan motsvarar den för normalbefolkningen 156. Patienter över 70 år har dock fortfarande en något sämre överlevnad 3. Prognosen för den begränsade grupp KML-patienter som diagnostiseras i, eller övergår till blastkris är fortfarande mycket allvarlig 7.
Prevalens
Prevalensen av KML ökar stadigt, främst tack vare den kraftigt förbättrade överlevnaden vid KML efter introduktionen av TKI (se ovan), men även på grund av ökande medellivslängd i normalpopulationen 8. I Sverige 2012 var prevalensen av KML 11,9 per 100 000 invånare, vilket motsvarar 1 137 prevalenta fall 6. Den beräknade prevalensen 2030 blir, enligt samma registerbaserade publikation, cirka 18 per 100 000, se figur 1.
Figur 1. Prevales
Aktuell och förväntad prevalens av KML per 100 000 invånare i Sverige mellan 1985 och 2060, förmodad konstant eller förbättrad relativ överlevnad 6.
Orsak
KML-sjukdomens orsak är ännu väsentligen okänd. En ökad KML-incidens har noterats hos överlevande efter atombomberna i Japan 1945 9, medan lägre doser av joniserande strålning inte har kunnat kopplas till ökad risk för att insjukna i KML. Vad gäller ärftlighet fann man i två svenska studier baserade på Cancerregistret och Flergenerationsregistret ingen familjär anhopning av KML-fall 1011.