Understödjande vård
- Tumörlyssyndrom (TLS) är mycket ovanligt vid KML men kan förekomma, särskild under initial behandling av AP eller BC, och förebyggande behandling med allopurinol kan övervägas vid tydlig leukocytos (högre än cirka 70–100 x 109/L).
- Infektionsprofylax rekommenderas inte rutinmässigt under behandling med enbart TKI.
- Understödjande behandling med tillväxtfaktorer såsom erytropoetin, G-CSF eller TPO-agonister rekommenderas vid mer långdragna cytopenier under TKI-behandling.
- Vid nytillkomna cytopenier under pågående TKI-behandling eller aggravering av bestående cytopenier bör annan genes eller sjukdomsprogress uteslutas innan understödjande behandling sätts in eller intensifieras.
Tumörlyssyndrom (TLS) – profylax
Tumörlyssyndrom (TLS) som beror på snabbt sönderfall av ett stort antal tumörceller är mycket ovanligt vid KML, men har beskrivits i enstaka fall vid AP eller BC. När hydroxyurea- eller TKI-behandling inleds hos patienter med tydlig leukocytos, dvs leukocytantal högre än cirka 70–100 x 109/L, bör man dock påbörja behandling med allopurinol och låta denna fortgå tills antalet vita blodkroppar reducerats till under cirka 20 x 109/L.
Infektionsprofylax
Infektionsprofylax är inte motiverad vid behandling av KML med enbart TKI-preparat. Vid KML i AP eller BC, där kombinationsbehandling med cytostatika och TKI ges eller vid allo-SCT, bör infektionsprofylax ges enligt vårdprogrammen för akuta leukemier.
Behandling med tillväxtfaktorer
Behandling med TKI ger ofta upphov till anemi, neutropeni eller trombocytopeni. Under de första månaderna av behandlingen beror sannolikt dessa cytopenier på en eliminering av de sjuka Ph-positiva blodcellerna innan den normala blodbildningen har kommit i gång. Påbörjad TKI-behandling kan därför behöva stoppas tillfälligt och/eller dosreduceras enligt anvisningar i Fass för respektive preparat. Vid nytillkommen cytopeni eller aggravering av cytopenier under pågående TKI-behandling bör annan genes eller sjukdomsprogress uteslutas innan understödjande behandling övervägs.
Vid mer långdragen anemi eller neutropeni kan understödjande behandling med erytropoetin respektive G-CSF vara motiverad för att kunna driva TKI-behandlingen på ett adekvat sätt trots cytopeni 190191192. Vid grad 3 eller 4 neutropeni (< 1,0 x 109/L) kan G-CSF ges för att öka neutrofilnivån till > 1,0 x 109/L. I de flesta fall räcker det med 2–3 doser per vecka 191192. Erytropoetinbehandling kan vara indicerad vid symtomgivande eller transfusionskrävande anemi, där annan orsak till anemin än TKI-behandlingen har uteslutits 190192. Man bör då eftersträva att nå Hb-nivåer strax under normalvärdesgränsen för att minimera risken för tromboemboliska komplikationer, som ökar vid högre Hb-nivåer, särskild vid förekomst av andra tromboemboliska riskfaktorer 193.
Erfarenheten av att använda trombopoetinreceptoragonister (TPO-receptoragonister) för att höja trombocytvärdet vid KML är fortsatt begränsad. Behandling med eltrombopag har dock hos ett litet antal patienter med trombocytopeni (< 50 x 109/L), efter mer än tre månaders behandling med TKI, gett lovande resultat 194.