Palliativa åtgärder

Andnöd är en subjektiv upplevelse på samma sätt som smärta. Det är bara patienten själv som kan veta hur andnöden känns och hur kraftig eller ångestskapande den är. Den underliggande orsaken ska behandlas eller åtgärdas så att det medför symtomlindring för patienten.  Icke-farmakologiska åtgärder som andningsträning och anpassning av den fysiska miljön med hjälp av fysioteraput kan ofta vara av stort värde.  När riktad behandling inte hjälper ges läkemedel som påverkar andningscentrum och därmed andnöden. Ofta kan andnöden dämpas med opioider och eller bensodiazepiner. Opioiders verkningsmekanism är inte helt klarlagd, minskad känslighet för hyperkapni är en möjlig mekanism. Patienten får en lägre andningsfrekvens och blodgasvärdena förbättras ofta pga. att det syrgaskrävande andningsarbetet minskar. Bensodiazepiner har en sekundär effekt mot andnöd genom att dämpa ångest och indirekt underlätta djupandning men dämpar inte själva känslan av andnöd.

Dosering: T Morfin 10 mg 0,5–1 tablett,alternativt inj Morfin 2,5–5 mg sc/iv, vid behov eller 4–6 ggr/dygntill tidigare obehandlad patient. Till patienter som redan står på kontinuerlig behandling med opioider bör dygnsdosen höjas med 30 %. Vid svår njursvikt rekommenderas i stället oxykodon.

Mer specifik terapi såsom strålbehandling och/eller medicinsk onkologisk behandling kan ha symtomlindrande effekt på andnöd. Ex. på palliativt fraktionerad strålbehandling är 8 Gy x 2 givet veckovis alternativt 4 Gy x 5. Vid tumör som komprimerar centrala luftvägar kan luftvägsstent övervägas och bör då sättas innan strålbehandlingen ges.

Pleuravätska förekommer ofta vid avancerad lungcancer och kan ge upphov till andnöd. I den palliativa situationen bör patientens symtom avgöra om tappning ska utföras eller ej. Ett röntgenfynd utan symtom är ej indikation för centes.

Uttag av stora volymer > 1 000–1 500 ml kan ibland ge tryckförändringar i torax som medför lungödem. Tappningen bör avbrytas om patienten får hosta, smärta eller andningssvårigheter. Röntgenkontroll utföres efter ingreppet för att utesluta pneumotorax.

Vid behov av frekventa tappningar och stora mängder vätska (storleksordning 1 000 ml/vecka) bör lungmedicinsk specialist konsulteras. Vid symtomgivande recidiverande pleuravätska bör pleurodes alternativt inläggande av kvarvarande kateter utföras.

Pleurarummet tömmes på vätska genom inläggning av dränageslang. Dränagesslangen bör ha storlek 12–14. Vätskan kan passivt rinna ut eller slangen kopplas till sugaggregat. Därefter instilleras det pleurodesframkallande medlet. Vanligen används talk i suspension 5 g/250 ml NaCl alternativt mepakrin 200–500 mg. När vätskeproduktionen minskat till 50–100 ml/dygn avlägsnas slangen.

Vid torakoskopi och samtidig pleurodes kan talk i pulverform insuffleras.

Perikardvätska förekommer vid lungcancer. Små mängder som inte påverkar blodets återflöde till hjärtat behöver inte åtgärdas med något ingrepp. Stora mängder som påverkar hemodynamiken måste dräneras via kateter med hjälp av ultraljud eller datortomografi. Vid stora flöden kan försök till sammanlödning av perikardbladen göras med infusion av cytostatika eller annat retande ämne, t.ex. talk. Någon enstaka gång måste kirurgi tillgripas med s.k. fenestrering.

Hosta är vanligt vid lungcancer och ofta det första tecknet till sjukdom. I det palliativa stadiet är hosta sällan något stort problem. Utveckling av atelektas av lob eller hel lunga leder ofta till att hostan avtar eller försvinner. Om hostan bedöms orsakas av tumörobstruktion kan palliativ strålbehandling övervägas.

Produktiv hosta kan ibland lindras med bronkdilaterande medel. Vid svår rethosta är perorala opioider den bäst dokumenterade behandlingen.

I livets slutskede kan hosta orsakas av aspiration av saliv och/eller sekretstagnation i luftvägarna. Ångest och andfåddhet förekommer ofta i den situationen och behandlingen är i första hand opioider för att minska andnöd, i andra hand sedering och minskad slemproduktion med kombination av midazolam och glykopyrron (Robinul) i upprepade doser s.c. eller eventuellt i.v.

Hemoptys är ofta ett skrämmande symtom. Farmakologisk behandling med tranexamsyra är vanligen en första åtgärd vid mindre hemoptyser.

Letala blödningar orsakade av tumörer som växer genom stora kärl är sällsynta. Vid svårare långdragna blödningar hos patienter med inoperabel tumör bör radioterapi övervägas. Radioterapin kan ges externt eller endobronkiellt (brakyterapi). I vissa fall när tumören växer i huvudbronk kan laserbehandling alternativt högfrekvent diatermi vara ett behandlingsalternativ i kombination med efterföljande strålbehandling.

Vid stor hemoptys bör bronkoskopi och datortomografi utföras för att visualisera var i lungan blödning pågår, och ev. nedläggning av ballongkateter för att blockera bronken och hindra att blod fyller hela bronkträdet. Vid diffus blödning ska aortografi och visualisering av lungkärl med möjlighet till s.k. coiling av defekta kärl övervägas.

Vid stor blödning och känd centralt växande tumör ska behandling bedömas utifrån patientens allmäntillstånd och tumörutbredning . Bedömning om det finns möjlighet till radioterapi eller om bästa behandling är symtomlindring med sederande läkemedel.

Lungcancer är en vanlig orsak till stämbandspares. Paresen kan orsakas av primärtumören, mediastinala metastaser, mediastinoskopi eller operation av primärtumören.

Pga. nedsatt eller upphävd rörlighet uppnås i de flesta fall inte slutning mellan stämbanden. Detta gör att rösten blir svag och läckande. Stämbandspares medför också ofta försämrad sväljningsfunktion med risk för felsväljning och nedsatt kraft vid hoststöt. Om stämbandsparesen kvarstår eller inte går tillbaka med tumörbehandlingen kan medialisering av det paretiska stämbandet, t ex med injektion av hyaluronsyra, vara av stort värde. Detta utförs oftast via flexibelt fiberskop i lokalbedövning, men kan även göras under narkos. Flertalet patienter får förbättring både av röst och sväljning och förbättrad hostfunktion med denna behandling. Dubbelsidig stämbandspares är ovanligt, men kan medföra uttalade andningssvårigheter pga. högt andningshinder. Om andningssvårigheterna är stora kan tracheostomi behöva anläggas, alternativt att man utför en s k laterofixation (där det ena stämbandet dras åt sidan) eller likande ingrepp för att åstadkomma större öppning mellan stämbanden och minska andningsmotståndet. I de flesta fall bibehålls en acceptabel röst- och sväljningsfunktion efter laterofixation.

Patienter med symtomgivande stämbandspares bör remitteras till logoped för röstträning och ‑behandling om behov för detta föreligger.

Vena cava superior-syndrom orsakas oftast av mediastinala metastaser men kan också orsakas av primärtumören eller en trombotisering. Vid detta tillstånd bör behandling insättas omgående. Anläggande av stent ger ofta omedelbar symtomlindring. Vid småcellig lungcancer bör cytostatikabehandling påbörjas. Vid icke-småcellig lungcancer inleds behandlingen med högdos steroider, förslagsvis T. Betapred 0,5 mg 16 tabletter 2 gånger dagligen och strålbehandling med 8 Gy x 2, 3 Gy x 12–15 alt. 4 Gy x 5–6. Trombotisering bör behandlas med lågmolekylärt heparin. Detta kan även övervägas profylaktiskt när patienten fått stent.

Hyperkalcemi är vanligast vid skivepitelcancer men förekommer även vid småcellig cancer och förekommer utan påvisad skelettmetastasering. Hyperkalcemin orsakas av PTH-rP (PTH-relaterat protein) som ger generellt ökad osteoklastaktivitet och ökad tubulär reabsorption av kalcium. Steroider har ingen effekt vid hyperkalcemi som är orsakad av solid tumörsjukdom.  

Behandling:

• Rehydrering med fysiologisk koksalt 2–3 liter i.v. vid måttlig hyperkalcemi och 3–5 liter vid svåra fall (S-Ca > 4).
• Bisfosfonater har hög effektivitet och få biverkningar. Zoledronsyra 4 mg alternativt ibandronat 6 mg administreras som engångsdos i form av 15-minuters intravenös infusion. Patienterna bör hållas väl hydrerade före och efter infusion av bisfosfonat.
• Vid svår hyperkalcemi där man snabbt vill sänka S-Ca är kalcitonin förstahandsmedel. En eller två doser ges i väntan på effekt av bisfosfonater.

”Syndome of inappropriate ADH secretion” (SIADH) förekommer vid småcellig lungcancer. Se kapitel 7 Symtom och kliniska fynd.

Vid svår hyponatremi bör behandling inledas när vätskerestriktion inte är tillräckligt och behandling av grundsjukdomen inte givit effekt på hyponatremin. Vid livshotande hyponatremi (s-Na < 115) ges isoton NaCl alt. 3 % NaCl i långsam infusion under 3–4 timmar.

Tolvaptan är en oralt verksam selektiv arginin-vasopressinantagonist som ger ökad diures av fritt vatten. För behandlingskriterier se FASS.

• S-Na < 135 mmol/l
• Osmolalitet < 275 mOsm/kg
• U-osmolalitet > 100 mOsm/kg
• Klinisk euvolemi
• U-Na > 40 mmol/l vid normalt intag av salt och vatten
• Normal tyroidea- och binjurefunktion
• Ingen pågående diuretikabehandling

Hjärnmetastaser är vanligt vid lungcancer och utgör ett stort kliniskt problem. Hjärnmetastaser är vanligt vid alla typer av lungcancer men är mest vanligt förekommande vid småcellig lungcancer (SCLC) och vid icke-småcellig lungcancer (NSCLC) med behandlingsprediktiva mutationer som EGFR mutationer och ALK-rearrangemang. Utredning med MRT hjärna i första hand och DT hjärna i andra hand skall beaktas vid minsta kliniska misstanke om hjärnmetastaser.

Hjärnmetastaser kan behandlas kirurgiskt, medicinskt eller med strålbehandling. Patienter med solitär hjärnmetastas ska bedömas tillsammans med neurokirurg för ställningstagande till resektion under förutsättning att patientens allmäntillstånd tillåter kirurgisk intervention. Kirurgisk behandling bör även övervägas vid större symptomgivande metastaser där snabb symtomlindring bedöms viktig samt vid metastaser i bakre skallgropen där risk för obstruktion av likvorvägar föreligger. I händelse av att kirurgisk behandling ej bedöms lämpligt rekommenderas stereotaktisk strålbehandling (SRT) vid solitära hjärnmetastaser eller vid oligometastasering (upp till 3-4 metastaser).

Multipla hjärnmetastaser bör i första hand behandlas med helhjärnsbestrålning. Patienter med SCLC och patienter med positiva behandlingsprediktiva mutationer (EGFR mutationer och ALK rearrangemang tex) kan svara mycket bra på medicinsk behandling (cytostatika eller målriktad behandling) varför detta bör övervägas innan helhjärnsbestrålning.

Vid symptomgivande hjärnödem bör behandling med betametason i nedtrappande dos alltid övervägas.

Skelettmetastaser kan ge upphov till smärta men också till patologiska frakturer. Patienter med skelettmetastaser bör vid risk för skelettrelaterade händelser erbjudas kontakt med fysioterapeut för att fä hjälp att anpassa fysisk aktivitet till denna risk.

Vid frakturrisk ska alltid en profylaktisk stabiliserande operation och efterföljande radioterapi övervägas.

Vid neurologisk påverkan, frakturrisk och/eller risk för spinal kompression ska ryggortoped kontaktas. Detta är ett akut tillstånd som ska bedömas och åtgärdas inom 24 timmar. Högdossteroider ska ges direkt vid symtom. Efter operation bör efterföljande strålbehandling ges, även här ges vanligen 4 Gy x 5. Om patienten bedöms inoperabel bör i stället radioterapi, i samma fraktionering, övervägas direkt.

Vid lokal smärta orsakad av skelettmetastaser ska patienten erbjudas strålbehandling. I typfallet ges 8 Gy x 1. Smärtfrihet uppnås hos 70–80 % av patienterna.

Utbredd skelettmetastasering, framför allt i kotpelaren, kan ge smärta men även risk för patologiska frakturer. Det finns data och studier som visar att läkemedelsbehandling med bisfosfonater kan förebygga och fördröja risken att få patologiska frakturer.

Zoledronsyra och denosumab är godkänt för förebyggande av skelettrelaterade händelser (SRT, Skeletal Related Events): patologiska frakturer, strålbehandling och kirurgi mot skelettmetastaser samt medullakompressioner. Zoledronsyra ges som i.v. infusion och denosumab som s.c. inj. var 4:e vecka som långtidsbehandling. Risk för osteonekros i käkbenet bör beaktas och patienter aktuella för behandling bör remitterats för undersökning tandläkare innan behandlingsstart.