Inledning

Vårdprogrammet riktar sig till alla som utreder och behandlar patienter med Merkelcellscancer (MCC). Vårdprogrammet gäller för MCC hos vuxna (> 18 år), ICD C77. För barn < 18 år kontaktas omgående närmaste barnonkologiska center för utredning och diagnostik.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2023-08-22. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum sydöst.

Tidigare versioner:

Version 1.3, 2023-08-22

Tillägg av information om MCC på ögonlock samt information om TRIM-studien. Tillägg av rekommendation angående primär bilddiagnostik vid MCC i huvud- och halsområdet, se kap 7 Fortsatt utredning efter diagnos.

För MCC finns ännu inte något fastställt standardiserat vårdförlopp. Dock bör omhändertagande, utredning och behandling utföras utan väntetider och med största skyndsamhet på grund av cancerformens aggressivitet. I vårdprogrammet ges riktlinjer för tidsramar avseende utredning och behandling.

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls.

Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla det. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Primärvården har enligt hälso- och sjukvårdslagen ett särskilt ansvar att tillhandahålla förebyggande insatser utifrån såväl befolkningens behov som patientens individuella behov och förutsättningar (13 kap.). I lagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).

Enligt vårdgarantin (hälso- och sjukvårdslagen 2017:30 9 kap. 1 §) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

Annan relevant lagstiftning som berör cancervården är patientlagen och patientrörlighetsdirektivet.

Patientlagen (2014:821 3 kap.) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bland annat möjliga alternativ för vård, förväntade väntetider, risk för biverkningar och om metoder för att förbygga sjukdom eller skada. Patienten har också rätt att få information om att hen har möjlighet att själv välja mellan likvärdiga behandlingar, att få en ny medicinsk bedömning och att få en fast vårdkontakt.

Enligt det så kallade patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, till exempel hur och när ersättning betalas ut, finns på sidorna om planerad vård utomlands hos Försäkringskassan.

Då MCC är en ovanlig cancerform saknas större randomiserade studier med prospektiva, statistiskt säkerställda data över prognos och behandlingsresultat. Vårdprogramgruppen har därför baserat sina rekommendationer resultat som dokumenterats i mindre studiegrupper, metaanalyser och den egna kollektiva erfarenheten. Evidensvärdering av rekommendationer har gjorts enligt GRADE med skalan starkt (++++), måttligt (+++), begränsat (++) och otillräckligt (+) vetenskapligt underlag. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har inte gjorts. Alla rekommendationer är bedömda som GRADE (++), såvida inte annat anges. Avseende exempelvis checkpointhämmare, där prospektiva fas II-studier genomförts, är evidensen GRADE (+++). Målet har varit att i första hand skapa ett välfungerande arbetsverktyg och underlag för utredning och behandling i praktisk klinik. Vårdprogrammet baseras alltså inte på en fullständig vetenskaplig evidensanalys.

Rekommendationerna är ofta samlade i en ruta i inledningen av varje avsnitt. I vissa avsnitt är det svårt att bryta ut rekommendationerna från underlaget, och då är de i stället insprängda i texten.

I slutet av vårdprogrammet finns referenser.

Läs mer om GRADE.