Till sidinnehåll

Inledning

2.1

Vårdprogrammets giltighetsområde

Vårdprogrammet riktar sig till alla som utreder och behandlar patienter med Merkelcellscancer (MCC). Vårdprogrammet gäller för MCC hos vuxna (> 18 år), ICD C77. För barn < 18 år kontaktas omgående närmaste barnonkologiska center för utredning och diagnostik.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2022-05-10. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum sydöst.

Tidigare versioner:

Datum 

Beskrivning av förändring 

2021-05-19

Version 1.0. Fastställd av Regionala cancercentrum i samverkan. 

2021-08-31

Version 1.1 Avsnitt 8.4.1.3 Klinisk och patologisk stadieindelning: ”Tumörstorlek” utbytt mot ”klinisk tumördiameter”. Fastställd av Regionala cancercentrum i samverkan.

2022-05-10

Version 1.2 fastställd av Regionala cancercentrum i samverkan.

2.2

Förändringar jämfört med tidigare version

Version 1.2, 2022-05-10

Publicering av KVAST-dokument samt mindre justeringar i avsnitt 8.1 Patologins roll i den diagnostiska processen samt i avsnitt 8.2 Anvisningar för provtagarens hantering av provet, i enlighet med KVAST-dokumentet.

2.3

Standardiserat vårdförlopp

För MCC finns ännu inte något fastställt standardiserat vårdförlopp. Dock bör omhändertagande, utredning och behandling utföras utan väntetider och med största skyndsamhet på grund av cancerformens aggressivitet. I vårdprogrammet ges riktlinjer för tidsramar avseende utredning och behandling.

2.4

Lagstöd

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ för vård, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap. 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda fast vårdkontakt samt information om möjligheten till en ny medicinsk bedömning, även inom en annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.

Enligt vårdgarantin (2010:349) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).

2.5

Evidensgradering

Då MCC är en ovanlig cancerform saknas större randomiserade studier med prospektiva, statistiskt säkerställda data över prognos och behandlingsresultat. Vårdprogramgruppen har därför baserat sina rekommendationer resultat som dokumenterats i mindre studiegrupper, metaanalyser och den egna kollektiva erfarenheten. Evidensvärdering av rekommendationer har gjorts enligt GRADE med skalan starkt (++++), måttligt (+++), begränsat (++) och otillräckligt (+) vetenskapligt underlag. Alla rekommendationer är GRADE (++), såvida inte annat anges.

Avseende exempelvis checkpointhämmare, där prospektiva fas II-studier genomförts, är evidensen GRADE (+++). Målet har varit att i första hand skapa ett välfungerande arbetsverktyg och underlag för utredning och behandling i praktisk klinik. Vårdprogrammet baseras alltså inte på en fullständig vetenskaplig evidensanalys.

Rekommendationerna är ofta samlade i en ruta i inledningen av varje avsnitt. I vissa avsnitt är det svårt att bryta ut rekommendationerna från underlaget, och då är de i stället insprängda i texten.

I slutet av vårdprogrammet finns referenser.

Läs mer om GRADE.

2.6

Förkortningar

AJCC 

American Joint Committee of Cancer 

AE1/AE3 

Keratin-cocktail som detekterar cytokeratin 18, 10, 1418 och 19 

BerEP4 

Immunohistokemisk färgning med antikropp mot EpCAM (epitelial cell adhesion enolase molecule) 

CI  

Confidence interval, konfidensintervall 

CK20 

Cytokeratin 20 

CD56 

Ett glykoprotein på cellytan som ses vid bl.a. neuroendokrina tumörer 

CK7 

Cytokeratin 7 

CD99 

Cluster of differentiation 99 

C-myc 

Ett protein nödvändigt för normal celldelning i normala celler, vid mutation blir c-myc en onkgen 

CTCAE 

Common terminology criteria for adverse events 

DT 

DT, datortomografi (skiktröntgen) 

EES 

Europeiska ekonomiska samarbetsområdet 

EMA 

European Medicines Agency 

EWS-Fli-1 

En proto-onkgen som förekommer hos majoriteten av Ewings sarkom 

FDA 

Federal Drug Administration 

FDG 

Fluorodeoxyglukos 

FISH 

Fluorescence in situ hybridization 

Fli-1 

Friend leukemia integration-1 transkriptionsfaktor, en proto-onkgen 

FYSS 

Fysisk aktivitet i sjukdomsprevention och sjukdomsbehandling 

GRADE 

Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation 

Gy 

Gray 

HR 

Hazard ratio 

LN 

Lymph node, lymfkörtel 

MCC 

MCPyV 

Merkelcellscancer 

Merkelcellspolyomavirus 

MDK 

Multidisciplinär konferens 

MRT 

Magnetresonanstomografi 

NCCN 

National Comprehensive Cancer Network 

NT-rådet 

Rådet för nya terapier 

NRS 

Numeric rating scale 

NSE 

Neuronspecifikt enolas 

PAD 

Patologisk-anatomisk diagnos 

PAX5 

Gen som kodar för Paired Box Protein 5 

PCR 

Polymerase chain reaction 

PET 

Positronemissionstomografi 

PET-DT 

Positronemissionstomografi kombinerad med datortomografi 

RCC 

Regionalt cancercentrum 

RTOG 

Radiation Therapy Oncology Group 

SPECT 

Single photon emission computed tomography 

SVF 

Standardiserat vårdförlopp  

TdT 

Terminal deoxynucleotidyl transferase = DNA 

TROG 

Trans Tasman Radiation Oncology Group 

TTF1 

Ett protein på kromosom 14 

UV 

Ultraviolett 

VAS 

Visuell analog skala 

WHO 

World Health Organization, Världshälsoorganisationen 

ÖNH 

Öron, näsa, hals