Symtom och tidig utredning fram till PAD-svar
Praktiska råd vid klinisk diagnostik
Patienter som söker för en nytillkommen, snabbt växande hudförändring bör alltid undersökas prioriterat. Vid undersökningen bör hela hudkostymen kontrolleras och ytliga lymfkörtlar palperas. Ett snart omhändertagande är mycket betydelsefullt för att snabbt kunna verifiera Merkelcellscancer (MCC) och eventuell spridd sjukdom. Den kliniska diagnosen av MCC är ofta fördröjd på grund av okunskap om tumörens utseende och kliniska presentation 50. Den engelska akronymen med de kliniska kriterierna AEIOU kan vara till hjälp för att misstänka att en lesion är MCC 5:
- Asymtomatisk lesion.
- Snabbväxande lesion (Expanding rapidly).
- Immunsuppression.
- Ålder > 50 år (Older than age 50 years).
- Kroppsdel exponerad för UV-ljus.
Närmare 9 av 10 patienter med MCC uppfyller minst tre av dessa kriterier. Närvaro av minst tre av dessa kriterier bör därför föranleda att hudförändringen skyndsamt biopseras eller helst excideras i sin helhet, med begäran om snabbsvar för histopatologisk bedömning, för att kunna fastställa diagnosen 5.
Symtom och kliniska fynd
Klinisk diagnostik av MCC är en utmaning. MCC är ofta en asymtomatisk, snabbt växande, oftast solitär, kutan eller subkutan tumör lokaliserad framförallt på solexponerade lokaler. Drygt hälften av alla MCC uppstår i huvud-halsregionen, men kan vara lokaliserade varsomhelst på övriga hudkostymen 650515253. Kliniskt noteras oftast en röd-rosa till violett knuta i huden, vilken ofta felaktigt tolkas som en benign hudförändring (t.ex. cysta, chalazion, lipom eller pyogent granulom) 5 eller annan malign tumör (t.ex. skivepitelcancer, basalcellscancer, lymfom eller metastas) 50. Makroskopisk ulceration förekommer men är inte specifikt för MCC. I ögonregionen sitter tumören typiskt nära ögonlockskanten i övre ögonlocket och är ofta associerad med milphosis (ögonfransförlust) 54.
MCC metastaserar i huvudsak till regionala lymfkörtlar, hud, lunga, skelett och hjärna 1. På grund av att många MCC ofta diagnostiseras i ett sent skede kan det redan vid diagnos förekomma samtidig spridd sjukdom, vilket är viktigt att diagnostisera tidigt. Man ska därför alltid ta för vana att palpera ytliga lymfkörtlar på patienter med oklara snabbväxande tumörer.
För bilder på MCC, se bilaga 2 Bildbilaga.
Anamnes, klinisk undersökning
Anamnestiska uppgifter om hur snabbt lesionen kommit och om eventuell immunsuppression (på grund av läkemedel eller andra sjukdomar) föreligger är viktigt att ta reda på. En klinisk undersökning av förändringen, omkringliggande hud samt ytliga lymfkörtelstationer ingår i status.
Patienter som söker på grund av en snabbt växande (inom 3 månader), röd-violett eller rosa hudförändring, ofta utan symtom, bör därför utredas vidare med högprioriterad excision eller biopsi av tumören 5. I den kliniska undersökningen bör om möjligt dermatoskopi och foton ingå.
Dermatoskopi
Specifika dermatoskopiska fynd för MCC saknas ännu, men så kallade ”milky red areas”, polymorfa kärl, linjära-irreguljära kärl samt förgrenade kärl har beskrivits 55565758. Dermatoskopi bör generellt användas frikostigt vid undersökning av alla hudtumörer. Bilddokumentation både makroskopiskt och dermatoskopiskt är en stor fördel och kan gärna bifogas remiss vid fortsatt utredning. Detta kan bidra till framtida ökade kunskaper om dermatoskopiska särdrag för MCC. För exempel på MCC sett genom dermatoskop, se bild 1–7 i bilaga 2 Bildbilaga.
Diagnostisk excision
När alarmsymtom för okänd hudtumör eller specifikt MCC uppstår (se avsnitt 6.1 Praktiska råd vid klinisk diagnostik) bör man sträva efter en högprioriterad utredning och diagnos, baserad på histopatologisk undersökning. Detta uppnås enklast med en diagnostisk excision eller hudbiopsi om tumören är lättillgänglig för denna diagnostik. Om tumören finns på en lokal där det är lätt att excidera den i sin helhet är det att föredra framför partiell biopsitagning. Väntetid på excision får dock inte fördröja utredningen utan bör prioriteras i klass med hudmelanom. Det finns inga randomiserade studier på klinisk marginal vid diagnostisk excision. Radikalitet är dock viktigt och en liten klinisk marginal (2 mm) rekommenderas.
Vid misstanke om MCC rekommenderas begäran om snabbsvar för histopatologisk bedömning. Före excisionen bör primärtumörens största mått (största längd och bredd) mätas i mm med linjal eller måttband och anges i PAD-remissen och journal. Tumören kan ha tillvuxit sedan föregående bedömning, och de kliniska måtten vid operationstillfället ligger till grund för stadieindelningen. Excisionspreparatet bör inte skäras genom, då detta kan försvåra patologernas diagnostik. Se även avsnitt 8.2 Anvisningar för provtagarens hantering av provet och kapitel 10 Primär behandling.
Biopsier
All biopsitagning görs med fördel inom specialistsjukvården, där man lättare kan göra en differentialdiagnostisk bedömning mot hypo- eller amelanotiska maligna melanom (som inte bör biopseras utan excideras i sin helhet).
Biopsin bör tas där tumören är tjockast. Om varken hudstansbiopsi eller diagnostisk excision är möjlig rekommenderas finnålsbiopsi eller mellannålsbiopsi. Se även avsnitt 8.2 Anvisningar för provtagarens hantering av provet.
Ingång till SVF
I Sverige saknas ett standardiserat vårdförlopp (SVF) för MCC, men hög prioritering av handläggningen är nödvändig. Tiden från klinisk misstanke om MCC till biopsi eller diagnostisk excision och diagnos bör vara minst i paritet med tidsprioriteringen för hudmelanom.
Diagnosbesked
Rekommendationer
- Patienterna bör få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att de kan göra ett grundat ställningstagande till den behandling som erbjuds.
- Patienterna bör få ett eller flera uppföljande samtal som upprepar och kompletterar informationen från diagnosbeskedet.
- Patienterna bör få kontaktuppgifter till sjukvården och information om fortsatt planering och ska erbjudas en kontaktsjuksköterska.
- Vid diagnosbeskedet bör patienterna få individuellt anpassad saklig information. Framgångsrik patientinformation kan mätas i kortare vårdtid och sjukfrånvaro, postoperativt bättre fysisk aktivitet och rörlighet, mindre smärtupplevelse och analgetikakonsumtion samt mindre oro 5960.
- Alla beslut om utredning och behandling ska ske i samråd med patienten, och även med de närstående om patienten önskar. Patienter ska vid behov erbjudas professionell tolk.
Hållpunkter för diagnosbesked och uppföljande samtal
- Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
- Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv.
- Ge information om rätten till en ny medicinsk bedömning.
- Ge praktisk information, t.ex. vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
- Ta upp påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd.
- Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som hen kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med kurator vid behov.
- Bekräfta känslor. Känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” bör bekräftas under samtalet.
- Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, genom att finnas till hands och lyssna. Kontakta kurator vid behov.
- Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper cancerpatienter en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.
- Dokumentera tydligt i journalen vilken diagnosinformation som gavs samt hur beskedet emottogs av patient och närstående.
Vid uppföljande samtal:
- Komplettera informationen från diagnosbeskedet.
- Be patienten att själv berätta vad hen vet om diagnos och planerad behandling.
- Komplettera därefter med ytterligare information.
- Upprätta ”Min vårdplan” i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information.
- Informera om och börja använda strukturerade bedömningsinstrument (som till exempel för att bedöma rehabiliteringsbehov och planera insatser).
Omvårdnad vid diagnosbesked
Det är vanligt med chock och oro i samband med diagnosbesked, och de flesta patienter har stort behov av information, stöd och förståelse för sina egna reaktioner. Patienten bör alltid rekommenderas att ta med sig en närstående 6162. Ofta är det ordet ”cancer” som ger en chock, och det är svårt att i detta skede ta in information 61. Patienten och närstående bör erbjudas att en kontaktsjuksköterska är med vid diagnosbesked och liknande samtal, för att kunna ge stöd och efteråt följa upp vad som sagts. Den snabba progressen och den dåliga prognosen vid MCC gör att många vårdinsatser behöver komma igång fort, och kontaktsjuksköterskan har en viktig roll i att samordna vården med utgångspunkt i den dialog och de beslut som tas under samtalet.