Sammanfattning

Merkelcellscancer (MCC) är en ovanlig men mycket aggressiv malign hudtumör där tidig upptäckt och snar behandling är av allra högsta vikt. Cirka 50 nya fall av MCC diagnostiseras årligen i Sverige. MCC är vanligare hos ljushyade, hos äldre, efter kronisk UV-exponering, vid immunsuppression och vid hematologisk malignitet, med eller utan infektion med Merkelcellspolyomavirus (MCPyV).

Omhändertagande på universitetssjukhus, eller motsvarande enligt regionala rutiner rekommenderas, med en sammanhållen vårdkedja och skyndsamt multidisciplinärt och multiprofessionellt omhändertagande. Samtliga patienter bör diskuteras på multidisciplinär konferens (MDK). Kirurgisk kompetens behövs för hudtäckning och rekonstruktion av huddefekter på extremiteter, bål och inom huvud-halsområdet, samt för portvaktskörtelbiopsi och lymfkörtelutrymning. Onkologisk klinik behövs för medicinsk onkologisk behandling samt extern strålbehandling.

Radikal excision och primärslutning av MCC, om möjligt med 1–2 cm marginal ned till muskelfascia, perikondrium eller periost och samtidig portvaktskörtelbiopsi, bör utföras skyndsamt efter biopsi som visat MCC. Vid palpabla regionala lymfkörtlar rekommenderas mellannåls- eller finnålsbiopsi, beroende på vilken metod som ger snabbast svar. Patienter med MCC stadium III eller IV bör om möjligt (med hänsyn till resektabilitet och operabilitet) genomgå tumörexcision med fria marginaler.

MR används för diagnostik av spridning inom CNS, och för bukorgan kan MR eller kontrastförstärkt ultraljud användas. Ultraljud kan vägleda finnålsbiopsi av icke-palpabla metastassuspekt förändringar som observerats med DT eller FDG-PET-DT. Vid inoperabel MCC med kliniskt misstänkta metastaser bör helkropps FDG-PET-DT eller DT göras.

Adjuvant strålbehandling till tumörområdet bör erbjudas vid stadium I–III och inledas inom 4–6 veckor efter operation.

Patienter med positiv portvaktskörtelbiopsi, eller kliniskt upptäckt och regional metastas verifierad via PAD eller cytologiskt, bör erbjudas lymfkörtelutrymning eller regional strålbehandling. Strålbehandling mot regionala lymfkörtlar bör erbjudas vid tumörer i stadium III som inte genomgått lymfkörtelutrymning, oavsett stadium om portvaktskörtelbiopsi inte är möjlig eller inte lyckats, samt efter lymfkörtelutrymning vid extrakapsulär växt eller multipla engagerade lymfkörtlar. Inom huvud-halsregionen kan adjuvant strålbehandling till regionala lymfkörtlar övervägas även vid negativ portvaktskörtelbiopsi.

Vid icke-resektabel lokal eller regional sjukdom samt vid metastaserad sjukdom bör systemisk behandling övervägas, i första hand med PDL1-hämmare. Andra alternativ är kirurgi, strålbehandling, isolerad hyperterm perfusion (ILP) och platinumbaserad cytostatikabehandling. För symtomkontroll vid avancerad MCC bör strålbehandling övervägas vid tumörsår och smärta.

Om patientens symtom är svårbehandlade eller situationen komplex av andra skäl, kan palliativt team kontaktas för rådgivning och stöd eller så kan patient remitteras till specialiserat palliativt team för kontinuerlig palliativ vård.

Klinisk uppföljning bör ske med inspektion av hudkostymen samt palpation av lymfkörtlarna var 3:e månad det första året och därefter var 6:e månad i upp till 3 år. Patienter med MCC stadium T1N0 kan följas var 6:e månad även under det första året. Bilddiagnostik med DT, FDG-PET-DT eller MRT hjärna rekommenderas vid klinisk misstanke om spridd sjukdom.