Myelofibros scores
Prognostiska modeller
IPSS (International prognostic scoring system)
I IPSS ingår 5 parametrar som har visats påverka överlevnaden. Utifrån antal riskpoäng delas patienter in i 4 riskgrupper (låg, intermediär-1, intermediär-2, hög). IPSS ska bara användas vid diagnos (Cervantes et al., 2009).
DIPSS (Dynamic international prognostic scoring system)
DIPSS möjliggör riskbedömning vid diagnos och under förloppet. I DIPSS ingår samma faktorer som i IPSS, dock har Hb-värdet en tyngre vikt. Ett Hb < 100 ger 2 poäng vilket innebär att dessa patienter klassas som minst intermediärrisk-1. Liksom IPSS identifierar DIPSS fyra riskgrupper (Passamonti et al., 2010).
|
Riskfaktor |
IPSS |
DIPSS |
|
Ålder > 65 år |
1 |
1 |
|
Konstitutionella symtom (feber, uttalade svettningar, viktminskning) |
1 |
1 |
|
Hemoglobin < 100 g/L |
1 |
2 |
|
Leukocyter ≥ 25 × 109/L |
1 |
1 |
|
Cirkulerande blaster ≥ 1 % |
1 |
1 |
|
Riskgrupp |
IPSS |
Medianöverlevnad (månader) |
Medianöverlevnad (månader från diagnos) |
Medianöverlevnad (månader från diagnos) |
|
Lågrisk |
0 |
135 |
0 |
Not reached |
|
Intermediärrisk-1 |
1 |
95 |
1–2 |
170.4 |
|
Intermediärrisk-2 |
2 |
48 |
3–4 |
48 |
|
Högrisk |
≥ 3 |
27 |
≥ 4 |
18 |
DIPSS-plus
I DIPSS-plus score har IPSS utökats med tre ytterligare prognostiskt negativa faktorer. Utöver transfusionsbehov för erytrocyter och trombocytopeni ingår även vissa ogynnsamma kromosomala aberrationer i beräkningen (Gangat et al., 2011).
Länkar till DIPSS-plus:
DIPSS Plus Score for Prognosis in Myelofibrosis, Calculate by QxMD
MIPSS-70 och MIPSS-70plus
MIPSS-70 och MIPSS-70plus integrerar prognostiskt relevanta kliniska faktorer med relevanta cytogenetiska och molekylärgenetiska parameter. MIPSS-70 och MIPSS-70plus score är tillämpliga för patienter i transplantationsålder (< 70 år). Resultat av MIPSS-70 och MIPSS-70plus bör för nuvarande uteslutande tolkas av experter inom området och kan inte anses som riktlinje för beslutsfattande i klinisk rutin.
MYSEC-PM (post-PV och post-ET MF)
MYSEC-PM identifierar fyra riskgrupper med signifikanta skillnader i överlevnad (låg risk: NR; intermediärrisk-1: 9,3 år; intermediärrisk-2: 4,4 år; hög risk: 2 år) och anses vara det mest lämpliga systemet för kliniskt beslutsfattande vid planering av behandling av sekundär myelofibros (Passamonti, Giorgino, et al., 2017).
Övriga prognostiska scores
Till de övriga publicerade scores som inte ännu har fått ingång i kliniskt beslutsfattande hör Genetically inspired prognostic scoring system for primary myelofibrosis (GIPSS) som baseras enbart på genetiska parameter. Precisionen av prognosen har rapporterats vara jämförbar med MIPSS70-plus (Tefferi, Guglielmelli, et al., 2018).
MPN Personalised Risk Calculator kombinerar kliniska och genetiska data och kan användas för samtliga MPN (Grinfeld et al., 2018). Modellen som baseras på parameter ger en individuell prognos för varje enskild patient.