Behandling av icke metastaserad sjukdom

Nefronsparande kirurgi (partiell nefrektomi) har vid lokaliserad njurcancer (T1a) likvärdigt onkologiskt resultat som radikal nefrektomi och är i dag rekommenderat standardingrepp för dessa tumörer. Nefronsparande kirurgi rekommenderas även vid T1b-tumörer om tumörens läge gör det tekniskt gynnsamt. Sådan kirurgi ska alltid övervägas för patienter med tumör i solitär njure eller med bilateral njurcancer och för de som har risk för låg total kvarvarande njurfunktion. Radikal nefrektomi rekommenderas enbart när nefronsparande kirurgi inte bedöms vara lämplig, på grund av lokalt avancerad tumörväxt, tumörens lokalisation i njuren eller patientens samsjuklighet. Nefronsparande kirurgi är mer tekniskt krävande än radikal nefrektomi och förknippas med en större morbiditet men medger att njurparenkym sparas. Nefronsparande kirurgi bör bedrivas vid centrum med hög frekvens av patienter som opereras med sådan teknik.

Långtidsuppföljningar visar att risken för nedsatt njurfunktion är högre efter nefrektomi jämfört med partiell nefrektomi av små tumörer. Om patienten har en sjukdom som ytterligare sänker njurfunktionen kan dialysbehov uppstå. Dialysbehov är ovanligt men även en måttligt sänkt njurfunktion ger på lång sikt ökad kardiovaskulär morbiditet och mortalitet.

Konventionell och robotassisterad laparoskopisk nefrektomi uppvisar jämförbara resultat med öppen nefrektomi, men med lägre morbiditet, och metoden erbjuds vid enheter med erfarenhet av denna typ av kirurgi.

Nefronsparande kirurgi kan utföras som en öppen operation men laparoskopisk teknik rekommenderas i första hand. Robotassisterad teknik är att föredra eftersom det ger minskad blödning och kortare ischemitid jämfört med traditionell laparoskopi, och har utvecklats till en rutinmetod under de senaste åren. Vid små och exofytiska tumörer kan även konventionell laparaskopi användas. Oavsett teknik är tillgång till peroperativt ultraljud av värde, särskilt vid endofytiska tumörer.

För planerad nefrektomi rekommenderas laparosopisk teknik för T2-tumör. Vid lokalt avancerad sjukdom, såsom tumörtromb i vena cava, rekommenderas öppen operation.

Njurtumörens läge och komplexitet ska objektiveras med ”nefrometri-score” som ger en bedömning av svårighetsgraden och risken för komplikationer efter partiell resektion. Ett exempel är RENAL nephrometry score som registreras i komplikationsmodulen i Nationella kvalitetsregistret för njurcancer

Ipsilateral binjure medtas om DT eller MRT ger misstanke om tumörengagemang eller vid större tumörer i övre njurpolen där binjuren inte kan bedömas vara tumörfri. Binjuremetastas är mycket sällsynt om preoperativ DT eller MRT har visat bild av en normal binjure.

Rutinmässig utvidgad lymfkörtelutrymning rekommenderas inte, men kliniskt eller radiologiskt förstorade lymfkörtlar bör utrymmas för en korrekt stadieindelning.

Patienter med tumörtromb i vena renalis eller vena cava inferior och utan fjärrmetastasering, behandlas med radikal nefrektomi där man även avlägsnar regionala lymfkörtlar och tumörtromb, vare sig tromben är belägen i vena renalis eller högt upp i vena cava, inkluderande engagemang av förmaket. Behandling av cavatromb bör ske vid en urologisk klinik med stor vana och kompetens när det gäller denna kirurgi (se kapitel 19 Underlag för nivåstrukturering). Vid höga tumörtromber ovan de stora levervenerna kan samarbete behövas med en torax-, kärl- eller transplantationskirurg.

Adjuvant behandling ger ingen säkerställd förlängd överlevnad, varför detta inte kan rekommenderas utanför studier (se avsnitt 13.6 Systemisk behandling).

Det är viktigt att patienten är väl förbered inför operation, både medicinskt, fysiskt och psykiskt. Patienten bör ges råd om rök- och alkoholstopp och se till att vara i god fysisk form inför operationen för en snabbare återhämtning med mindre komplikationer (Cho et al., 2013; Rabow et al., 2015; Stephensen et al., 2018).

Min vårdplan bör uppdateras postoperativt med information om vilka symtom patienten bör vara uppmärksam på i efterförloppet och när vården bör kontaktas. Information om hur uppföljningen kommer ske bör finnas med.

Fysioterapeutinsatser kring rehabiliteringsåtgärder såsom andningsteknik bör erbjudas för att påskynda återhämtning.

Andra nefronsparande tekniker (ablativa behandlingar) är under utveckling såsom kryobehandling (kyla), RF-behandling (radio frequency, värme) och mikrovågsbehandling (värme), liksom stereotaktisk strålbehandling. Dessa tekniker är särskilt användbara hos individer med förhöjd komplikationsrisk vid operation men också vid multipla, recidiverande njurtumörer. Det gäller exempelvis vid ärftlig njurcancer såsom von Hippel-Lindaus sjukdom (VHL), där flera operationer på samma njure ofta blir aktuellt. Beroende på tumörens läge kan dessa behandlingar utföras perkutant eller laparoskopiskt. Kryo- och RF-behandling är de vanligaste ablativa behandlingarna, och långtidsuppföljningar har visat att risken för recidiv är något högre än efter kirurgi. Resultaten är bäst för mindre tumörer upp till 4 cm. Tumören bör vid ablativbehandling alltid biopseras före eller i samband med behandlingen. Ablativa behandlingar är för närvarande ett behandlingsalternativ när nefronsparande behandling med kirurgi anses olämplig.

Upptäckten av en liten solid tumör i en njure hos en asymtomatisk individ (incidentalom) är konsekvensen av förbättrad diagnostisk teknik i form av exempelvis ultraljud och datortomografi som primärt haft annan indikation.

Det finns en korrelation mellan små tumörer och låg malignitetsgrad (Fuhrman grad 1–2). Man måste ta ställning till om en incidentellt upptäckt tumör ska tas bort eller inte, och beslutet beror bland annat på patientens ålder, förväntad kvarstående överlevnad och andra medicinska faktorer såsom samsjuklighet samt patientens tolerans för osäkerhet. Hos patienter med kort förväntad levnadstid, nedsatt allmäntillstånd och hög anestesiologisk risk kan man överväga att vid symtomfria tumörer helt avstå från primär kurativt syftande behandling (exspektans). I utvalda fall, även hos yngre patienter med små tumörer, kan man följa tumören med upprepade undersökningar för att vid eventuell tillväxt rekommendera åtgärd (aktiv monitorering). I övriga fall bör kirurgisk behandling planeras.

Tumörer med en storlek < 3 cm är benigna i cirka 30 % av fallen, och frekvensen cancer med sämre prognos (Fuhrman grad 3–4 och stadium T3) är också lägre vid denna storlek. En lägre tillväxthastighet är relaterad till bättre prognos, och en tumregel för en låg tillväxthastighet är < 3 mm/år. Innan tumörer når 3 cm är prognosen god, även om det inte utesluter risken för metastaserad sjukdom. Risken för generaliserad sjukdom är högre vid tumörer som är 3–4 cm än < 3 cm.

Biopsi med mellannål kan vara indicerat vid aktiv monitorering och kan användas vid riskbedömning.

Behandling av ärftlig njurcancer avviker till viss del från behandling av sporadisk njurcancer. Tumörerna debuterar ofta tidigt och recidiv i form av nya tumörer i njurarna är vanliga. Därför är det viktigt att spara så mycket njurparenkym som möjligt vid behandling. Tumörer vid de vanligare syndromen VHL, HPRC och BHD är långsamväxande och risken för metastaser vid tumörer mindre än 3 cm är mycket liten. Regeln är därför aktiv monitorering tills största tumören i en njure är 3 cm, varefter samtliga tumörer i den njuren resekeras. Recidiv i samma njure handläggs på samma sätt. Eftersom risken för komplikationer inklusive nefrektomi är större vid förnyad operation kan perkutan ablation övervägas i stället för andra eller tredje operationen i samma njure. Ablation kan då utföras redan vid mindre tumörstorlek, eftersom resultaten då är bättre.

För mer ovanliga former av ärftlig njurcancer ges inga rekommendationer inom ramen för detta vårdprogram. Exempelvis är njurcancer vid HLRCC mer aggressiv och fordrar tidig radikal kirurgi för att undvika metastasering.

Embolisering av njurartär kan göras med gelfoam, stålspiral eller alkohol. Initialt hävdades att ocklusionen gav förlängd överlevnad och i vissa fall operationstekniska fördelar, men i dag används njurartärocklusion endast preoperativt i utvalda fall vid lokalt avancerad tumör. Det kan exempelvis vara före nefrektomi i fall med stor tumör med svåråtkomliga hiluskärl, rikligt med kollateraler och komplicerad kärlanatomi. Vidare kan embolisering användas som palliativ behandling vid transfusionskrävande hematuri, vid metastaserad sjukdom eller för patienter där kirurgisk behandling inte bedöms genomförbar. Vid embolisering av en stor tumör som kvarlämnas finns dock en risk för en uttalad toxisk reaktion som kan bli livshotande (se avsnitt 13.5 Embolisering av artär).

Alla operationer för njurcancer (inklusive ablativa behandlingar) i Sverige ska registreras i det Nationella kvalitetsregistret för njurcancer för att samla data om komplikationer som uppträder inom 90 dagar. Primärt registreras rökning, njurfunktion, ASA-klass (American Society of Anesthesiologists Physical Status Classification), ECOG, operationstyp, blödning, ischemitid och operationstid.