Till sidinnehåll
Kunskapsbank för cancervården Till cancercentrum.se

Bakgrund och orsaker

Sarkom är en sällsynt och medicinskt utmanande grupp av tumörer med varierande prognos. Sarkom utgör ungefär 1 % av alla maligniteter och utgår från bind- och stödjevävnaden. De kan uppstå hos personer i alla åldrar och kan förekomma i nästan alla delar av kroppen. Orsaken är ofta okänd men tidigare strålbehandling kan bidra till utveckling av sarkom, liksom vissa ärftliga tillstånd.

Antalet patienter med sarkom har varit relativt konstant över tid. Totalt insjuknar cirka 370 patienter per år i skelett- och mjukdelssarkom i extremiteter och bålvägg i Sverige, varav cirka 2/3 drabbas av mjukdelssarkom och resten av skelettsarkom. Sarkom utgör cirka 10 % av de maligna tumörer som drabbar barn och ungdomar. För varje mjukdelssarkom finns det cirka 200 benigna mjukdelstumörer hos vuxna (Rydholm, 1983) men flertalet av de benigna tumörerna är små och ytliga, vilket är orsaken till att remisskriterierna är utformade enligt avsnitt 7.1 Alarmsymtom och kliniska fynd.

Mjukdelssarkom presenterar sig oftast som en asymtomatisk tumör, vilket leder till att det ofta negligeras av såväl patienter som läkare. Skelettsarkom debuterar däremot ofta med vilovärk, belastningssmärta och ibland med lokal svullnad.

Den primära behandlingen är oftast kirurgi (Bhangu et al., 2004; Casali et al., 2018; Gustafson et al., 1994; Gutierrez et al., 2007; Pretell-Mazzini et al., 2015). Beroende på tumörtyp kan det vara aktuellt med såväl strålbehandling som cytostatikabehandling eller målriktad antitumoral behandling före eller efter kirurgi. Ungefär 1/3 av vuxna patienter med sarkom utvecklar fjärrmetastaser. En stor andel av dessa patienter avlider till följd av sin sarkomsjukdom.

Överlevnaden för patienter med skelettsarkom har ökat dramatiskt de senaste 40 åren. För exempelvis osteosarkom har 5-årsöverlevnaden ökat från < 20 % till > 60 % efter att multimodal cytostatikabehandling infördes på 70-talet. Trots att få nya läkemedel har tillkommit i behandlingsarsenalen för skelettsarkom har överlevnaden förbättrats, främst på grund av aggressiv cytostatikabehandling samt att man nu opererar tumörer som tidigare bedömdes som inoperabla.

Nästa kapitel
5 Primär prevention