Symtom och tidig utredning
Symtom och kliniska fynd – välgrundad misstanke
En patient som uppfyller kriterierna för välgrundad misstanke enligt det standardiserade vårdförloppet (se symtom och fynd nedan) bör remitteras till ett sarkomcentrum för vidare handläggning.
Mjukdelstumörer
Rekommendationer
- En resistens med en av följande egenskaper är malignitetsmisstänkt och bör föranleda remiss till sarkomcentrum enligt standardiserat vårdförlopp (SVF) (överensstämmer även med Skandinaviska sarkomgruppens remitteringsriktlinjer):
- Storlek över 5 cm 461213141516. (+++)
- Lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek 4131415161718. (+++) - Alla mjukdelstumörer i extremiteter och bålvägg hos barn bör remitteras till sarkomcentrum oavsett storlek. (+)
- Patienten informeras av remittenten att SVF påbörjats.
- MRT är förstahandsval vid utredning av mjukdelstumörer, MR-remiss och remiss till sarkomcentrum märks SVF, och utformas enligt riktlinjer i det standardiserade vårdförloppet för skelett- och mjukdelssarkom. Det är dock inget krav att MRT har utförts innan remiss till sarkomcentrum. (+++) Vid kontraindikationer mot MRT bör DT med och utan kontrast göras i stället.
Vävnadsprovtagning bör endast utföras på eller via sarkomcentrum. De flesta maligna mjukdelstumörer ger inte upphov till smärta eller allmänsymtom. Låggradiga mjukdelssarkom tillväxer långsamt och kan därför ha funnits länge, ibland flera år, och kan därför misstas för benigna tillstånd. Alla mjukdelstumörer i extremiteter och bålvägg hos barn bör mot bakgrund av komplicerad diagnostik och individanpassad behandling remitteras till sarkomcentrum, oavsett storlek.
Någon vidare utredning innan patienten remitteras krävs inte. Det räcker att remittera vid misstanke om mjukdelssarkom. För att påskynda utredningen bör remiss till magnetisk resonanstomografi (MRT) skickas parallellt med remiss till sarkomcentrum.
MRT har en avgörande roll vid undersökning av misstänkta mjukdelstumörer 12. I de fall då MRT gjorts innan remittering, bör patienten utan dröjsmål remitteras till sarkomcentrum 19, såvida MRT inte visar ett lipom. Om MRT visar lipom och patienten har besvär som motiverar kirurgi, kan remiss till sarkomcentrum utfärdas om kirurgin förväntas bli komplicerad. Ultraljud har i detta sammanhang inte något värde utan fördröjer utredningen; MRT är att betrakta som standardmetod.
Vid misstanke om malign mjukdelstumör bör vävnadsbunden diagnostik utföras endast på eller via sarkomcentrum. Den histologiska/cytologiska diagnostiken är svår och det är viktigt att biopsikanalen placeras med hänsyn till eventuell kommande kirurgi. Provtagningen bör samordnas med den läkare som ska operera patienten.
Ett observandum utgör den patientgrupp med små (< 5 cm) subkutana tumörer. Om dessa tumörer växer eller är smärtsamma bör även de föranleda remiss till ett sarkomcentrum för vävnadsbunden diagnostik eller excisionsbiopsi.
Skelettumörer
Rekommendationer
Det finns inga entydiga kriterier för vilka tillstånd i skelettet som bör remitteras till ett sarkomcentrum, men följande kan rekommenderas.
- Smärta som kan härledas till skelettet, palpabel resistens eller andra symtom utan säker förklaring bör föranleda konventionell röntgenundersökning 17202122. (+++)
- Vid kvarvarande symtom och normal initial röntgenundersökning bör patienten följas upp med ny bedömning efter 1–2 månader och MRT. (++)
- Vid misstanke om primär skelettumör ska patienten skyndsamt remitteras till sarkomcentrum 1722. (+++)
- Standardiserat vårdförlopp påbörjas i samband med remitteringen om bilddiagnostiken ger misstanke om skelettsarkom (röntgenremiss och remiss till sarkomcentrum märks SVF, och utformas enligt riktlinjer för det standardiserade vårdförloppet för skelett- och mjukdelssarkom).
- Patienten informeras av remittenten att SVF påbörjats.
Skelettsarkomen är en mycket liten patientgrupp med cirka 120 nya patienter årligen i Sverige. De utgör dock en betydande andel av tumörer hos barn och unga vuxna. Hos barn och ungdomar är ensidig svullnad och smärta viktiga larmsignaler och då ett flertal sarkom sitter kring knäledens tillväxtzoner förväxlas dessa ofta med Schlatters sjukdom, växtvärk och periostit, trots avsaknad av bilaterala symtom 232425. Observera att smärtan kan vara intermittent.
Vid smärta av icke-mekanisk karaktär som bedöms komma från skelettet bör patienten utredas med konventionell röntgen. En snar röntgen är viktig och ger oftast en god vägledning för den fortsatta utredningen beträffande valet av ytterligare radiologisk utredning (DT, MRT och/eller skintigrafi) 7. Om konventionell röntgen är invändningsfri och besvären kvarstår utan förklaring bör utredningen drivas vidare.
Ingång till standardiserat vårdförlopp
Patienter med välgrundad misstanke enligt ovan (avsnitt 7.1 symtom och kliniska fynd - välgrundad misstanke) bör remitteras till sarkomcentrum för vidare utredning och handläggning enligt det standardiserade vårdförloppet.