Diagnostik
Utredning enligt standardiserat vårdförlopp
Vid misstanke om sarkom bör fastställande av vävnadsbunden diagnos (t.ex. histologi, cytologi, molekylära tekniker) göras vid sarkomcentrum. Vid fastställd diagnos går man vidare med stadieindelning via DT (datortomografi) torax. Sarkom sprids vanligtvis hematogent och eventuella metastaser är i första hand lokaliserade i lungorna.
Basutredning mjukdelssarkom
En basutredning av mjukdelssarkom omfattar följande steg (trippeldiagnostik och stadieindelning):
- Fysikalisk undersökning
- Vävnadsbunden diagnostik (biopsi) som bör genomföras på ett sarkomcentrum (se kapitel 9 Kategorisering av tumören)
- MRT av tumörlokal (++++)
- DT torax (+++)
Basutredning skelettsarkom
En basutredning av skelettsarkom omfattar följande steg (trippeldiagnostik och stadieindelning):
- Fysikalisk undersökning
- Vävnadsbunden diagnostik (biopsi) som bör genomföras på ett sarkomcentrum (se kapitel 9 Kategorisering av tumören)
- Konventionell röntgen av tumörlokal (++++)
- MRT av tumörlokal (++++)
- DT torax (+++)
Radiologisk utredning
Mjukdelstumörer
Rekommendationer
- MRT bör användas för utredning av misstänkta maligna mjukdelstumörer. (++++) MRT-protokoll som alltid bör användas inkluderar axial T2-viktad sekvens utan fettundertryckning, axial T1-viktad sekvens utan fettundertryckning och koronal STIR-sekvens. Vid kontraindikation till MR ska DT göras i stället.
- Ultraljud har ingen plats i den primära utredningen av mjukdelstumörer.
MRT bör användas för utredning av mjukdelstumörer 121722. Metoden har hög vävnadskontrast, vilket innebär att man kan skilja tumör från frisk vävnad. MRT är även bra på att påvisa fett, vilket är av stort värde då många av de benigna mjukdelstumörerna är fettumörer. Om tumören otvetydigt innehåller enbart fett är det ett lipom och då behövs ingen ytterligare utredning (detta gäller dock inte retroperitoneala tumörer vilka inte omfattas av detta vårdprogram) 19.
Ultraljud bör inte användas då metoden är otillräcklig för karaktärisering av mjukdelstumörer 26. Ultraljud kan dock användas för att påvisa vätskeförändringar som härrör från en led eller sena, t.ex. Bakercysta eller ganglion. Datortomografi (DT) rekommenderas för de patienter som har kontraindikationer mot MRT och då bör DT utföras med intravenöst kontrastmedel.
Valet av MRT-sekvenser som bör användas syftar till att bedöma om mjukdelstumören är malign samt till att kartlägga tumörens utbredning och därmed möjliggöra kirurgi med tillräckliga operationsmarginaler. Kirurgi är den viktigaste behandlingen då få av mjukdelssarkomen är botbara med enbart strål- eller cytostatikabehandling. Den kirurgiska planeringen grundar sig på om tumören växer intra- eller extrakompartmentellt, d.v.s. var tumören växer i mjukdelarna och hur den växer i förhållande till muskelhinnorna 27.
Växtsättet värderas bäst med axiala/transversella T2-viktade sekvenser (utan fettundertryckning), eftersom muskulatur, muskelhinnor och benhinnor därmed träffas tangentiellt och sekvensens mjukdelskontrast är lämplig för denna bedömning. Då många benigna mjukdelstumörer är lipom bör alltid en axial/transversell T1-viktad sekvens (utan fettundertryckning) också utföras, eftersom sekvensen är bra för fettbedömning och ett viktigt komplement till den T2-viktade sekvensen. Slutligen bör en koronal STIR-sekvens utföras med stort FOV (field-of-view), då den p.g.a. sin höga vätskekänslighet är bra på att detektera patologi såsom tumör, inflammation och blödning. Det är också fördelaktigt att den är utförd i en annan anatomisk dimension (d.v.s. koronal).
Kontrastmedelsförstärkning är sällan nödvändigt eftersom det inte bidrar till karaktärisering eller utbredning av en tumör. Kontrastmedel används framför allt i de fall det är oklart om förändringen är myxomatös eller rent cystisk, om man misstänker att en mjukdelsblödning beror på en underliggande tumör eller vid andra svårbedömda fynd. Myxomatösa tumörer misstolkas ofta som cystor, och kontrastmedel påvisar då att förändringen laddar, d.v.s. att det inte är en cysta. Maligna mjukdelstumörer kan vara orsaken till mjukdelsblödningar och är svåra att påvisa utan kontrastmedel.
Om kontrastmedel används bör man utföra identiska sekvenser före och efter kontrastmedel (huruvida det är T1-viktning med eller utan fettundertryckning är inte avgörande). Om MRT-sekvenser utöver de 3 rekommenderade bör utföras avgörs av röntgenavdelningen. MRT-protokollet rekommenderas även av Skandinaviska sarkomgruppen (SSG).
Skelettumörer
Rekommendationer
- Konventionell röntgen är den första radiologiska metoden för utredning av misstänkta skelettumörer. (++++)
- MRT-protokoll inkluderar axial T2-viktad sekvens utan fettundertryckning, axial T1-viktad sekvens utan fettundertryckning och koronal STIR-sekvens. (+++)
Som första radiologiska metod för utredning av misstänkta skelettumörer ska konventionell röntgen användas för att påvisa eventuella destruktioner 121722. Röntgen är den metod som har högst specificitet för att bedöma vilken typ av skelettumör det är. Om röntgen påvisar en malign skelettumör eller inte ger någon annan förklaring till patientens besvär är nästa utredningsmetod MRT (++++).
Samma MRT-protokoll som för utredning av mjukdelstumörer bör användas, d.v.s. axial/transversell T2-viktad sekvens utan fettundertryckning, axial/transversell T1-viktad sekvens utan fettundertryckning och koronal STIR-sekvens. En T2-viktad sekvens påvisar tumörväxt utanför skelettet, vilket enklast bedöms med snitt tangentiellt mot skelettet. En T1-viktad sekvens bedömer tumörens intraskeletala växt, då tumören tränger undan den fettinnehållande friska benmärgen. En koronal STIR-sekvens bedömer tumörens utbredning i skelettets längsriktning och bör alltid omfatta hela det afficierade skelettet, t.ex. hela skenbenet eller lårbenet. Detta för att påvisa eventuella lokala benmärgsmetastaser, s.k. skip lesions. Om MRT-sekvenser utöver de 3 rekommenderade bör utföras avgörs av röntgenavdelningen. MRT-protokollet rekommenderas även av Skandinaviska sarkomgruppen (SSG).
DT används ibland som komplement till röntgen/MRT då destruktioner i en del skelettstrukturer är svåra att avbilda med konventionell röntgen, bl.a. i bäcken, revben och rygg.
Liksom vid mjukdelstumörer bör vävnadsbunden diagnostik av misstänkt primär skelettumör enbart utföras på ett sarkomcentrum. Den histologiska/cytologiska diagnostiken är svår och det är viktigt att biopsikanalen placeras med hänsyn till eventuell kommande kirurgi. Provtagningen bör samordnas med den läkare eller det team som ska operera patienten.
Stadieindelning
Stadieindelning av mjukdelssarkom
Som grund för behandlingsbeslut görs utöver MRT av primärtumören, en stadieutredning med DT lungor, eftersom mjukdelssarkom huvudsakligen metastaserar till lungorna 28293031 (+++). Varken DT buk, PET-DT, helkropps-MRT eller skelettskintigrafi ingår i standardutredningen. Vissa subtyper av mjukdelssarkom har dock en större benägenhet att metastasera till extrapulmonella lokalisationer och då främst till buk och bäcken. Det gäller för de histologiska subtyperna: myxoida liposarkom, epiteloida sarkom, leiomyosarkom och angiosarkom. Här kan framför allt PET-DT eller DT buk-bäcken övervägas. Klarcellssarkom, alveolära mjukdelssarkom, solitary fibrous tumor (SFT) och angiosarkom har dessutom en benägenhet att metastasera till hjärnan vilket man bör känna till, och DT hjärna kan inkluderas i staging-undersökningar för dessa diagnoser. Utifrån tumörens lokalisation, storlek, malignitetsgrad och eventuell förekomst av metastaser stadieindelas sarkomsjukdomen.
TNM-systemet används i praktiken sällan vid sarkom då det är tumörernas läge, storlek och malignitetsgrad som är centrala för behandlingsbeslut 32.
Stadieindelning av skelettsarkom
Som grund för behandlingsbeslut görs stadieindelning med DT torax (+++). Skelettskintigrafi är fortfarande standardundersökning för att utesluta skelettmetastaser, men PET-DT kan ersätta skelettskintigrafi. Även PET-MRT eller helkropps-MRT kan användas som staging 7333435. Utifrån tumörens lokalisation, storlek, malignitetsgrad och eventuell förekomst av metastaser kan sarkomsjukdomen stadieindelas vidare enligt TNM-systemet 32, men det görs i praktiken sällan då andra faktorer styr prognosbedömning och behandlingsbeslut.
Riktlinjer för barn med skelettsarkom finns tillgängliga på varje barnonkologiskt centrum via Vårdplaneringsgruppen för solida tumörer hos barn (VSTB) 1.
Patologisk utredning
Vävnadsbunden diagnostik baserad på histologi/cytologi görs på ett sarkomcentrum innan någon excision eller annan invasiv åtgärd görs. Se kapitel 9 Kategorisering av tumören för mer information.
Diagnosbesked
Rekommendationer
- Patienten och medföljare bör vid första besöket på sarkomcentrum informeras om och träffa kontaktsjuksköterska och behandlande läkare och få skriftlig information.
- I samband med information om diagnos informeras patienten om behandlingsalternativ och en behandlingsplan (Min vårdplan) utformas gemensamt, se avsnitt 15.3 Min vårdplan.
Ärftlighet
Rekommendationer
- Sjukdomshistoria hos förstagradssläktingar bör tas för att identifiera patienter med ärftliga cancersyndrom och medfödda mutationer.
- Vid misstanke om ärftlighet bör patienten erbjudas remiss till onkogenetisk utredning.
För mer information om ärftlighet, se kapitel 6 Ärftlighet.
Omvårdnad och rehabilitering
Rekommendationer
- Patienter bör ha en för dem tydligt utsedd kontaktsjuksköterska på sarkomcentrumet och vid behov på hemortssjukhuset.
- Patienter bör ha en tydlig, regelbundet uppdaterad Min vårdplan, se avsnitt 15.3 Min vårdplan.
- Bedömning av patientens rehabiliteringsbehov bör göras regelbundet, v.g. se avsnitt 15.5.
- Överlämningar mellan olika vårdenheter, även inom ett sarkomcentrum, bör vara aktiva (se avsnitt 15.4).
Beroende på patientens ålder, tumörtyp och lokal är omvårdnads- och rehabiliteringsbehovet mycket varierande. Gemensamt för alla patienter är dock behovet av en tydlig vårdplan, kontaktsjuksköterska, aktiva överlämningar och ett multidisciplinärt samarbete mellan läkare, sjuksköterskor, kuratorer, fysioterapeuter, gångterapeuter, sårsjuksköterskor, stomisköterskor med flera på sarkomcentrum, med en tydlig återkoppling till kollegor på vårdenheter närmare patientens hem.
Initial omvårdnad och rehabilitering sker vid eller initieras från ett sarkomcentrum. Se även kapitel 17 Uppföljning och kapitel 18 Underlag för nivåstrukturering.