Bakgrund och orsaker

Sarkom är en sällsynt och medicinskt utmanande grupp av tumörer med varierande prognos. Sarkom utgör ungefär 1-2 % av alla maligniteter hos vuxna och ungefär 9-10 % hos barn. Sarkom utgår från bind- och stödjevävnaden. De kan uppstå hos personer i alla åldrar och kan förekomma i alla delar av kroppen. Medelålder vid diagnos är cirka 65 år. Man brukar dela upp sarkom i mjukdelstumörer och skelettumörer. I buk och retroperitoneum förekommer i princip bara mjukdelssarkom men sällsynt kan man även se ”extraskeletala” skelett- och brosktumörer. Hos barn och ungdomar är sarkom relativt sett vanligare, framför allt skelettumörer. Orsaken och uppkomstmekanismerna till sarkom är generellt okänd men tidigare strålbehandling kan bidra till utvecklingen, liksom vissa ärftliga tillstånd (se kapitel 6 Ärftlighet ).

Antalet patienter med sarkom har varit relativt konstant över tid. Totalt insjuknar cirka 300–400 patienter per år i mjukdelssarkom i retroperitoneum och buk inklusive gynekologiska sarkom i Sverige (Gatta et al., 2017; Nilsson et al., 2005). För många mjukdelssarkom finns det även benigna motsvarigheter hos vuxna (t.ex. lipom, leiomyom och schwannom) (Rydholm, 1983).

Retroperitoneala mjukdelsarkom är ovanliga med omkring 0,5–1 fall per 100 000 invånare och år (Gatta et al., 2017; Porter et al., 2006), och de utgör endast cirka 15 % av alla mjukdelssarkom (Raut et al., 2006). Fördelningen mellan könen är lika och de kan uppkomma inom ett stort åldersintervall: 18–89 år med en medianålder på 57 år (Toulmonde et al., 2014). De vanligaste sarkomen retroperitonealt är liposarkom följt av leiomyosarkom, och i övrigt förekommer andra typer av sarkom sporadiskt, till exempel malign perifer nervskidetumör (MPNST) och Solitary fibrous tumor.

Intraabdominellt är gastrointestinala stromacellstumörer (GIST) utan jämförelse vanligast och utgör mer än 90 % (Miettinen et al., 2005). Övriga tumörer utgörs till stor del av leiomyosarkom men även andra sarkom förekommer sporadiskt. Incidensen av GIST är cirka 10-15 fall per miljon invånare och år. (Nilsson et al., 2005). Fördelningen mellan könen är även för dessa sarkom lika. Medianåldern vid diagnos är drygt 65 år men GIST förekommer även hos små barn och unga vuxna (Tran et al., 2005). GIST förekommer i hela mag-tarmkanalen och den vanligaste lokalisationen är magsäcken (60 %) medan näst vanligaste lokalisationen är tunntarmen (20–30 %), och cirka 10 % finns i övriga lokaler: esofagus, duodenum, kolon och rektum (Nilsson et al., 2005). I esofagus är de flesta intraperitoneala tumörerna benigna leiomyom medan GIST är ovanligt.

GIST hos barn skiljer sig kliniskt mot GIST hos vuxna och kallas oftast ”barn-GIST”. De är sällsynta och har oftast ett mer godartat förlopp med multipla recidiv upp till vuxen ålder för att sedan upphöra att recidivera hos de flesta.

I gynsfären är leiomyosarkom vanligast och utgör drygt 60 %, varav ungefär hälften diagnostiseras av postoperativt PAD efter operation för myom (Benson et al., 2017).

Andra sarkom i gynsfären är adenosarkom och endometriestromasarkom (ESS). Medianåldern för diagnos av sarkom i uterus är cirka 56 år och förekomsten cirka 0,6–1,7 fall per 100 000 invånare och år (Beckmann et al., 2015).