Symtom och tidig utredning

Retroperitoneala sarkom har oftast få eller inga symtom och hinner därför oftast bli mycket stora innan de upptäcks. Medianstorleken vid diagnos är drygt 17 cm, men variationen stor, 4–85 cm i samma studie (Toulmonde et al., 2014). Det vanligaste debutsymtomet är en palpabel ”knöl” som hittas av patienten, vid en klinisk undersökning eller vid radiologisk utredning av annan orsak. Cirka 50 % har även viss smärta. Mindre vanligt är symtom som är indirekt relaterade till tumören såsom fyllnadskänsla eller subileus, och än mer sällsynt är allmän sjukdomskänsla, viktnedgång, höga infektionsparametrar och feber. Trots storleken vid diagnos hittar man inte metastaser hos mer än 11–12 % vid diagnos (Liles et al., 2009).

Eftersom de första sjukdomstecknen, såsom sakta tillväxande bukomfång eller fyllnadskänsla, inte följs av sjukdomskänsla uppfattas de vanligen som harmlösa, vilket sannolikt bidrar till att sarkomdiagnosen ofta blir fördröjd och tumören är stor vid diagnos.

Vanliga symtom eller fynd vid retroperitoneala sarkom

• Palpabel knöl i buken
• Bifynd vid DT/MRT
• Sakta växande bukomfång med fyllnadskänsla och ibland smärta.
• Subileus
• Sällan i kombination med allmänsymtom

Ovanstående bör leda till fortsatt utredning med i första hand DT. För detaljerad information om radiologi, se bilaga 3 Bilddiagnostik.

Det vanligaste debutsymtomet vid GIST är gastrointestinal blödning, som ses hos drygt 50 % av patienterna, antingen som akut blödning eller som ockult blödning, anemi. Andra symtom är mindre vanliga, såsom buksmärta (20-50 %) tarmobstruktion (10-30 %) (Marcella et al., 2018) eller allmän sjukdomskänsla och viktnedgång. Med anledning av de vaga symtomen är det inte heller ovanligt att intraabdominella sarkom upptäcks som bifynd vid DT eller MRT av buken av andra orsaker eller som bifynd vid gastroskopi. För andra typer av sarkom i bukhålan är symtomen mer lika de vid retroperitoneala sarkom.

Vanliga symtom och fynd vid GIST

• Gastrointestinal blödning
• Bifynd vid endoskopi eller DT/MRT.
• Buksmärta
• Tarmobstruktion

Misstanke på intraabdominellt sarkom bör föranleda utredning med, i första hand, DT. För detaljerad information om radiologi, se bilaga 3 Bilddiagnostik.

Se även bilaga 2 Gynekologiska sarkom.

Symtom på uterussarkom är behandlingsresistenta blödningsrubbningar, låga, ofta krampartade buksmärtor, förstorad uterus eller växande myom, framför allt hos postmenopausala kvinnor som inte står på hormonsubstitution där det innebär stark misstanke om uterussarkom. Det finns dock inget specifikt symtom eller symtomkombination som helt kan skilja ut sarkom i gynsfären från andra gynekologiska besvär, till exempel benigna myom som förekommer hos 5 % av yngre kvinnor och hos upp till 70 % av kvinnor i 50 årsåldern (Borgfeldt et al., 2000; Laughlin-Tommaso et al., 2017).

Sarkom i uterus är i cirka 50 % av fallen ett överraskningsfynd efter operation av förmodat leiomyom. Incidensen av leiomyosarkom hos patienter som opereras för kliniska leiomyom har uppskattats till 0,13–0,49 %. Denna incidens ökar med stigande ålder och mellan 40 och 60 år är den cirka 1 %.

Vanliga symtom vid gynekologiska sarkom

• Vaginala blödningar.
• Växande uterus, fr.a. efter menopaus.
• Snabbväxande ”myom” oberoende av ålder.
• Lågt sittande buksmärtor.
• Förstorad uterus

Misstanke om uterussarkom bör föranleda utredning med transvaginalt/transabdominellt ultraljud eller MRT (se bilaga 2 Gynekologiska sarkom). För detaljerad information om radiologi, se bilaga 3 Bilddiagnostik.

Följande ska leda till misstanke om buksarkom:

• Palpabel knöl i buken ska ge misstanke om malignitet och patienten ska remitteras för bilddiagnostik, i första hand DT alternativt MRT.

Misstanken är välgrundad vid fynd, som ger misstanke om intraabdominella, retroperitoneala eller gynekologiska sarkom, från:

• bilddiagnostik eller endoskopi
• vävnadsbunden diagnostik (histopatologi eller cytologi).