Sammanfattning
Sarkom är maligna sjukdomar som uppkommer i kroppens mjuk och stödjevävnad. Sarkom är sällsynta och brukar anges till bara 1–2 % av alla maligniteter hos vuxna och 9–10 % hos barn. Frekvensen av retroperitoneala sarkom är osäker men brukar anges till cirka 0,5–1 per 100 000 invånare och år (Gatta et al., 2017), och i bukhålan, där gastrointestinala stromacellstumörer (GIST) utgör mer än 90 % är frekvensen cirka 1–1,5 per 100 000 invånare och år (Nilsson et al., 2005).
Den låga förekomsten och komplexiteten i behandlingen av retroperitoneala sarkom, inklusive avancerade GIST, ställer stora krav på specialkunskap och ett multidisciplinärt omhändertagande (Derbel et al., 2017; Dumitra et al., 2018). Därför är i enlighet med beslut angående nivåstrukturering av sarkom den kirurgiska vården av retroperitoneala sarkom och buksarkom, inklusive avancerade GIST, sedan den 1 november 2018 centraliserad till tre sarkomcentrum, Göteborg, Lund och Stockholm. Utöver dessa tre centrum bedrivs i alla regioner medicinsk/onkologisk vård, inklusive kirurgi, av icke avancerade GIST och strålbehandling av patienter med sarkom i buk och retroperitoneum.
Den multidisciplinära konferensen (MDK) är central för att kunna ta välgrundade beslut om sarkompatienters utredning, behandling och uppföljning. Patienterna bör diskuteras vid MDK i samband med diagnostik, beslut om behandlingsrekommendation och vid misstanke om sena behandlingskomplikationer eller tumörrecidiv och metastaser.
Kirurgi är med några få undantag den viktigaste behandlingen för patienter med sarkom, oavsett lokal, det gäller såväl för tumörer i buk, retroperitoneum, gynsfär, bröst, torax, extremiteter, bål som huvudhalsregionen, och för samtliga gäller att åstadkomma en resektion med mikroskopiskt tumörfria marginaler (kapitel 11). För kirurgisk behandling finns gott vetenskapligt stöd för behandling vid sarkomcentrum med lägre andel lokalrecidiv och bättre överlevnad (Gutierrez et al., 2007). Korrekt kirurgisk behandling kräver särskild expertis eftersom adjuvant behandling inte kan kompensera för inadekvat kirurgi (Derbel et al., 2017; Dumitra et al., 2018).
För onkologisk behandling är evidensläget inte lika starkt och organisationen kring behandlingen varierar i landet. Behandlingen bör ges av onkolog med erfarenhet av och kompetens inom området sarkom.
Uppföljande kontroller av patienterna, innefattande rapportering till det nationella kvalitetsregistret, är av största vikt, i synnerhet som recidiv och metastaser i många fall kan behandlas med goda resultat (Zerhouni et al., 2018). Rapporteringen är dessutom en förutsättning för att kunna driva forskning och utveckling samt en förutsättning för att säkerställa jämlik vård (Lewis et al., 1998; Wang et al., 1994). Uppföljningen bör ske som radiologisk undersökning då många recidiv kan, under lång tid vara utan symtom och omöjliga att hitta vid fysikalisk undersökning. Att hitta recidiv i tidigt skede kan vara avgörande för möjligheten till kurativ behandling (Zerhouni et al., 2018).