Diagnostik
Utredning
Diagnosen hudlymfom ställs med hjälp av hudbiopsi och undersökning av denna, se avsnitt 8.2 Anvisningar för provtagarens hantering av provet. När diagnosen är säkerställd kan man behöva göra ytterligare undersökningar för att kartlägga sjukdomens utbredning och utesluta extrakutan sjukdom. Vid förstorade lymfkörtlar bör biopsi övervägas. Utredningen ska mynna ut i en korrekt stadieindelning för att kunna ge rätt behandling. Vid misstanke om hudlymfom eller vid bekräftad diagnos hudlymfom ska remiss alltid skickas till hudspecialist 1246.
Utredning vid primära kutana T-cellslymfom
Utredning vid mycosis fungoides eller Sézarys syndrom
Att diagnostisera mycosis fungoides (MF) kan gå snabbt, men ibland kan det ta längre tid till diagnos. Det kan bero på att histopatologiska förändringar vid MF initialt kan vara mycket diskreta och otillräckliga för att ställa diagnosen. Ofta krävs upprepade biopsier över tid för att ställa diagnosen MF. Det kan också bero på att MF kliniskt kan likna vanliga hudsjukdomar som eksem och psoriasis och ha ett stillsamt förlopp. Det är inte ovanligt att det tar flera år från initialt symtom till säkerställd diagnos.
Sézarys syndrom (SS) handläggs i samarbete mellan dermatolog och onkolog /hematolog, och huvudansvaret för patienten över tid kan variera beroende på sjukdomens stadium och behandling. Vid SS bör patienten diskuteras med onkolog/hematolog.
|
Anamnes |
|
|
Fysikalisk undersökning |
|
|
Hudbiopsi |
|
|
Blodprover |
|
|
Radiologisk undersökning |
|
|
Lymfkörtelbiopsi |
|
|
Benmärgsundersökning |
|
Utredning vid primärt kutana CD30+ lymfoproliferativa sjukdomar
Utredning vid primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom
|
Anamnes |
|
|
Fysikalisk undersökning |
|
|
Hudbiopsi |
|
|
Blodprover |
|
|
Radiologisk undersökning |
|
|
Lymfkörtelbiopsi |
|
|
Benmärgsundersökning |
|
Utredning vid lymfomatoid papulos
|
Anamnes |
|
|
Fysikalisk undersökning |
|
|
Hudbiopsi |
|
|
Blodprover |
|
|
Radiologisk undersökning |
|
|
Lymfkörtelbiopsi |
|
|
Benmärgsundersökning |
|
Utredning vid primärt kutant akralt CD8-positivt T-cellslymfom och primär kutan småcellig CD4+ T-lymfoproliferativ sjukdom
|
Anamnes |
|
|
Fysikalisk undersökning |
|
|
Hudbiopsi |
|
|
Blodprover |
|
|
Radiologisk undersökning |
|
|
Lymfkörtelbiopsi |
|
|
Benmärgsundersökning |
|
Utredning vid primära kutana B-cellslymfom
Primära kutana B-cellslymfom omfattar primärt kutant marginalzonslymfom, primärt kutant follikelcenterlymfom och primärt kutant diffust storcelligt Bcellslymfom, leg-type. Enligt en av klassifikationerna från 2022 4 benämns primärt kutant marginalzonslymfom (PCMZL) i stället primärt kutan marginalzonslymfoproliferativ sjukdom, vilket indikerar att denna sjukdom ofta har ett indolent förlopp. I detta vårdprogram benämns PCMZL fortsatt lymfom i enlighet med WHO:s fjärde och femte klassifikation 13 och DT hals, torax, buk och bäcken rekommenderas fortsatt vid diagnos.
Primärt kutant diffust storcelligt B-cellslymfom, leg-type, är ett aggressivt lymfom som bör utredas skyndsamt enligt standardiserat vårdförlopp maligna lymfom och kronisk lymfatisk leukemi (KLL).
|
Anamnes |
|
|
Fysikalisk undersökning |
|
|
Hudbiopsi |
|
|
Blodprover |
|
|
Radiologisk undersökning |
|
|
Lymfkörtelbiopsi |
|
|
Benmärgsundersökning |
|
Diagnosbesked
Rekommendationer
- Patienter bör få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att de kan göra ett grundat ställningstagande till den behandling som erbjuds.
- Patienter bör få ett eller flera uppföljande samtal som upprepar och kompletterar informationen från diagnosbeskedet.
- Vid diagnosbeskedet bör patienterna få individuellt anpassad saklig information. Framgångsrik patientinformation kan mätas i kortare vårdtid och sjukfrånvaro, postoperativt bättre fysisk aktivitet och rörlighet, mindre smärtupplevelse och analgetikakonsumtion samt mindre oro 3638.
Hållpunkter för diagnosbeskedet och uppföljande samtal:
- Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
- Upprätta ”Min vårdplan” i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information. Kontaktsjuksköterska bör medverka vid diagnosbeskedet.
- Ge information om sjukdomen och behandlingen: förväntat sjukdomsförlopp, behandlingsmöjligheter, komplikationer och tidsperspektiv.
- Ge information om rätten till ny medicinsk bedömning.
- Ge information om patientföreningen Blodcancerförbundet.
- Ge information om multidisciplinärt omhändertagande av hudklinik, onkologisk klinik och eventuellt hematologisk klinik.
- Ge praktisk information, till exempel vårdavdelning och rutiner kring undersökningar och behandling.
- Ta upp eventuell påverkan på arbetsförmågan. Berätta om de sjukskrivningsregler som gäller enligt rekommendationer från Socialstyrelsen samt om olika högkostnadsskydd.
- Identifiera patientens sociala nätverk och sociala stöd. Har patienten kommit ensam, ta reda på om det finns någon som patienten kan kontakta direkt eller vid hemkomst. Erbjud kontakt med kurator vid behov.
- Bekräfta känslor. Känslor som att ”detta är inte sant” och ”det händer inte mig” bör bekräftas under samtalet.
- Vid krisreaktion: Hjälp patienten att uttrycka sina känslor, oavsett vilka de är, genom att finnas till hands och lyssna. Kontakta kurator vid behov.
- Var uppmärksam på självmordstankar. Inom en vecka från diagnosbeskedet löper cancerpatienter en högre risk för självmord än normalbefolkningen. Sjukvårdspersonal kan felaktigt tro att det är riskabelt att ta upp tankar om självmord, medan patienterna ofta uppfattar det som en lättnad att få prata om det.
- Vid uppföljande samtal: Komplettera informationen från diagnosbeskedet. Be patienten att själv berätta vad han eller hon vet om diagnos och planerad behandling. Komplettera därefter med ytterligare information.
- Patient med minderåriga barn: Barn som anhöriga har en särställning då hälso- och sjukvården har skyldighet att ge dem information, råd och stöd enligt hälso- och sjukvårdslagen (2017:30) 5 kap. 7 §.