Palliativ vård och insatser
Patienter med hematologisk malignitet får i lägre utsträckning än andra cancerpatienter tillgång till specialiserad palliativ vård, och de avlider oftare inom akutsjukvården [250]. Detta har bekräftats även i svenska data från palliativregistret [251], och gäller även bland de allra äldsta. Vid malign blodsjukdom kan det vara svårt att definiera när övergång till palliativ vård sker eftersom förändringar kan ske både långsamt och snabbt. Sjukdomen kan också bromsas upp och symtom kan lindras med sjukdomsspecifika behandlingar. Med anledning av detta kan den palliativa fasen ofta komma sent.
KLL är en kronisk och obotlig sjukdom där behandlingsmålet är djupa och långvariga remissioner. Eftersom många patienter genomgår flera behandlingslinjer över tid behöver det palliativa omhändertagandet individualiseras och utvecklas stegvis i takt med sjukdomsförloppet. En stor andel av patienterna med KLL behöver inte behandlas för sin blodsjukdom. För de som behandlas är ofta prognosen god. Därav följer att många patienter med KLL inte avlider i sin blodsjukdom eller komplikationer till denna, utan av andra orsaker.
Flera av de nuvarande behandlingsregimerna för KLL är oftast ganska tolerabla även för sköra patienter (för mer information, se avsnitt 12.6 Behandling av sköra och äldre). För det fåtal patienter som inte anses tåla remissionssyftande behandling rekommenderas palliativ vård [252, 253]. Den kan omfatta psykosocialt stöd, infektionsbehandling, blodprodukter och KLL-specifika läkemedel – eventuellt i lägre doser – som ges som bromsande behandling med syftet att förlänga patientens liv och främja livskvaliteten den sista tiden. Palliativa insatser kan med fördel pågå parallellt med bromsande behandling riktad specifikt mot KLL-sjukdomen.
Sen palliativ vård i livets slutskede bör erbjudas när döden anses vara oundviklig inom en överskådlig framtid. Inför övergång till sen palliativ vård bör patienten och de närstående erbjudas brytpunktssamtal.
Vården kan ges på en hematolog- eller medicinmottagning, som hemsjukvård eller som avancerad sjukvård i hemmet. Lokala rutiner får gälla.
SVAS och brytpunktssamtal
Samtal vid allvarlig sjukdom (SVAS) är en strukturerad metod och utgår från ett palliativt förhållningssätt [254]. SVAS finns mer utförligt beskrivet i Nationellt vårdprogram palliativ vård.
Syftet med SVAS är att öka delaktigheten och tryggheten för patienten. Det rekommenderas därför att sådana samtal bör hållas upprepat med patienter som har en livshotande sjukdom, exempelvis vid övergång till symtomgivande sjukdom, terapisvikt eller behandlingsbyte. Vid samtalen bör både patienter och närstående bjudas in så att allas viljor och prioriteringar kan tas tillvara och att vården framöver kan utformas utifrån varje enskilt önskemål. Det är viktigt att komma i gång tidigt och planera för palliativa insatser, och att diskutera vad patienten vill och hur han eller hon vill ha det och hoppas på i de olika sjukdomsfaserna. Målet är att patienten ska kunna leva med värdighet och välbefinnande under sjukdomsperioden [255, 256]. Samtal vid allvarlig sjukdom bör erbjudas så tidigt som möjligt, eventuellt redan vid diagnos men åtminstone vid start av aktiv behandling och sedan återkommande [257].
Vid övergång till palliativ vård i sent slutskede av livet ska brytpunktssamtal erbjudas patienten. Bedömningen om när brytpunktssamtal ska inledas görs vanligtvis av behandlade läkare när det huvudsakliga målet med vården har ändrats från att vara kurativt/remissionssyftande till att vara lindrande. Vid en sjukdom som KLL är det att förvänta att patientens tillstånd successivt förändras under en längre tidsperiod, och att flera brytpunktssamtal då kommer att behövas. Att upprepa brytpunktssamtalet underlättar för patienten och de närstående att förbereda sig på kommande förändringar och försämringar i sjukdomsbilden. Samtalen är mycket betydelsefulla eftersom det ger patienten möjlighet att besluta om hur hon eller han vill ha det under den sista tiden. Det är viktigt att involvera kontaktsjuksköterska i brytpunktssamtalen.
Samtalen vid allvarlig sjukdom/brytpunktssamtal ska dokumenteras i journalen av den behandlande läkaren.
Närståendepenning
Om patienten är svårt sjuk kan närstående vara berättigade till närståendepenning om de avstår från att arbeta för att vara ett stöd för patienten. Med svår sjukdom menas sådana sjukdomstillstånd som innebär ett påtagligt hot mot patientens liv.
Information om hur man ansöker om närståendepenning finns på Försäkringskassans webbplats: Hjälp till dig som tar hand om en svårt sjuk person (forsakringskassan.se).
Palliativa läkemedel specifika för KLL patienter
Patienter med KLL kan ha nytta av sjukdomsbromsande läkemedel som är specifika för KLL, även i lägre doser än de rekommenderade, se avsnitt 12.6 Behandling av sköra och äldre. Dosen kan då reduceras i en avvägning mellan upplevda biverkningar och nyttan av att bromsa sjukdomsspecifika symtom i den palliativa situationen.
Evidensen för användning av mycket låga doser BTK-hämmare i sent palliativt skede är begränsad. Mindre studier, real-world-data och farmakodynamiska analyser, främst med ibrutinib men även andra generationens BTK hämmare, talar dock för att betydande BTK-inhibition kan uppnås även vid doser under standarddos. Dosreduktion, exempelvis till halverad dos eller lägre, kan därför övervägas när behandlingsmålet främst är symtomlindring.
I sent palliativt skede kan BTK-hämmare i vissa fall vara att föredra, då klinisk effekt ofta kan noteras relativt tidigt, ibland redan inom veckor, samtidigt som behandlingen är peroral och vanligtvis kräver mindre tät monitorering än venetoklax-baserad behandling. Information om läkemedel som generellt används i symtomlindrande syfte inom palliativ vård finns i det nyligen omarbetade Nationellt vårdprogram Palliativ vård.
För en del patienter kan steroidbehandling bli aktuell. Även i senare stadier av sjukdomen kan en låg dos kortison höja livskvaliteten.
Blod- och trombocyttransfusioner är en del av den palliativa behandlingen och ska ges på ett individuellt sätt när det bedöms göra nytta för individen.
I vissa fall kan infektionsprofylax eller immunglobulinsubstitution vara aktuellt om det bedöms rimligt i den palliativa situationen.