Behandlingsindikation
Cirka en tredjedel av patienterna behöver aldrig behandling, och behandling i tidiga stadier av sjukdomen har inte lett till förlängd överlevnad 53. Behandlingsindikation finns vid aktiv sjukdom, vilket i IwCLL:s riktlinjer 2018 54 definieras som att patienten har minst ett av nedanstående kriterier (A–G):
- Sjukdomsrelaterade symtom definierade som:
- viktminskning > 10 % under de senaste 6 månaderna
- uttalad trötthet (WHO funktionsstatus > 2)
- feber > 38,0 °C i mer än 2 veckor utan påvisbar infektion
- nattsvettningar i mer än 1 månad utan påvisbar infektion.
- Tillkomst av eller förvärrad anemi eller trombocytopeni som orsakas av benmärgssvikt.
- Autoimmun hemolys eller immunologisk trombocytopeni med dåligt behandlingssvar på kortison.
- Kraftig mjältförstoring definierat som > 6 cm under arcus eller progredierande eller symtomgivande förstoring.
- Kraftig lymfkörtelförstoring med konglomerat > 10 cm som största diameter eller progredierande eller symtomgivande förstoring.
- Snabbt stigande lymfocyttal i blod med ökning av > 50 % på 2 månader eller en fördubblingstid på < 6 månader.*
- Extranodala KLL-manifestationer som är symtomgivande eller orsakar funktionspåverkan (exempelvis KLL-infiltration i njurar, hud, lungor etc.). Det är viktigt att bedöma om det är KLL-infiltration som orsakar symtomen eller funktionspåverkan. I många fall (t.ex. inflammationer och annan malignitet) rekryteras KLL-celler ospecifikt och är inte del i patologin (så kallade ”innocent by-stander”), och det är inte behandlingsindikation för KLL.
*Enbart detta kriterium räcker inte som behandlingsindikation vid låga lymfocyttal. Patienter med lymfocyter < 30 x 109/L bör följas under längre tid för att värdera lymfocytdubblingstid.