Behandlingsindikation

Cirka en tredjedel av patienterna behöver aldrig behandling, och behandling i tidiga stadier av sjukdomen har inte lett till förlängd överlevnad a380312a-5e08-482d-a539-675ba45d028b53128178128178. Behandlingsindikation finns vid aktiv sjukdom, vilket i IwCLL:s riktlinjer 2018 0301bf3d-cada-4f5e-a4d8-a43a977b679b54128178128178 definieras som att patienten har minst ett av nedanstående kriterier (A–G):

1. Sjukdomsrelaterade symtom definierade som:
   1. viktminskning > 10 % under de senaste 6 månaderna
   2. uttalad trötthet (WHO funktionsstatus > 2)
   3. feber > 38,0 °C i mer än 2 veckor utan påvisbar infektion
   4. nattsvettningar i mer än 1 månad utan påvisbar infektion.
2. Tillkomst av eller förvärrad anemi eller trombocytopeni som orsakas av benmärgssvikt.
3. Autoimmun hemolys eller immunologisk trombocytopeni med dåligt behandlingssvar på kortison.
4. Kraftig mjältförstoring definierat som > 6 cm under arcus eller progredierande eller symtomgivande förstoring.
5. Kraftig lymfkörtelförstoring med konglomerat > 10 cm som största diameter eller progredierande eller symtomgivande förstoring.
6. Snabbt stigande lymfocyttal i blod med ökning av > 50 % på 2 månader eller en fördubblingstid på < 6 månader.*
7. Extranodala KLL-manifestationer som är symtomgivande eller orsakar funktionspåverkan (exempelvis KLL-infiltration i njurar, hud, lungor etc.). Det är viktigt att bedöma om det är KLL-infiltration som orsakar symtomen eller funktionspåverkan. I många fall (t.ex. inflammationer och annan malignitet) rekryteras KLL-celler ospecifikt och är inte del i patologin (så kallade ”innocent by-stander”), och det är inte behandlingsindikation för KLL.

*Enbart detta kriterium räcker inte som behandlingsindikation vid låga lymfocyttal. Patienter med lymfocyter < 30 x 10⁹/L bör följas under längre tid för att värdera lymfocytdubblingstid.