Sammanfattning
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en hematologisk malignitet som har sitt ursprung i en klonal expansion av mogna B-lymfocyter. Varje år diagnostiseras cirka 600–650 personer i Sverige med KLL, varav hälften är över 72 år (medianålder). Småcelligt lymfocytiskt lymfom (SLL) betraktas som samma sjukdom som KLL, med nodalt engagemang och/eller benmärgsengagemang, men lägre förekomst av klonala lymfocyter i blodet: < 5 x 109/L.
KLL uppdagas ofta i samband med att personen insjuknar i, eller kontrolleras för, annan sjukdom, och vid diagnos är det cirka 90 % av patienterna som inte behöver behandling. Över tid utvecklar dock cirka två tredjedelar av alla patienter behandlingsbehov, och medianåldern är 72 år vid behandlingsstart.
Sjukdomsförloppet varierar från stillsamt och symtomlöst till mer aggressivt med snabb progress och behov av behandling. Symtom och undersökningsfynd vid KLL kan vara lymfocytos, anemi, trombocytopeni, trötthet, feber, viktnedgång, infektionskänslighet och förstoring av lymfkörtlar, mjälte och lever. Svår anemi och trombocytopeni kan uppträda hastigt och då vara uttryck för immunologiskt medierad cytopeni som kräver särskild behandling.
Vid behandlingskrävande sjukdom rekommenderas riktade genetiska undersökningar med FISH och sekvensering, och analys av så kallad IGHV-status. Dessa analyser ger prognostisk information och kan påverka behandlingsvalet.
Målriktade behandlingar med BTK hämmare och BCL2 hämmare, med eller utan CD20 antikroppar, utgör numera standardbehandling. Dessa behandlingar tolereras ofta även av äldre och sköra patienter.
KLL-sjukdomen och de behandlingar som ges leder ofta till nedsatt immunförsvar och ökad risk för svåra infektioner. Patienterna svarar dessutom sämre på vaccinationer och bör därför vaccineras så tidigt som möjligt i sjukdomsförloppet.
Samtliga patienter med KLL och SLL ska anmälas i det nationella kvalitetsregistret för KLL.