Till sidinnehåll

Sammanfattning

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en hematologisk malignitet som har sitt ursprung i en klonal expansion av mogna B-lymfocyter. Varje år diagnostiseras cirka 550–600 personer i Sverige med KLL varav hälften av alla patienter är över 72 år (medianålder) när sjukdomen diagnostiseras. Småcelligt lymfocytiskt lymfom (SLL) betraktas som samma sjukdom som KLL med nodalt och/eller benmärgsengagemang men utan klonala lymfocyter i blodet som uppgår till ≥5x109/L.

Orsaken till KLL är okänd, men genetisk benägenhet spelar in och familjär anhopning ses i vissa fall. KLL uppdagas ofta i samband med insjuknande i, eller kontroll av, annan sjukdom och vid diagnos är cirka 85 % av patienterna inte behandlingskrävande. Över tid utvecklar dock cirka 2/3 av alla patienter behandlingsbehov, med medianålder 75 år vid behandlingsstart.

Sjukdomsförloppet varierar från stillsamt och symtomlöst till mer aggressivt med snabb progress och behov av behandling. Symtom och fynd vid KLL kan vara lymfocytos, anemi, trombocytopeni, förstoring av lymfkörtlar, mjälte och lever, trötthet, feber, viktnedgång samt infektionskänslighet. Svår anemi och trombocytopeni kan uppträda hastigt och då vara uttryck för en immunologisk reaktion som kräver särskild behandling.

Prognos och överlevnad är starkt kopplad till ålder, kön, samsjuklighet och behandlingsbehov. Kvinnor har en bättre prognos än män. Orsaken till detta är inte känd. Vidare har olika genetiska och immunogenetiska förändringar stor betydelse för prognos och behandlingsval.

För att få en bättre uppfattning om sjukdomens inverkan på livslängden anges ofta relativ överlevnad. Detta innebär överlevnad ställd i relation till normalbefolkningen i samma ålderskategori. Beroende på KLL-sjukdomens långsamma förlopp och relativt lång medianöverlevnad så ger de överlevnadsdata som kan tas ut från det svenska KLL-registret idag mestadels en bild av överlevnad efter primärbehandling och recidivbehandlingar baserade på cytostatikabehandling eller kemoimmunterapi.

Data baserade på alla patienter diagnostiserade 2007–2022 och inrapporterade till det svenska KLL-registret, och alltså till största delen gällande patienter behandlade med cytostatika och kemoimmunterapi, har visat relativ 5-årsöverlevnad efter diagnos för patienter med KLL yngre än 65 år på 93 % medan den för gruppen 65 år och äldre var 80 % 1.

Med införande av målriktade behandlingar har dock behandlingsresultaten förbättrats, speciellt för äldre patienter. Vid jämförelse av registerdata för perioden 2007-2014 med 2015-2022 har den relativa 5 -årsöverlevnaden efter behandlingsstart (OBS! inte efter diagnos) ökat för gruppen 65 år och äldre från 56 % till 73 %. Samma siffra för gruppen under 65 år visar ökning från 82 % till 91 %. Detta utan att det skett signifikanta andra förändringar, t.ex. i understödjande behandling.

Diagnostik av KLL bygger på morfologisk och flödescytometrisk undersökning av lymfocyter i blodet. Vid behandlingskrävande sjukdom rekommenderas riktade genetiska undersökningar med FISH och sekvensering, samt analys av så kallad IGHV-status. Dessa analyser ger prognostisk information och styr behandlingsval.

Patienter med symtomgivande sjukdom, vilket även inkluderar dem med infektionsproblematik och immunologiska komplikationer, bör handläggas vid en hematologisk, onkologisk eller internmedicinsk enhet (med hematologisk kompetens).

Vid primärbehandling och påvisad del(17p) och/eller TP53-mutation, del(11q) eller omuterad IGHV gen rekommenderas behandling med målriktade terapier (BTK hämmare eller BCL2 hämmare + CD20 antikroppar) eftersom kemoimmunterapi är mindre effektivt för dessa patienter. Individuell bedömning görs om tidsbegränsad behandling med BCL2 hämmare + CD20 antikroppar eller till vidare behandling med BTK-hämmare är mest lämpligt. Kemoimmunterapi kan fortfarande övervägas vid muterad IGHV gen.

Vid recidiv- och relapsbehandling är målriktade behandlingar förstahandsval. Eftersom behandlingsmöjligheterna ökat med införande av olika behandlingar med olika effekt och biverkningsspektra, så är noggrann individuell bedömning inför både primärbehandling och relapsbehandling viktigt.

KLL-sjukdomen och de behandlingar som ges leder till nedsatt immunförsvar och risk för svåra infektioner. KLL patienter svarar dessutom sämre på vaccinationer och bör vaccineras så tidigt som möjligt i sjukdomsförloppet. Hög beredskap måste finnas för att omhänderta och förebygga infektionskomplikationer. Behandling bör därför endast ges av enheter med sådan kapacitet.

Med dagens behandlingar är sjukdomsspecifik behandling oftast möjlig även till äldre och sköra patienter. Om sjukdomsspecifik behandling inte är möjlig bör palliativ vård ges innefattande allmän symtomlindring, infektionsbehandling, blodtransfusioner och psykosocialt stöd. Inför övergång till palliativ vård i livets slutskede bör brytpunktssamtal erbjudas patient och närstående.

Vid misstanke om KLL finns ett standardiserat vårdförlopp (SVF) att följa.

Samtliga patienter med KLL ska anmälas i det nationella kvalitetsregistret för KLL. Patienter som får vård i livets slutskede bör även registreras i det svenska palliativregistret. Samtliga patienter med KLL oavsett behandlingsbehov, ska erbjudas en namngiven kontaktsjuksköterska. En skriftlig individuell vårdplan ska upprättas.

Vårdgivarna bör skapa förutsättningar för patienter att, oavsett bostadsort, delta i kliniska läkemedelsprövningar samt patientnära vårdforskning. Information om pågående relevanta kliniska studier ska därför ges av vårdgivaren när patienten står inför en behandling.

Svenska KLL-gruppen rekommenderar att leukemiceller insamlas och nedfryses i den nationella biobanken. Biobanken planeras återstartas för insamlande under 2023 (insamling görs av leukemiceller vid start av första linjens behandling, vid konstaterad sjukdomsprogress samt vid start av andra linjens behandling).

För patienter med KLL finns både lokala föreningar och nationella patientorganisationer. Den ideellt arbetande och rikstäckande patientorganisationen Blodcancerförbundet genomför informationsinsatser, arrangerar seminarier och träffar för patienter, närstående och personal inom hematologi.