Bakgrund och orsaker
Epidemiologi
Incidensen av KLL i Sverige är cirka 600–650 fall per år. Den var i stort sett stabil under större delen av 2000-talet, men har ökat något sedan 2014, vilket delvis förklaras av bättre rapportering från regionerna. Incidensen ökar kraftigt med stigande ålder. Eftersom överlevnaden för KLL-patienter blir allt bättre har prevalensen ökat successivt, och i dag lever cirka 6 000 personer med sjukdomen i Sverige 1.
I det svenska KLL-registret fanns 31/12 2025 11 013 patienter registrerade, vilka diagnostiserats 2007–2025, men på grund av eftersläpning är rapporteringen för de senaste åren ännu inte komplett. Det finns också risk för underrapportering eftersom en del asymtomatiska patienter inte får sin diagnos fastställd.
Medianåldern vid diagnos är 72 år, enligt det svenska KLL-registret. Totalt 25 % av patienterna är under 65 år vid diagnos, och 10 % är under 55 år. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor med förhållandet 1,6:1,0.
SLL har tidigare rapporterats till det svenska lymfomregistret. Under perioden 2015–2023 rapporterades där en incidens av ca. 70 nya fall av SLL/år 2.
Naturalförlopp och överlevnad
Många diagnostiseras i tidigt asymtomatiskt stadium, och endast cirka 10 % av patienterna behöver behandling vid diagnos. Cirka två tredjedelar utvecklar behandlingsbehov någon gång under sjukdomsförloppet. Av patienterna utan behandlingsbehov är cirka 80 % i full daglig aktivitet vid diagnos, medan ca. 40 % av dem som behöver behandling är i full daglig aktivitet vid tidpunkt för start av behandlingen. Endast cirka 2 % rapporterades vara helt eller mestadels sängliggande vid diagnostillfället.
Överlevnadsdata nedan är hämtade ur KLL-registret och anges med både total överlevnad och relativ överlevnad, där den senare innebär överlevnaden i relation till normalbefolkningen i samma åldersgrupp. Överlevnad är starkt kopplad till ålder, kön, samsjuklighet och behandlingsbehov. Det framgår i data från svenska KLL-registret att kvinnor har bättre prognos än män, men det är ännu inte känt varför.
Redovisade data i figur 1–3 är en sammanställning av hela registerperioden 2007–2024. Både svenska och internationella studier visar att överlevnaden i KLL har blivit signifikant bättre, vilket även kan ses i det svenska KLL-registret (figur 4).
KLL-registrets data för patienter som diagnostiserades 2007–2024 – alltså under en tidsperiod under vilken majoriteten av patienter främst erhållit primärbehandling med cytostatika och kemoimmunterapi – visar att den relativa 5-årsöverlevnaden efter diagnos var 95% för patienter under 65 år, 88% för patienter mellan 65 och 79 år samt 71 % för gruppen 80 år och äldre (figur 1).
Med införande av målriktade behandlingar har behandlingsresultaten förbättrats, speciellt för äldre patienter. Registerdata från det Svenska KLL-registret för perioden 2007–2014 jämfört med 2017–2024 visar att den relativa 5-årsöverlevnaden efter behandlingsstart (OBS! inte efter diagnos) för de som startat behandling har ökat för hela patientgruppen från 64% till 84%. Detta alltså även inkluderat även de äldsta patienterna. Detta samtidigt som inga andra större signifikanta förändringar har skett, till exempel i understödjande behandling.
Figur 1. Total överlevnad (OS) och relativ överlevnad (RS) efter diagnos. Diagnosår 2007–2024. N = 10 699
Figur 2. Total överlevnad (OS) och relativ överlevnad (RS) uppdelad på ålder vid diagnos. Diagnosår 2007–2024. N = 10 699
Figur 3. Total överlevnad (OS) och relativ överlevnad (RS) uppdelad på ålder vid start av behandling. Diagnosår 2007–2024. N = 3074
Figur 4. Total överlevnad (OS) och relativ överlevnad (RS) uppdelad på period för start av behandling. Diagnosår 2007–2014 och 2017–2024. N = 2647
Orsak och ärftlighet
Orsaken till KLL-sjukdomen är okänd och tidig behandling innan det finns indikation har inte visats vara till nytta för patienten. Sjukdomen är inte ärftlig, men familjär anhopning förekommer och sannolikt spelar genetisk predisposition relativt stor roll 3. Totalt 5 % av alla KLL-patienter har en eller flera släktingar med KLL eller annan lymfomsjukdom. Risken för att få KLL är cirka 7 gånger högre hos förstagradssläktingar jämfört med normalbefolkningen, men den absoluta risken är ändå låg eftersom sjukdomen är ovanlig 45. Det finns ingen skillnad i klinisk bild eller sjukdomsförlopp mellan sporadiska fall och dem med familjär anhopning. Screening av släktingar till patienter med KLL rekommenderas därför inte.
Viss ökad risk för KLL har setts efter exponering för till exempel strålbehandling, metaller, petroleumprodukter, konstgödsel och bekämpningsmedel. Den riskökning som setts i studier har dock varit liten och svår att reproducera i andra studier 467.