Bakgrund och orsaker
Epidemiologi
Incidensen av KLL i Sverige är cirka 600 fall per år. Den var i stort sett stabil under större delen av 2000-talet, men har ökat något sedan 2014, vilket delvis förklaras av bättre rapportering från regionerna. Incidensen ökar kraftigt med ålder. Eftersom överlevnaden för KLL-patienter blir allt bättre har prevalensen ökat successivt, och i dag lever cirka 6 000 personer med sjukdomen i Sverige 1.
I det svenska KLL-registret fanns i september 2023 totalt 9 387 fall som diagnostiserades 2007–2022, men pga. eftersläpning är rapporteringen för de senaste åren ännu inte komplett. Det finns också risk för underrapportering eftersom en del asymtomatiska patienter inte får sin diagnos fastställd.
Medianåldern vid diagnos är 72 år, enligt det svenska KLL-registret. Totalt 25 % av patienterna är under 65 år vid diagnos, och 10 % är under 55 år. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor med förhållandet 1,6:1,0.
Naturalförlopp och överlevnad
Många diagnostiseras i tidigt asymtomatiskt stadium, och endast cirka 15 % av patienterna behöver behandling vid diagnos. Cirka två tredjedelar utvecklar behandlingsbehov någon gång under sjukdomsförloppet. Av patienterna utan behandlingsbehov är cirka 80 % i full daglig aktivitet vid diagnos, jämfört med 40 % av dem som behöver behandling. Endast cirka 2 % rapporterades vara helt eller mestadels sängliggande vid diagnostillfället.
Överlevnadsdata nedan är hämtade ur KLL-registret och anges med både total överlevnad och relativ överlevnad, där den senare innebär överlevnaden i relation till normalbefolkningen i samma åldersgrupp. Överlevnad är starkt kopplad till ålder, kön, samsjuklighet och behandlingsbehov. Det framgår att kvinnor har bättre prognos, men det är ännu inte känt varför.
Redovisade data är en sammanställning av hela registerperioden 2007–2022. Både svenska och internationella studier visar att överlevnaden i KLL har blivit signifikant bättre, vilket även kan ses i det svenska KLL-registret.
KLL-registrets data för patienter som diagnostiserades 2007–2022 – alltså främst patienter som behandlats med cytostatika och kemoimmunterapi – visar att den relativa 5-årsöverlevnaden efter diagnos var 93 % för patienter under 65 år, och 80 % för gruppen 65 år och äldre. [1]
Med införande av målriktade behandlingar har behandlingsresultaten förbättrats, speciellt för äldre patienter. Registerdata från det Svenska KLL-registret för perioden 2007–2014 jämfört med 2015–2022 visar att den relativa 5-årsöverlevnaden efter behandlingsstart (OBS! inte efter diagnos) har ökat för gruppen 65 år och äldre, från 56 % till 73 %. För gruppen under 65 år har den ökat från 82 % till 91 %. Inga andra signifikanta förändringar har skett, t.ex. i understödjande behandling.
Figur 1. Total överlevnad (OS) och relativ överlevnad (RS) efter diagnos. Diagnosår 2007–2022. N = 9 385
Figur 2. Total överlevnad (OS) och relativ överlevnad (RS) uppdelad på ålder vid diagnos. Diagnosår 2007–2022. N = 9 385
Figur 3. Total överlevnad (OS) och relativ överlevnad (RS) uppdelad på ålder vid start av behandling. Diagnosår 2007–2022.
Orsak och ärftlighet
Screening av släktingar till patienter med KLL rekommenderas inte. Orsaken till KLL-sjukdomen är okänd och tidig behandling innan det finns indikation påverkar inte sjukdomsförloppet. Sjukdomen är inte ärftlig, men familjär anhopning förekommer och sannolikt spelar genetisk predisposition relativt stor roll 2. Totalt 5 % av alla KLL-patienter har en eller flera släktingar med KLL eller annan lymfomsjukdom. Risken för att få KLL är cirka 7 gånger högre hos förstagradssläktingar jämfört med normalbefolkningen, men den absoluta risken är ändå låg eftersom sjukdomen är ovanlig 34. Det finns ingen skillnad i klinisk bild eller sjukdomsförlopp mellan sporadiska fall och dem med familjär anhopning.
Viss ökad risk för KLL har setts efter exponering för till exempel strålbehandling, metaller, petroleumprodukter, konstgödsel och bekämpningsmedel. Den riskökning som setts i studier har dock varit liten och svår att reproducera i andra studier 356.