Bakgrund och orsaker
Epidemiologi
Incidensen av KLL har varit väsentligen stabil under större delen av 2000-talet, men med en ökning under senare tid (fr.o.m. 2014), vilket åtminstone till viss del sannolikt har sin bakgrund i förbättrad rapportering från regionerna. Incidensen är f.n. cirka 550–600 nydiagnostiserade KLLfall per år och i det svenska KLL-registret fanns i mars 2021 inkluderat totalt 7 679 fall diagnostiserade mellan 2007–2020, men p.g.a. eftersläpning är rapporteringen för 2019 och 2020 ännu ej komplett. Risk för underrapportering finns fortfarande då en del asymtomatiska patienter inte får sin diagnos fastställd. Incidensen av sjukdomen ökar kraftigt med ålder. Eftersom överlevnaden för KLL-patienter förbättrats över tid så har prevalensen av KLL ökat successivt och idag lever cirka 6 000 personer med sjukdomen i Sverige 2.
Medianåldern vid diagnos för patienter rapporterade till det svenska KLL-registret är 72 år. Tjugofem procent av patienterna är under 65 år och en tiondel av patienterna är under 55 år vid diagnos. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor med ett förhållande 1,6:1.
Naturalhistoria
Data från det svenska KLL-registret visar att majoriteten av patienterna diagnostiseras i tidigt asymtomatiskt stadium. Endast cirka 15 % av patienterna har behov av behandling vid diagnos medan cirka 2/3 utvecklar behandlingsbehov någon gång under sjukdomsförloppet. Hos patienter utan behandlingsbehov är cirka 80 % i full daglig aktivitet vid diagnos. Hos dem där behandlingsbehov föreligger rapporteras 40 % vara i full daglig aktivitet. Endast en liten andel av patienterna (cirka 2 %) rapporterades vara helt eller >50 % sängliggande vid diagnos.
Överlevnadsdata nedan är hämtade ur KLL-registret och anges med både den observerade överlevnaden (OS) och den relativa överlevnaden (RS) där den senare innebär överlevnaden ställd i relation till normalbefolkningen i samma ålderskategori. Överlevnad är starkt kopplad till ålder, kön och behandlingsbehov. Orsaken till den bättre prognosen för kvinnor är inte känd.
Figur 1. Observerad (OS) och relativ (RS) överlevnad efter diagnos, uppdelad på kön.
Tabell 1. Observerad (OS) och relativ (RS) överlevnad uppdelad på kön.
|
|
Observerad % (95 % KI) |
Observerad % (95 % KI) |
Antal |
Antal avlidna inom 3 år |
Antal i risk efter 3 år |
Antal avlidna inom 5 år |
Antal i risk efter 5 år |
|
Man |
79,9 (78,7–81,1) |
68,8 (67,4–70,3) |
4 772 |
886 |
3 083 |
1 268 |
2 070 |
|
Kvinna |
83,8 (82,4–85,2) |
73,4 (71,6–75,2) |
2 905 |
435 |
1 999 |
655 |
1 379 |
|
|
|||||||
|
|
Relativ % (95 % KI) |
Relativ % (95 % KI) |
Antal |
Antal avlidna inom 3 år |
Antal i risk efter 3 år |
Antal avlidna inom 5 år |
Antal i risk efter 5 år |
|
Man |
88,7 (87,4–90) |
82,0 (80,3–83,8) |
4 772 |
886 |
3 083 |
1 268 |
2 070 |
|
Kvinna |
92,1 (90,5–93,6) |
86,4 (84,3–88,5) |
2 905 |
435 |
1 999 |
655 |
1 379 |
Figur 2. Observerad (OS) och relativ (RS) överlevnad uppdelad på ålder vid diagnos.
Tabell 2. Observerad (OS) och relativ (RS) 5-årsöverlevnad uppdelad på ålder vid diagnos.
|
|
Observerad |
Observerad |
Antal |
Antal avlidna inom 3 år |
Antal i risk efter 3 år |
Antal avlidna inom 5 år |
Antal i risk efter 5 år |
|
<65 år |
95,2 (94,2–96,2) |
89,8 (88,3–91,3) |
1 975 |
87 |
1 570 |
166 |
1 194 |
|
>= 65 år |
76,6 (75,4–77,7) |
63,7 (62,3–65,1) |
5 702 |
1 234 |
3 512 |
1 757 |
2 255 |
|
|
|||||||
|
|
Relativ % (95 % KI) |
Relativ % (95 % KI) |
Antal |
Antal avlidna inom 3 år |
Antal i risk efter 3 år |
Antal avlidna inom 5 år |
Antal i risk efter 5 år |
|
<65 år |
96,8 (95,8–97,8) |
92,6 (91,1–94,1) |
1 975 |
87 |
1 570 |
166 |
1 194 |
|
>= 65 år |
87,5 (86,2–88,8) |
80,3 (78,5–82,0) |
5 702 |
1 234 |
3 512 |
1 757 |
2 255 |
Figur 3. Observerad (OS) och relativ (RS) överlevnad uppdelad på ålder vid start av behandling.
Tabell 3. Observerad (OS) och relativ (RS) överlevnad uppdelad på ålder vid start av behandling.
|
|
Observerad |
Observerad |
Antal |
Antal avlidna inom 3 år |
Antal i risk efter 3 år |
Antal avlidna inom 5 år |
Antal i risk efter 5 år |
|
<65 år |
90,9 (88,4–93,4) |
80,4 (76,9–84,1) |
516 |
46 |
443 |
93 |
331 |
|
>= 65 år |
64,3 (61,8–66,9) |
47,7 (45,0–50,5) |
1 405 |
492 |
841 |
688 |
478 |
|
|
|||||||
|
|
Relativ % (95 % KI) |
Relativ % (95 % KI) |
Antal |
Antal avlidna inom 3 år |
Antal i risk efter 3 år |
Antal avlidna inom 5 år |
Antal i risk efter 5 år |
|
<65 år |
92,4 (89,9–95,0) |
82,9 (79,3–86,7) |
516 |
46 |
443 |
93 |
331 |
|
>= 65 år |
72,9 (70,1–75,8) |
59,3 (55,9–62,8) |
1 405 |
492 |
841 |
688 |
478 |
Orsak och ärftlighet
Orsaken till KLL-sjukdomen är okänd. Sjukdomen är inte ärftlig men en familjär anhopning förekommer och sannolikt spelar genetisk predisposition relativt stor roll 3. Hos cirka 5 % av alla patienter med KLL finns en eller flera släktingar med KLL eller annan lymfomsjukdom. Risken att få KLL hos förstagradssläktingar är cirka sju gånger högre än hos normalbefolkningen men den absoluta risken är ändå låg eftersom sjukdomen är ovanlig 45. Detta, samt det faktum att tidig behandling innan indikation föreligger inte påverkar sjukdomsförloppet, gör att screening av släktingar till patienter med KLL inte rekommenderas. Klinisk bild eller sjukdomsförlopp skiljer sig inte mellan sporadiska fall och de med familjär anhopning.
Viss riskökning för KLL har setts efter exponering för till exempel strålbehandling, metaller, petroleumprodukter, konstgödsel och bekämpningsmedel. Den riskökning som setts i studier har dock varit låg och svår att reproducera i andra studier 467.