Symtom och tidig utredning
Symtom och kliniska fynd
KLL är en i de flesta fall indolent sjukdom med smygande symtomdebut över tid. I en del fall kan debutsymtomen vara mer akuta, och orsakas då ofta av komplikationer till grundsjukdomen. Exempel på detta kan vara uttalad anemi på grund av autoimmun hemolys, blödningar på grund av autoimmun trombocytopeni och infektioner till följd av immundefekt.
Ökad mängd provtagningar och undersökningar inom sjukvården har lett till att allt fler KLLpatienter remitteras och diagnostiseras på grund av avvikande blodvärden – i första hand lymfocytos – utan att ha några symtom av sin sjukdom.
I dessa fall väcks misstanken om KLL av att patienten vid differentialräkning av blod har lymfocytos med morfologiskt mogna lymfocyter. Vid KLL är lymfocytos med klonala Blymfocyter ≥5x109/L ett av diagnoskriterierna (se nedan).
Misstanke om KLL medför utredning enligt SVF lymfom och KLL (i vilken ingångsgränsen för välgrundad misstanke är lymfocyter över 10x109/L).
KLL är en diagnos som bör misstänkas vid lymfocytos (≥5x109/L), speciellt i kombination med symtom eller undersökningsfynd enligt nedan:
- Anemisymtom – vid KLL orsakat av märgsvikt och/eller autoimmun hemolys. Oftast normokrom, normocytär anemi.
- Blödningssymtom på grund av trombocytopeni orsakad av märgsvikt och/eller autoimmunitet.
- Förstorad mjälte. Trycksymtom från mjälten.
- Förstorade lymfkörtlar. Ofta lymfadenopati på flera lokaler med mjuka, oömma och fritt rörliga lymfkörtlar.
- Infektioner. Oftast pneumonier och sinuiter orsakade av kapslade bakterier.
- Allmänsymtom
– ofrivillig viktminskning, ≥10 % av kroppsvikten på 6 månader
– uttalad trötthet (WHO performance status >2)
– feber >38,0°C i mer än 2 veckor utan påvisbar infektion
– påtaglig nattsvett.
Ingång till standardiserat vårdförlopp
Utredning av patienter som inte uppfyller kriterierna för välgrundad misstanke
För patienter som inte uppfyller kriterier för välgrundad misstanke enligt SVF, d.v.s. lymfocyter över 10x109/L, men där den samlade kliniska bilden trots det inger hög misstanke om KLL, se faktaruta under avsnitt 6.1, Symtom och kliniska fynd, rekommenderas utredning enligt de riktlinjer som ges i dessa Nationella riktlinjer, se vidare kapitel 7, Diagnostik i detta vårdprogram.