Till sidinnehåll

Inledning

2.1

Vårdprogrammets giltighetsområde

Vårdprogrammet beskriver kronisk lymfatisk leukemi (KLL) och vänder sig framför allt till läkare och annan berörd personal inom vården.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och är fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2026-10-27. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland.

Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. En sammanfattning av relevanta lagstöd för att implementera och följa vårdprogram finns på cancercentrum.se.

Tabell 1. Tidigare versioner av vårdprogrammet

Datum 

Beskrivning av förändring 

2016-06-09 

Version 1.0 fastställd av RCC i samverkan 

2018-02-06 

Version 2.0 fastställd av RCC i samverkan 

2018-11-20 

Version 3.0 fastställd av RCC i samverkan 

2019-08-26 

Version 4.0 fastställd av RCC i samverkan 

2020-11-24 

Version 5.0 fastställd av RCC i samverkan 

2022-01-25 

Version 6.0 fastställd av RCC i samverkan 

2023-09-12 

Version 7.0 fastställd av RCC i samverkan 

2024-01-23 

Version 7.1 fastställd av RCC i samverkan 

2024-09-17 

Version 8.0 fastställd av RCC i samverkan 

2025-10-28 

Version 8.1 fastställd av RCC i samverkan 

2026-01-27 

Version 8.2 fastställd av RCC i samverkan 

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

2.2

Förändringar jämfört med tidigare version

I version 9.0 har samtliga kapitel reviderats med uppdateringar av text, referenser och behandlingsrekommendationer i enlighet med aktuell evidens. Utöver detta har följande uppdateringar utförts:

  • Vårdprogrammets titel har uppdaterats för att förtydliga att det även omfattar småcelligt lymfocytiskt lymfom (SLL).
  • Ny patientinformation om monoklonal B-cellslymfocytos (MBL) har tillkommit i vårdprogrammet.
  • Ett nytt avsnitt om kardiovaskulär riskvärdering inför och under behandling med BTKi har tillkommit.
  • Som ett tillägg till avsnittet om behandling av sköra äldre har ett särskilt kapitel om palliativ behandling vid KLL införts.
  • Ett flödesschema har lagts till i kapitlet om relapsbehandling som ett förtydligande och stöd till den uppdaterade texten om behandling i senare behandlingslinjer.
  • Icke-kovalent BTK-hämmare (pirtobrutinib) är tillagt som ett behandlingsalternativ vid behandlingssvikt eller intolerans mot kovalenta BTK-hämmare.
  • Information om Min vårdplan KLL har inkluderats i vårdprogrammet.
  • Information om KLL biobank som nu är återstartad.
2.2.1

Förändringar som medför resursbesparing

Fler patienter kommer att erbjudas tidsbegränsad primärbehandling, exempelvis med venetoklax i kombination med obinutuzumab (VO) eller akalabrutinib (AV), där den senare utgör ett helt peroralt behandlingsalternativ. Venetoklaxbaserad behandling innebär ett något ökat behov av laboratoriekontroller och öppenvårdsbesök under upptrappningsfasen samt i samband med behandling med CD20-antikropp. Samtidigt kan en ökad användning av helt perorala behandlingsregimer utan CD20-antikropp minska behovet av infusionsbesök. Sammantaget bedöms förändringarna inte medföra några betydande ökade kostnader för verksamheten.

De uppdaterade rekommendationerna i primärbehandling innebär en ökad användning av tidsbegränsade behandlingsregimer och i mindre grad kontinuerlig behandling med BTK-hämmare. Detta kan över tid förväntas medföra en kostnadsbesparing avseende läkemedelskostnader.

2.3

Värdering av det vetenskapliga underlaget

Arbetet har utgått ifrån befintliga internationella och nationella kunskapsstöd och systematiska översikter inom området. Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har de lyfts in i vårdprogrammet. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering men principerna för GRADE:s klassificering har använts i diskussionerna av det vetenskapliga underlaget.

I vissa fall har originalstudier använts som underlag. När vetenskapliga underlag saknas eller vetenskapliga studier har haft låg kvalitet bygger underlaget på gruppens beprövade erfarenhet.

GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet och klassificeras i fyra nivåer:

  • Det sammanvägda resultatet har hög tillförlitlighet (++++)
  • Det sammanvägda resultatet har måttlig tillförlitlighet (+++)
  • Det sammanvägda resultatet har låg tillförlitlighet (++)
  • Det sammanvägda resultatet har mycket låg tillförlitlighet. (Det innebär att det inte går att bedöma om resultatet stämmer.) (+)

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.

2.4

Förkortningsordlista

Förkortning 

Förklaring 

AIHA 

Autoimmun hemolytisk anemi 

ASAT 

Aspartataminotransferas 

ALAT 

Alaninaminotransferas 

ALP 

Alkaliskt fosfatas 

AV 

Akalabrutinib + venetoklax 

BCL-2 

B-cellslymfom 2 

BCL2i 

BCL2-hämmare 

BMT 

Benmärgstransplantation 

BR 

Bendamustin + rituximab 

BTK 

Brutons tyrosinkinas 

BTKi 

BTK-hämmare 

CRS 

Cytokinfrisättningssyndrom 

DAT 

Direkt antiglobulintest 

Del 

Deletion 

DT 

Datortomografi 

FCR 

Fludarabin cyklofosfamid rituximab 

FISH 

Fluorescence in situ-hybridisering 

G-CSF 

Granulocyte colony-stimulating factor  

GRADE 

Grading of recommendations, assessment, development and evaluations 

IGHV 

Immunoglobulin heavy chain variable region genes 

ITP 

Immunologisk trombocytopen purpura 

IV 

Ibrutinib + venetoklax 

IwCLL 

International workshop on chronic lymphocytic leukemia  

KLL 

Kronisk lymfatisk leukemi 

LD 

Laktatdehydrogenas 

LDT 

Lymfocytdubbleringstid 

LON 

Late onset neutropenia 

MBL 

Monoklonal B-cellslymfocytos 

M-CLL 

KLL med muterad IGHV gen 

MRD 

Measurable residual disease 

NCI 

National Cancer Institute 

NGS 

Next generation sequencing 

OR 

Overall response 

PET-DT 

Positronemissionstomografi med datortomografi 

PFS 

Progression free survival 

PLC-gamma 

Fosfolipas C, gamma 

PRCA 

Pure red cell aplasia 

R-CHOEP 

Rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, etoposid, prednisolon 

R-CHOP 

Rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, oncovin, prednisolon 

R/R KLL 

Relaps/refraktär KLL 

SCT 

Stamcellstransplantation 

SLL 

Småcelligt lymfocytiskt lymfom 

TBE 

Fästingburen hjärninflammation 

TLS 

Tumörlyssyndrom 

TPK 

Trombocyt partikel koncentration = trombocytvärde 

U-CLL 

KLL med omuterad IGHV gen 

V + CD20 antikropp 

Venetoklax + CD20 antikropp 

VO  

Venetoklax + obinutuzumab 

VOI  

Venetoklax + obinutuzumab + ibrutinib 

VR  

Venetoklax + rituximab