Inledning
Vårdprogrammets giltighetsområde
Vårdprogrammet beskriver kronisk lymfatisk leukemi (KLL) och vänder sig framför allt till läkare och annan berörd personal inom vården.
Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och är fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2026-10-27. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland.
Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. En sammanfattning av relevanta lagstöd för att implementera och följa vårdprogram finns på cancercentrum.se.
Tabell 1. Tidigare versioner av vårdprogrammet
|
Datum |
Beskrivning av förändring |
|
2016-06-09 |
Version 1.0 fastställd av RCC i samverkan |
|
2018-02-06 |
Version 2.0 fastställd av RCC i samverkan |
|
2018-11-20 |
Version 3.0 fastställd av RCC i samverkan |
|
2019-08-26 |
Version 4.0 fastställd av RCC i samverkan |
|
2020-11-24 |
Version 5.0 fastställd av RCC i samverkan |
|
2022-01-25 |
Version 6.0 fastställd av RCC i samverkan |
|
2023-09-12 |
Version 7.0 fastställd av RCC i samverkan |
|
2024-01-23 |
Version 7.1 fastställd av RCC i samverkan |
|
2024-09-17 |
Version 8.0 fastställd av RCC i samverkan |
|
2025-10-28 |
Version 8.1 fastställd av RCC i samverkan |
|
2026-01-27 |
Version 8.2 fastställd av RCC i samverkan |
Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.
Förändringar jämfört med tidigare version
I version 9.0 har samtliga kapitel reviderats med uppdateringar av text, referenser och behandlingsrekommendationer i enlighet med aktuell evidens. Utöver detta har följande uppdateringar utförts:
- Vårdprogrammets titel har uppdaterats för att förtydliga att det även omfattar småcelligt lymfocytiskt lymfom (SLL).
- Ny patientinformation om monoklonal B-cellslymfocytos (MBL) har tillkommit i vårdprogrammet.
- Ett nytt avsnitt om kardiovaskulär riskvärdering inför och under behandling med BTKi har tillkommit.
- Som ett tillägg till avsnittet om behandling av sköra äldre har ett särskilt kapitel om palliativ behandling vid KLL införts.
- Ett flödesschema har lagts till i kapitlet om relapsbehandling som ett förtydligande och stöd till den uppdaterade texten om behandling i senare behandlingslinjer.
- Icke-kovalent BTK-hämmare (pirtobrutinib) är tillagt som ett behandlingsalternativ vid behandlingssvikt eller intolerans mot kovalenta BTK-hämmare.
- Information om Min vårdplan KLL har inkluderats i vårdprogrammet.
- Information om KLL biobank som nu är återstartad.
Förändringar som medför resursbesparing
Fler patienter kommer att erbjudas tidsbegränsad primärbehandling, exempelvis med venetoklax i kombination med obinutuzumab (VO) eller akalabrutinib (AV), där den senare utgör ett helt peroralt behandlingsalternativ. Venetoklaxbaserad behandling innebär ett något ökat behov av laboratoriekontroller och öppenvårdsbesök under upptrappningsfasen samt i samband med behandling med CD20-antikropp. Samtidigt kan en ökad användning av helt perorala behandlingsregimer utan CD20-antikropp minska behovet av infusionsbesök. Sammantaget bedöms förändringarna inte medföra några betydande ökade kostnader för verksamheten.
De uppdaterade rekommendationerna i primärbehandling innebär en ökad användning av tidsbegränsade behandlingsregimer och i mindre grad kontinuerlig behandling med BTK-hämmare. Detta kan över tid förväntas medföra en kostnadsbesparing avseende läkemedelskostnader.
Värdering av det vetenskapliga underlaget
Arbetet har utgått ifrån befintliga internationella och nationella kunskapsstöd och systematiska översikter inom området. Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har de lyfts in i vårdprogrammet. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering men principerna för GRADE:s klassificering har använts i diskussionerna av det vetenskapliga underlaget.
I vissa fall har originalstudier använts som underlag. När vetenskapliga underlag saknas eller vetenskapliga studier har haft låg kvalitet bygger underlaget på gruppens beprövade erfarenhet.
GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet och klassificeras i fyra nivåer:
- Det sammanvägda resultatet har hög tillförlitlighet (++++)
- Det sammanvägda resultatet har måttlig tillförlitlighet (+++)
- Det sammanvägda resultatet har låg tillförlitlighet (++)
- Det sammanvägda resultatet har mycket låg tillförlitlighet. (Det innebär att det inte går att bedöma om resultatet stämmer.) (+)
Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.
Förkortningsordlista
|
Förkortning |
Förklaring |
|
AIHA |
Autoimmun hemolytisk anemi |
|
ASAT |
Aspartataminotransferas |
|
ALAT |
Alaninaminotransferas |
|
ALP |
Alkaliskt fosfatas |
|
AV |
Akalabrutinib + venetoklax |
|
BCL-2 |
B-cellslymfom 2 |
|
BCL2i |
BCL2-hämmare |
|
BMT |
Benmärgstransplantation |
|
BR |
Bendamustin + rituximab |
|
BTK |
Brutons tyrosinkinas |
|
BTKi |
BTK-hämmare |
|
CRS |
Cytokinfrisättningssyndrom |
|
DAT |
Direkt antiglobulintest |
|
Del |
Deletion |
|
DT |
Datortomografi |
|
FCR |
Fludarabin cyklofosfamid rituximab |
|
FISH |
Fluorescence in situ-hybridisering |
|
G-CSF |
Granulocyte colony-stimulating factor |
|
GRADE |
Grading of recommendations, assessment, development and evaluations |
|
IGHV |
Immunoglobulin heavy chain variable region genes |
|
ITP |
Immunologisk trombocytopen purpura |
|
IV |
Ibrutinib + venetoklax |
|
IwCLL |
International workshop on chronic lymphocytic leukemia |
|
KLL |
Kronisk lymfatisk leukemi |
|
LD |
Laktatdehydrogenas |
|
LDT |
Lymfocytdubbleringstid |
|
LON |
Late onset neutropenia |
|
MBL |
Monoklonal B-cellslymfocytos |
|
M-CLL |
KLL med muterad IGHV gen |
|
MRD |
Measurable residual disease |
|
NCI |
National Cancer Institute |
|
NGS |
Next generation sequencing |
|
OR |
Overall response |
|
PET-DT |
Positronemissionstomografi med datortomografi |
|
PFS |
Progression free survival |
|
PLC-gamma |
Fosfolipas C, gamma |
|
PRCA |
Pure red cell aplasia |
|
R-CHOEP |
Rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, etoposid, prednisolon |
|
R-CHOP |
Rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, oncovin, prednisolon |
|
R/R KLL |
Relaps/refraktär KLL |
|
SCT |
Stamcellstransplantation |
|
SLL |
Småcelligt lymfocytiskt lymfom |
|
TBE |
Fästingburen hjärninflammation |
|
TLS |
Tumörlyssyndrom |
|
TPK |
Trombocyt partikel koncentration = trombocytvärde |
|
U-CLL |
KLL med omuterad IGHV gen |
|
V + CD20 antikropp |
Venetoklax + CD20 antikropp |
|
VO |
Venetoklax + obinutuzumab |
|
VOI |
Venetoklax + obinutuzumab + ibrutinib |
|
VR |
Venetoklax + rituximab |