Inledning

Vårdprogrammet gäller för alla patienter med KLL.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2022-01-25. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland.

Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.

Nytt i denna version är:

• Kap 8.4.4, vid behandling med BTK-hämmare och tecken till progress eller suboptimal respons under pågående behandling, kan analys med NGS av mutationer i generna för BTK och PLCG2 vara av värde. På motsvarande sätt, vid behandling med BCL2hämmare och tecken till progress eller suboptimal respons under pågående behandling, kan analys med NGS av mutationer i BCL2genen vara av värde.
• I kap 10.1.1 rekommenderas venetoklax i kombination med obinutuzimab som ett behandlingsalternativ till patienter yngre är 65 år med samsjuklighet samt majoriteten av patienter över 65 år, även med muterad IGHV-gen och utan del(17p)/TP53-mutation.
• I kap 10.1.2 rekommenderas nu förutom ibrutinib även akalabrutinib och venetoklax som behandlingsval till patienter som ska ges aktiv behandling vid del(17p)/TP53-mutation.
• I kap 10.3 har införts behandlingsöversikt vid relaps/refraktär KLL-behandling vid tidigare behandlingslinje med kemofri respektive kemoimmunterapi.
• I kap 11.4.3 har införts rekommendation för SARS-CoV-2vaccinering, som helst bör göras innan behandlingsstart eller i remission. Sämre vaccinationssvar under eller efter behandling med BTK- och BCL-2 hämmare samt mest uttalat efter behandling med CD20-antikropp.
• I kap 12.2.2 beskrivs kardiovaskulära effekter av BTK-hämmare.
• I kap 12.2.3 beskrivs blödningsrubbningar som kan uppkomma vid behandling med BTK-hämmare.
• Kap 13 ”Omvårdnad och rehabilitering” och kap 14 ”Egenvård” har omarbetats för att kunna användas bättre vid den personcentrerade vården med individuell vårdplan.
• I bilaga 3 med behandlingsregimer har länk till nationella regimbiblioteket tillagts.
• I övrigt revidering av samtliga kapitel samt referenslista och bilagor.

KLL ingår i ett standardiserat vårdförlopp tillsammans med lymfom. Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet. 

Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också läsas i sin helhet på RCC:s webbplats.

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i Hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen. 

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bl.a. diagnosen, möjliga alternativ av vård och rätt till ny medicinsk bedömning så kallad second opinion, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda fast vårdkontakt samt information om möjlighet till ny medicinsk bedömning, även inom annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det s.k. patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan. 

Enligt vårdgarantin (2010:349) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap 7 §).

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet. 

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande: 

• Starkt vetenskapligt underlag (++++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
  När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller där studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet här: www.sbu.se/sv/metod/sbus-metodbok/