Inledning
Målgrupp
Vårdprogrammets huvudsakliga målgrupp är professionen, men många läsare är också patienter, närstående, politiker och andra som är berörda av svensk cancervård. Kapitlen Sammanfattning och Bakgrund och orsaker är skrivna med denna bredare målgrupp i åtanke, medan övriga kapitel i första hand är skrivna för professionen.
Vårdprogrammets giltighetsområde
Vårdprogrammet gäller för alla patienter med kronisk lymfatisk leukemi (KLL).
Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställdes av Regionala cancercentrum i samverkan 2024-09-17. Beslut om implementering tas i varje region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande regionalt cancercentrum är RCC Stockholm Gotland.
Tidigare versioner av vårdprogrammet
Datum |
Beskrivning av förändring |
2016-06-09 |
Version 1.0 fastställd av RCC i samverkan |
2018-02-06 |
Version 2.0 fastställd av RCC i samverkan |
2018-11-20 |
Version 3.0 fastställd av RCC i samverkan |
2019-08-26 |
Version 4.0 fastställd av RCC i samverkan |
2020-11-24 |
Version 5.0 fastställd av RCC i samverkan |
2022-01-25 |
Version 6.0 fastställd av RCC i samverkan |
2023-09-12 |
Version 7.0 fastställd av RCC i samverkan |
2024-01-23 |
Version 7.1 fastställd av RCC i samverkan |
Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se.
Förändringar jämfört med tidigare version
Denna version av vårdprogrammet innehåller följande förändringar:
- Sammanfattningen har förkortats och ändrats utifrån de nya behandlingsrekommendationer som ges i denna version.
- Fludarabin + cyklofosfamid + rituximab (FCR) har tagits bort som alternativ vid primärbehandling.
- Beta-2-mikroglobulin har tagits bort som rekommenderad provtagning.
- Ett nytt kapitel ger fördjupad information om läkemedelsbehandlingar som används vid KLL, inklusive en text om KLL-specifik behandling hos äldre och sköra patienter.
- Bilagan med behandlingsregimer är borttagen och ersatt med kapitlet med fördjupad information om läkemedelsbehandling, som ett komplement till Nationella regimbiblioteket.
- Bältrosvaccinet Shingrix har lagts till som rekommenderad vaccination
- Omvårdnadskapitlet är reviderat för att ha tyngdpunkt på mer KLL-specifik information. Länkar är uppdaterade, framför allt när det gäller allmänna råd om omvårdnad och cancerrehabilitering.
- I övrigt har vårdprogramsgruppen reviderat samtliga kapitel samt referenslista och bilagor.
Lagstöd
Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.
Primärvården har enligt hälso- och sjukvårdslagen ett särskilt ansvar för att tillhandahålla förebyggande insatser utifrån både befolkningens behov och patientens individuella behov och förutsättningar (13 kap.). I lagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som närstående och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).
Enligt vårdgarantin (9 kap. 1 § hälso- och sjukvårdslagen) är vårdgivaren skyldig att erbjuda patienter kontakt och åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram, och som regionerna har beslutat att följa, anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.
Annan relevant lagstiftning som berör cancervården är patientlagen och patientrörlighetsdirektivet.
Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bland annat diagnosen, möjliga vårdalternativ, rätt till ny medicinsk bedömning, risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap. 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda fast vårdkontakt och information om möjlighet till en ny medicinsk bedömning, även i en annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård.
Enligt det så kallade patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, till exempel hur och när ersättning betalas ut, finns på sidorna om planerad vård utomlands hos Försäkringskassan.
Värdering av det vetenskapliga underlaget
Arbetet har utgått från befintliga internationella och nationella kunskapsstöd, systematiska översikter och originalstudier inom området. Om GRADE:s klassificering har använts för något av underlagen har de lyfts in i vårdprogrammet. Gruppen har inte själv genomfört en komplett GRADE-klassificering, men principerna för GRADE:s klassificering har använts i diskussionerna av det vetenskapliga underlaget. När vetenskapliga underlag saknas, eller vetenskapliga studier håller låg kvalitet, bygger underlaget på gruppens beprövade erfarenhet.
GRADE:s klassificering rör de sammanvägda resultatens tillförlitlighet och beskrivs på följande sätt:
- Starkt vetenskapligt underlag (++++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning. - Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning. - Begränsat vetenskapligt underlag (++)
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning. - Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.
Läs mer om systemet här: www.sbu.se/sv/metod/sbus-metodbok/
Förkortningsordlista
Förkortning |
Förklaring |
AIHA |
Autoimmun hemolytisk anemi |
ASAT |
Aspartataminotransferas |
ALAT |
Alaninaminotransferas |
ALP |
Alkaliskt fosfatas |
BCL-2 |
B-cellslymfom 2 |
BCL2i |
BCL2-hämmare |
BMT |
Benmärgstransplantation |
BR |
Bendamustin rituximab |
BTK |
Brutons tyrosinkinas |
BTKi |
BTK-hämmare |
CRS |
Cytokinfrisättningssyndrom |
DAT |
Direkt antiglobulintest |
Del |
Deletion |
DT |
Datortomografi |
FCR |
Fludarabin cyklofosfamid rituximab |
FISH |
Fluorescence in situ-hybridisering |
G-CSF |
Granulocyte colony-stimulating factor |
GRADE |
Grading of recommendations, assessment, development and evaluations |
IGHV |
Immunoglobulin heavy chain variable region genes |
ITP |
Immunologisk trombocytopen purpura |
IwCLL |
International workshop on chronic lymphocytic leukemia |
KLL |
Kronisk lymfatisk leukemi |
LD |
Laktatdehydrogenas |
LDT |
Lymfocytdubbleringstid |
LON |
Late onset neutropenia |
MBL |
Monoklonal B-cellslymfocytos |
M-CLL |
KLL med muterad IGHV gen |
MRD |
Measurable residual disease |
NCI |
National Cancer Institute |
NGS |
Next generation sequencing |
OR |
Overall response |
PET-DT |
Positronemissionstomografi med datortomografi |
PFS |
Progression free survival |
PLC-gamma |
Fosfolipas C, gamma |
PRCA |
Pure red cell aplasia |
R-CHOEP |
Rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, etoposid, prednisolon |
R-CHOP |
Rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, oncovin, prednisolon |
R/R KLL |
Relaps/refraktär KLL |
SCT |
Stamcellstransplantation |
SLL |
Småcelligt lymfocytiskt lymfom |
TBE |
Fästingburen hjärninflammation |
TLS |
Tumörlyssyndrom |
TPK |
Trombocyt partikel koncentration = trombocytvärde |
U-CLL |
KLL med omuterad IGHV gen |
V + CD20 antikropp |
Venetoklax + CD20 antikropp |
VO |
Venetoklax obinutuzumab |
VR |
Venetoklax rituximab |