Till sidinnehåll

Inledning

2.1

Vårdprogrammets giltighetsområde

Vårdprogrammet gäller för alla patienter med KLL.

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2024-01-23. Beslut om implementering tas i respektive region i enlighet med överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland.

Tidigare versioner av vårdprogrammet

Datum

Beskrivning av förändring

2016-06-09

Version 1.0 fastställd av RCC i samverkan

2018-02-06

Version 2.0 fastställd av RCC i samverkan

2018-11-20

Version 3.0 fastställd av RCC i samverkan

2019-08-26

Version 4.0 fastställd av RCC i samverkan

2020-11-24

Version 5.0 fastställd av RCC i samverkan

2022-01-25

Version 6.0 fastställd av RCC i samverkan

2023-09-12

Version 7.0 fastställd av RCC i samverkan


Tidigare vårdprogram publiceras inte men kan begäras ut från Regionala cancercentrum, info@cancercentrum.se
.

2.2

Förändringar jämfört med tidigare version

I denna version av vårdprogrammet är subventionsinformationen borttagen i Sammanfattningen samt i kapitel 10, då samtliga BTK hämmare har näst intill alla indikationer subventionerade. Ett tillägg av herpesprofylax vid V + CD20 antikroppar har även gjorts i kapitel 11.

I version 7.0 av vårdprogrammet gjordes följande ändringar:

  • Sammanfattningen ändrades utifrån de nya behandlingsrekommendationer som gavs i denna version.
  • I kapitel 4 uppdaterades tabeller och grafer från nationella KLL registret.
  • I kapitel 10:

     –      Ny underrubrik lades till; behandlingsindikationer. Dessa uppdaterades i enlighet med iwCLLs rekommendationer.
     –      Rekommendationerna vid primärbehandling ändrades och målriktade terapier rekommenderades nu även vid omuterad IGHV gen samt vid del(11q). Kemoimmunterapi togs helt bort som behandlingsalternativ i denna patientgrupp.
     –      Klorambucil + CD20 antikropp togs bort som behandlingsalternativ.
     –      Vid del(17p) och/eller TP53-mutation rekommenderas tills vidare behandling med BTK hämmare i första hand före tidsbegränsad behandling med BCL2-hämmare + CD20 antikropp.

  • I kap 11 uppdaterades rekommendationerna om pneumokockvaccinationer med det nya konjugerade 20-valenta pneumokockvaccinet.
  • I omvårdnadskapitlet lades mer information till om målriktade terapier samt ett stycke om behandlingsrelaterade komplikationer.
  • I övrigt gjordes revidering av samtliga kapitel samt referenslista och bilagor.
2.3

Standardiserat vårdförlopp

KLL ingår i ett standardiserat vårdförlopp tillsammans med lymfom. Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet.

Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också läsas i sin helhet på RCC:s webbplats.

2.4

Lagstöd

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i Hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. God vård definieras enligt Socialstyrelsen som kunskapsbaserad, ändamålsenlig, säker, patientfokuserad, effektiv och jämlik. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla dessa kriterier. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Patientlagen (2014:821) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bland annat diagnosen, möjliga alternativ av vård och rätt till ny medicinsk bedömning (så kallad second opinion), risk för biverkningar och förväntade väntetider samt information om möjligheten att själv välja mellan likvärdiga behandlingar (3 kap 1–2 § patientlagen). Vårdgivaren ska enligt samma lag erbjuda fast vårdkontakt samt information om möjlighet till ny medicinsk bedömning, även inom annan region. Vårdgivaren ska också informera om möjligheten att välja vårdgivare i hela landet inom allmän och specialiserad öppenvård. Enligt det så kallade patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, t.ex. hur och när ersättning betalas ut, finns hos Försäkringskassan.

Enligt vårdgarantin (2010:349) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

I hälso- och sjukvårdslagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap 7 §).

2.5

Evidensgradering

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande:

  • Starkt vetenskapligt underlag (++++) 
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) 
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
    När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller där studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet här: www.sbu.se/sv/metod/sbus-metodbok/

2.6

Förkortningsordlista

Förkortning

Förklaring

AIHA

Autoimmun hemolytisk anemi

BCL-2

B-cell lymphoma 2

BCR

B-cells receptor

BMT

Benmärgstransplantation

BR

Bendamustin rituximab

BTK

Brutons tyrosinkinas

Chl

Klorambucil

CIT

Kemoimmunterapi

CK

Komplex karyotyp

CMV

Cytomegalvirus

DAT

Direkt antiglobulintest

Del

Deletion

DOAK

Direktverkande perorala antikoagulantia

EBV

Epstein-barr virus

FCR

Fludarabin cyklofosfamid rituximab

FISH

Fluorescence in situ hybridization

G-CSF

Granulocyte colony-stimulating factor

GRADE

Grading of recommendations, assessment, development and evaluations

GVHD

Graft versus host disease

GVL

Graft versus leukemia

IGHV

Immunoglobulin heavy chain variable region genes

IPI

Internationellt prognostiskt index

IPS-E

International prognostic score for early stage CLL

IR

Ibrutinib rituximab

ITP

Immunologisk trombocytopen purpura

IwCLL

International workshop on chronic lymphocytic leukemia

KLL

Kronisk lymfatisk leukemi

LD

Laktatdehydrogenas

LDT

Lymfocytdubbleringstid

LON

Late onset neutropenia

MBL

Monoklonal B-cellslymfocytos

M-CLL

Muterad kronisk lymfatisk leukemi

MRD

Minimal residual disease

NCI

National cancer institute

NGS

Next generation sequencing

OS

Overall survival

PET-CT

Positron emission tomography computed tomography

PFS

Progression free survival

PRCA

Pure red cell anemia

RS

Relative survival

SCT

Stamcellstransplantation

SLL

Småcelligt lymfocytiskt lymfom

TBE

Fästingburen hjärninflammation

TLS

Tumörlyssyndrom

U-CLL

Omuterad kronisk lymfatisk leukemi

VO

Venetoklax obinutuzumab