Understödjande vård

Vid tidigare herpes zoster- eller HSV-reaktivering rekommenderas antiviral profylax oavsett vilken KLL-behandling som ges och bör fortsätta i 3–6 månader efter avslutad behandling. Profylax ska alltid ges vid behandling med bendamustin och idelalisib.

Vid behandling med målriktade terapier rekommenderas en individuell, riskbaserad bedömning e828abc2-4f1d-454b-bac5-0f0a8717c6d21738323075808af4a05e6-bb2f-43a1-a862-427a108f51b91748323075808. Även vid avsaknad av tidigare herpesreaktivering bör profylax övervägas hos patienter i sena behandlingslinjer, vid samtidig behandling med CD20-antikropp, vid lymfopeni och/eller hypogammaglobulinemi, vid samtidig steroidbehandling samt hos äldre patienter med betydande komorbiditet.

I klinisk praxis innebär detta att många väljer att ge herpesprofylax till samtliga patienter som behandlas med VR och VO.  Begränsade data finns gällande profylaxbehandling vid BTKi samt BTKi i kombination med BCL2i varför en riskbaserad bedömning enligt ovan rekommenderas.

Indikationen för antiviral profylax gäller oavsett vaccinationsstatus mot herpes zoster, vaccination ersätter således inte profylax när sådan är indicerad.

Vid behandling med BR och idelalisib rekommenderas profylax mot pneumocystisinfektion med trimetoprim och sulfametoxazol 160 + 800 mg 1 x 1, tre dagar i veckan. Profylaxen bör fortsätta i 6 månader efter avslutad behandling. Vid överkänslighet mot trimetoprim eller sulfa är inhalation med Pentacarinat ett alternativ.

Profylax rekommenderas inte rutinmässigt vid målriktade terapier +/- CD20 antikropp men bör övervägas i sena behandlingslinjer af4a05e6-bb2f-43a1-a862-427a108f51b91748322975808.

Vid tecken på genomgången hepatit B (HBsAg pos alternativt HBsAg neg och anti-HBc pos) bör profylax övervägas vid behandlingsstart med BTKi eller CD20-antikropp. Profylaxbehandlingen med antiviralt läkemedel (entekavir, tenofovirdisoproxilfumarat eller tenofoviralafenamid) bör startas 1 vecka före den immunsupprimerande behandlingen. HBV-DNA bör kontrolleras var 3:e månad. Behandlingen och monitoreringen bör pågå i 18 månader efter avslutad behandling. Efter utsättande av profylax bör patienterna noggrant följas upp i 12 månader på grund av risken för reaktivering med s.k. flare. Profylaktisk behandling kan med fördel initieras i samråd med hepatitspecialist a6c1f4ba-888e-4d16-981a-3b4150b762351758322775808d45642e9-7b5f-40ae-826e-679bb586945f176832277580813612d2d-e1ae-4441-bfb4-6d229f91f87e1778322775808.

Årlig vaccination mot influensa rekommenderas. Även närstående bör uppmanas att vaccinera sig f3cb50a7-20c3-49c7-8cc4-5b147ceecc65189.

KLL-patienter bedöms ha mycket hög risk för allvarlig pneumokocksjukdom och rekommenderas vaccination med konjugatvaccin med hög serotypstäckning. Det finns för närvarande två sådana vacciner godkända för vuxna: ett 20-valent (Prevenar 20, PCV20) och ett 21-valent vaccin (Capvaxive, PCV21). Vaccination bör påbörjas i tidigt sjukdomsskede, helst i anslutning till diagnos. Om personen tidigare blivit vaccinerad med PCV13 och/eller polysackaridvaccinet PPV23 bör en dos PCV20 eller PCV21 ges tidigast 1 år efter den senaste dosen. Det finns i nuläget inga svenska rekommendationer om ytterligare revaccination med konjugatvaccin. En prospektiv studie på patienter med KLL har dock visat att revaccination med konjugerat pneumokockvaccin fem år efter primärvaccination förbättrar det serologiska immunsvaret 5aaa786c-02ab-4fe0-a12d-eb4bfd4ceca1190.

Aktiv immunisering för att förebygga covid-19 rekommenderas eftersom KLL-patienter har ökad risk för att drabbas av svår sjukdom c469c959-51d9-4d83-9943-4ba23507a71619110874975808 193768fd-b61b-4c16-b93c-3432254cff39192. Immunrespons efter vaccination mot SARS-CoV-2 bland KLLpatienter visar ett tydligt sämre svar jämfört med friska kontrollpersoner, särskilt under pågående behandling d52e0acb-1bfd-46f2-9020-837160242dda18310874975808 7e6f87d1-c6b3-4cce-ac9f-baab48b631d919310874975808 1638ebd1-85ea-4e6d-a2eb-993494e581f119410874975808 83ef5e26-b959-4c9c-af2b-e74b557707bb19510874975808 2d1e9127-8f09-4cd6-8de1-34fb47638c03196.  Årliga vaccinationer mot covid-19 rekommenderas. Behandlingar med antivirala läkemedel kan vara aktuella för patienter som har hög risk för att bli svårt sjuka i covid-19.

Levande försvagade vaccin såsom de mot vattkoppor, mässling, röda hund, påssjuka, BCG, gula febern och tyfoid ska inte ges till immunsupprimerade patienter på grund av risken för att vaccinet ska orsaka sjukdom. En individuell bedömning av nytta kontra risk bör göras i samråd med infektionsläkare när det gäller indikation för vaccination samt grad av immunsuppression för patienter med KLL.

Antigenvaccinet Shingrix har visat god förebyggande effekt mot herpes zoster (bältros) och postherpetisk neuralgi. Studier har visat god effekt även hos patienter med KLL, förutom under behandling med BTKi, men långtidsdata saknas 40ae4a1b-28f1-4e49-8fd8-d5c0f7e5719c19710875175808 e11e4ee3-dc5b-4187-a016-fd669a56e75119810875175808 706eb627-f218-47a0-9fda-4f1896d6cb3a199. Nyligen publicerade riktlinjer från Folkhälsomyndigheten rekommenderar vaccination mot bältros till alla med immunbrist orsakat av sjukdom eller läkemedelsbehandling vilket bör inkludera patienter med KLL 758bc835-4a5a-46bb-b4ad-d9542fe3c0dd200. Shingrix ingår för närvarande ej i nationella vaccinationsprogrammet vilket medför att inte alla regioner erbjuder vaccin kostnadsfritt.

Vaccination mot RS virus rekommenderas av folkhälsomyndigheten till riskgrupper ≥60 år. Preliminära data tyder på att vaccinationssvaret även här är nedsatt hos KLL patienter, men större studier eller långtidsdata finns ej. RS vaccinet erbjuds ej inom alla regioner, nationellt införande utreds för närvarande.

Indikationer för vaccination med övriga vaccin, exempelvis TBE-vaccin och resevaccin, är desamma för KLLpatienter som för resten av befolkningen. Den skyddande effekten kan dock variera eftersom många KLL-patienter har bristande immunsvar efter vaccinationer.