Inledning

Myelodysplastiska syndrom (MDS) är en grupp blodcancersjukdomar som kännetecknas av mognadsstörningar i blodceller som leder till brist på blodkroppar och risk för utveckling av akut leukemi. Vårdprogrammet omfattar även den närbesläktade sjukdomsgruppen myelodysplastiskt syndrom/myeloproliferativ neoplasi (MDS/MPN) som har drag av både MDS och en annan grupp blodcancersjukdomar, myeloproliferativa neoplasier (MPN).

Vårdprogrammet är utarbetat av den nationella arbetsgruppen och fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2024-09-17. Beslut om implementering tas i respektive region enligt överenskomna rutiner. Stödjande Regionalt cancercentrum är Regionalt cancercentrum Mellansverige.

Tidigare versioner:

Version 1.1 2024-09-17

Revidering av figur 8 och avsnitt 12.2.8 Luspatercept med anledning av beslut från NT-rådet.

Version 1.0 2023-06-27

Detta är det första svenska vårdprogrammet för MDS och MDS/MPN. Man har tidigare använt “Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Myelodysplastic Syndrome and Chronic Myelomonocytic Leukemia (NCP)” skrivet av Nordic MDS Group cb65efe7-10ed-480c-a69f-36cb6375029b4126207126205.

Vi har inget standardiserat vårdförlopp (SVF) för MDS.

För att en MDS-diagnos kan fastslås bör man upprepa benmärgsunder­sökningen med ett par månaders mellanrum för att utesluta reaktiva förändringar. Vid misstanke om högre risk-MDS bör intervallet mellan de två undersökningarna vara kortare, till exempel 2–3 veckor.

Vid höge risk MDS där man har mer uttalad cytopeni kommer dessa fall fångas upp av SVF leukemier. Det kan ta tid och måste i en del fall ta tid att fastställa diagnosen MDS eller MDS/MPN, därför lämpar dessa sjukdomar sig inte för ett standardiserat vårdförlopp. Övriga MPN-sjukdomar som polycytemia vera och essentiell trombocytos ingår i vårdförlopp för MPN.

Vårdens skyldigheter regleras bland annat i hälso- och sjukvårdslagen (2017:30). Den anger att målet med hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen samt att hälso- och sjukvårdsverksamhet ska bedrivas så att kraven på en god vård uppfylls. Vårdprogrammet ger rekommendationer för hur vården ska utföras för att uppfylla det. Dessa rekommendationer bör därför i väsentliga delar följas för att man ska kunna anse att sjukvården lever upp till hälso- och sjukvårdslagen.

Primärvården har enligt hälso- och sjukvårdslagen ett särskilt ansvar att tillhandahålla förebyggande insatser utifrån såväl befolkningens behov som patientens individuella behov och förutsättningar (13 kap.). I lagen anges också att hälso- och sjukvården har särskilda skyldigheter att beakta barn som anhöriga och ge dem information, råd och stöd (5 kap. 7 §).

Enligt vårdgarantin (hälso- och sjukvårdslagen 2017:30 9 kap. 1 §) har vårdgivaren en skyldighet att erbjuda patienter kontakt samt åtgärder inom vissa tider. De standardiserade vårdförlopp som RCC har tagit fram och som regionerna har beslutat att följa anger kortare väntetider som dock inte är en del av vårdgarantin.

Annan relevant lagstiftning som berör cancervården är patientlagen och patientrörlighetsdirektivet.

Patientlagen (2014:821 3 kap.) anger att vårdgivaren ska erbjuda patienten anpassad information om bland annat möjliga alternativ för vård, förväntade väntetider, risk för biverkningar och om metoder för att förbygga sjukdom eller skada. Patienten har också rätt att få information om att hen har möjlighet att själv välja mellan likvärdiga behandlingar, att få en ny medicinsk bedömning och att få en fast vårdkontakt.

Enligt det så kallade patientrörlighetsdirektivet ska vårdgivaren också informera om patientens rättighet att inom hela EU/EES välja och få ersättning för sådan vård som motsvarar vad som skulle kunna erbjudas i Sverige. Praktisk information om detta, till exempel hur och när ersättning betalas ut, finns på sidorna om planerad vård utomlands hos Försäkringskassan.

Vårdprogramgruppen är sammansatt av specialister i hematologi, genetik och patologi, samt sjuksköterskor med lång erfarenhet inom hematologi, samt en patientrepresentant. Det finns representanter från alla sjukvårdsregioner med. De olika kapitel är skrivit av 2–3 representanter med särskild erfarenhet inom respektive område. Relevanta referenser är tagit med. Man har tagit del av tidigare internationella vårdprogram och The Nordic Care Programme for MDS cb65efe7-10ed-480c-a69f-36cb6375029b4126212126205.

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. För en komplett gradering ska alla ingående studier tabelleras och värderas. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet.

GRADE innebär att tillförlitligheten till en effekt för ett vetenskapligt utfall  graderas enligt följande: 

Starkt vetenskapligt underlag (++++) 
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) 
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.

Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller där studier av likartad kvalitet är motsägande, anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet i SBU:s metodbok.