Bakgrund, orsaker och prognos
Sammanfattning
- Sjukdomen är ovanlig men incidensen ökande. (Evidensgrad +++)
- Majoriteten av analcancertumörer är orsakade av humant papillomavirus (HPV). (Evidensgrad ++++)
Analcancer är ovanligt och utgör 1–2 % av alla tumörer i mag-tarmkanalen, men incidensen ökar. I Sverige diagnostiseras drygt 200 patienter årligen med analcancer (figur 1 och 2). Skivepitelcancer är den vanligaste histologiska typen och med analcancer avses i detta vårdprogram skivepitelcancer lokaliserad i analkanalen, distala rektum eller i den perianala huden inom en radie på 5 cm från analöppningen. Av dem som insjuknar är 75 % kvinnor och medianåldern är 65–70 år. Analcancer är associerat med humant papillomavirus (HPV) i ca 90 %, vanligen HPV typ 16 och 18.
Epidemiologiska studier har visat att personer med annan HPV (humant papillomavirus)-relaterad cancer (t.ex. vulva- eller cervixcancer), immunosuppression efter organtransplantation, autoimmuna sjukdomar, hiv, rökning och män som har sex med män (MSM) har en förhöjd risk att utveckla analcancer.
Figur 1. Incidens av analcancer i Sverige 1970–2021. Antal nya fall per år.
Figur 2. Åldersstandardiserad incidens av analcancer i Sverige 1970–2021
Premalign skivepiteldysplasi i analregionen indelas i låg- och höggradig intraepitelial skivepitellesion (LSIL respektive HSIL), se kapitel 10.
Studier från Danmark indikerar att risken för malign transformation från HSIL till analcancer är 5–10% inom 20 år, med en högre risk för personer med hiv, kondylom och vissa autoimmuna tillstånd såsom psoriasis och Mb Crohn 1. En ökad 5-årsrisk för malign transformation har också visats för dem som fått HSIL efter 60 års ålder 2.
Primärbehandling av lokaliserad analcancer utgörs oftast av radiokemoterapi, vilket är en effektiv behandling, där ca 90% går i komplett remission och 5‑årsöverlevnaden är 60–80%. Sämre prognos ses hos manliga patienter, vid högre tumörstadium och HPV-negativ tumör. Vid lokalt återfall kan salvagekirurgi bota ungefär hälften av patienterna. Prognosen vid fjärrmetastaserad analcancer (M1) är betydligt sämre, med en 5-årsöverlevnad på ca 20%.
Anatomi
Analkanalen kan definieras på en rad olika sätt men en användbar klinisk definition är området mellan anorektala ringen och intersfinkteriska fåran 345. Båda dessa landmärken är palpabla och identifierbara. Analkanalens längd varierar men brukar anges som 4–5 cm. Histologin är inte enhetlig. Mest proximalt finner man ett körtelepitel som är närmast identiskt med det som finns i rektum. Linea dentata går att se endoskopiskt och markerar övergången från körtel- till skivepitel. Ett område som sträcker sig 1,0–1,5 cm proximalt om linea dentata byggs upp av ett övergångsepitel där såväl körtel- som skivepitelceller kan påträffas, liksom celler med ett mer urotelcellsliknande utseende. Detta område kallas ofta anala transitionszonen och i det kan också andra celltyper såsom melanocyter och neuroendokrina celler påträffas. Distalt om linea dentata består epitelet huvudsakligen av oförhornat skivepitel, vilket ungefär i höjd med intersfinkteriska fåran övergår till ett keratiniserat skivepitel. Där finns också behåring och apokrina körtlar.
Analkanalen omsluts av sfinkterapparaten som byggs upp av två lager – interna respektive externa analsfinktern (figur 3). Blodförsörjningen till analkanalen kommer huvudsakligen från grenar till a. iliaca interna och a. pudendalis interna med motsvarande venösa avflöde. Lymfdränage från analkanalen kan löpa i olika riktningar, men oftast anges att den perianala regionen och den mest distala delen av analkanalen dräneras till ljumskarna. Området mellan linea dentata och intersfinkteriska fåran dräneras både mot ljumskarna, mot körtlar kring iliaca interna och mot obturatoriuslogen. Analkanalens övre del och rektum dräneras huvudsakligen till körtlar längs a. rectalis superior och vidare upp mot a. mesenterica inferior. Viktigt att notera är att intramurala lymfkärl i såväl rektum som analkanal kan dräneras till körtlar i mesorektum.
Figur 3. Analkanalens anatomi
