Incidens, riskfaktorer och prognos

Analcancer är en ovanlig sjukdom som utgör cirka 1–2 % av alla tumörer i mag-tarmkanalen. Incidensen är dock i stigande i bl.a. USA, Storbritannien och Skandinavien. I Sverige insjuknar nu uppemot 200 patienter årligen i analcancer (figur 1 och 2).

Den vanligaste typen av analcancer är av skivepiteltyp och utgår då från celler i analkanalen eller omedelbart runt anus (till skillnad från ändtarmscancer som utgår från körtelepitel). Liksom vid livmoderhalscancer har humant papillomvirus (HPV), i synnerhet subtyperna HPV 16 och 18, en central roll i utvecklingsprocessen från normal skivepitelcell till manifest analcancer. Värdrespons efter HPV-infektion med integration av virus-dna är nödvändigt men inte tillräckligt för att få en malign transformation av skivepitelcellerna. Utvecklingsprocessen mot cancer kan gå via premaligna förändringar vilka benämns anal intraepitelial neoplasi (AIN) som graderas som låg- eller höggradiga beroende på växtdjupet. Det är ytterst svårt att bedöma risken för utveckling från AIN till manifest cancer.

Sannolikt finns flera samverkande faktorer bakom den observerade incidensökningen. Epidemiologiska studier har visat att kvinnligt kön, rökning, många sexualpartner, analsex, immunsuppression – inklusive recipienter av solida transplantat, och vissa autoimmuna sjukdomstillstånd är associerade med ökad risk för att utveckla analcancer. Påtagligt förhöjd risk har observerats hos hivpositiva individer; bland dem som ådragit sig infektionen genom intravenöst missbruk ses en liten till måttlig riskökning medan riskökningen är mycket stor i gruppen män som har sex med män (MSM) och som fått infektionen på så sätt. Data indikerar också att risken för utveckling från AIN till manifest cancer är högre och progressionen går snabbare hos hivpositiva individer. Sannolikt leder aktiv hivbehandling (Highly Active Anti-Retroviral Therapy – HAART) till reduktion av denna ökade risk. Medianåldern i hela gruppen patienter som diagnostiseras med analcancer är 65 år, medan den är betydligt lägre bland hivpositiva.

Traditionellt behandlades analcancer med kirurgi, men studier från 1970- och 1980-talet visade att en stor andel av patienterna kan bli tumörfria genom en kombination av strålbehandling och cytostatika. Kirurgi innebär som regel en stor operation och resulterar i permanent stomi, och det görs i dag endast vid uteblivet behandlingssvar eller lokalt återfall av tumören. Omkring 25–30 % av patienterna behöver dock opereras någon gång under behandlingsförloppet. Överlevnaden vid lokaliserad analcancer kan betraktas som god: 5-årsöverlevnaden vid tidig cancer (T1–2N0) är 70–80 % och vid lokalt avancerad tumör (T3–4/N+) 60–70%. Många får dock både kort- och långsiktiga biverkningar av behandlingen, såsom nedsatt tarm-, urin- och sexualfunktion. Prognosen vid fjärrmetastaserad analcancer (M1) är betydligt sämre, med en 5-årsöverlevnad på <20 %.