Diagnostik

Följande kliniska undersökningar bör göras och observationer noteras i journalen:

• Perianal inspektion
  • Tumörförändring inom 5 cm från anus
  • Sår
    
    
• Rektalpalpation
  • Palpabel tumör i analkanalen
  • Tumörens storlek (ange största diameter)
  • Tumörens lokalisation (framåt, bakåt, höger, vänster, relation till intersfinkeriska fåran)
  • Andel av omkretsen som är engagerad
  • Tumören ruckbar eller fixerad mot omgivande vävnad eller organ?
    
    
• Palpation av ljumskar för att detektera eventuellt förstorade lymfkörtlar
  
  
• Proktoskopi
  • Kompletterande bedömning av palpationsfynd
    
    
• Rektoskopi
  • Utesluta genes till symtom högre upp i rektum

Klinisk primärundersökning på en kirurg- eller onkologklinik kan med fördel göras multidisciplinärt (kirurg och onkolog) för att fastställa den kliniska grunden för behandlingsbeslutet. Denna primärundersökning bör innefatta en bedömning av analkanalen och hos kvinnor även en gynekologisk undersökning av gynekolog för bedömning av vagina och cervix med avseende på andra premaligna och maligna HPV-relaterade förändringar. Det är viktigt att tumörstatus beskrivs noggrant, beträffande storlek, lokalisation och förhållande till linea dentata. Perianala tumörer kan med fördel fotograferas.

Om smärtan gör att en klinisk undersökning inte går att genomföra i vaket tillstånd ska undersökningen utföras i narkos med beredskap för biopsi.

Vid biopsiverifierad analcancer bör patienten erbjudas hivtest och utredas med magnetkameraundersökning (MRT) och PET-DT. Därefter diskuteras patienten på en multidisciplinär konferens (MDK), för att fastställa en behandlingsrekommendation.

Vid biopsiverifierad analcancer görs en MRT lilla bäckenet för att kartlägga lokal tumörutbredning. Principerna för innehållet i MRT-undersökningen vad avser pulssekvensinnehåll är desamma som vid rektalcancer (figur 4). Viktigt är att hela analkanalen inkluderas med god marginal, både transversella, sagitella och vinklade sekvenser. MRT-undersökningen för kartläggning av lokal tumörutbredning bör beskrivas med utgångspunkt i TNM-klassifikationen av analcancer (tabell 1), vilken skiljer sig från TNM-klassifikationen vid rektalcancer.

En standardiserad svarsmall för den radiologiska bedömningen har framtagits, som ett hjälpmedel vid TNM-klassning. Mallen återfinns på Svensk Förening för Radiologis hemsida.

Figur 4. MRT vid analcancer. Vinklingar och sekvenser.

Diffusionsviktad sekvens (DWI) används bäst för tumörer som är svårbedömda på de ordinarie T2-viktade sekvenserna och för detektion av små analtumörer. Lämpligen vinklas DWI sekvensen perpendikulärt mot analkanalens längsaxel, med 3–4 mm snitt-tjocklek och hög upplösning.  Användning av b-värde 50–100 och 800–1000 för beräkning av ADC-map är att föredra. Ett alternativ vid svårbedömda fall kan vara en kontrastserie med högupplöst 3D T1-viktat gradienteko med fettsuppression som också kan bidra till bättre avgränsning av analtumören, då patologisk uppladdning ofta ses i dessa tumörer.

Redan i primärutredningen bör man, utöver MRT, även utföra 18F-FDG-PET-DT (PET-DT) helkropp för att bedöma förekomst av fjärrmetastaser och lymfkörtlar i ljumskar, längs iliaca kärl och i retroperitoneum. PET-DT ersätter då separat DT-undersökning.

I majoriteten av fallen med analcancer (98%) ses en förhöjd metabolism av 18F-FDG 10ce5931-e1a1-4c9b-9830-32a6144a0d3a1173892738907986e7fd-ef3e-41ae-95dc-03b542fe696a127389273890. PET-DT har högre känslighet än DT för upptäckt av levermetastaser av analcancer 7986e7fd-ef3e-41ae-95dc-03b542fe696a1273892738905b57c937-2eb3-4c96-a17f-4aa34b36cce9137389273890eec07f91-9457-4c66-8d97-6325efbc0fd11473892738904e47b5e6-b199-452e-8eb4-97d150e02d9d157389273890dc0a5af0-91dd-4a16-834c-f7f543b8168e167389273890, och i cirka 30% av fallen ändras tumörstadium efter PET-DT jämfört med konventionell utredning med DT 5b57c937-2eb3-4c96-a17f-4aa34b36cce9137389273890. DT-undersökningen i samband med PET ska vara av högsta möjliga diagnostiska kvalitet, bör inkludera intravenös (och eventuellt peroral) kontrast och om möjligt inkludera undersökning av torax i full inspiration, bl.a. för att identifiera lungmetastaser som är alltför små för att upptäcka med PET. Om patienten genomgått DT torax-buk inom 4 veckor görs vanligen lågdos-DT i samband med PET. En korrekt stadieindelning är av yttersta vikt för att optimera strålbehandlingen, för att alla tumörmanifestationer ska få tillräcklig stråldos och för att reducera dosen till normalvävnad, vilket minskar risken för biverkningar 5b57c937-2eb3-4c96-a17f-4aa34b36cce9137389273890eec07f91-9457-4c66-8d97-6325efbc0fd114738927389042bd8398-1c8b-4408-94d2-95afe085726d17738927389075a7482c-7d72-41d8-bd39-384ea33ff4b1187389273890.

Såväl European Society for Medical Oncology (ESMO) som National Comprehensive Cancer Network (NCCN) rekommenderar PET-DT vid primärutredningen av analcancer 7986e7fd-ef3e-41ae-95dc-03b542fe696a1273892738903dfbeba6-596b-47d0-b0c8-7317d3bb1af1197389273890. Om diagnostisk PET-DT inte kan utföras inom rimlig tid görs DT torax-buk i primärutredningen. PET med lågdos-DT bör då utföras inför dosplanering.

Om PET-DT visar levermetastaser som ser ut att potentiellt vara resektabla, bör utredningen kompletteras med MRT av levern med leverspecifikt kontrastmedel. MRT är bättre än PET-DT på att detektera levermetastaser som är < 1 cm.

För adenokarcinom i rektum finns riktlinjer där morfologiska kriterier vid MRT används för att avgöra om det finns metastas eller inte i en lymfkörtel. Dessa kriterier är inte validerade eller direkt tillämpbara för skivepitelcancer i analkanalen. För analcancer saknas ännu motsvarande evidens som vid rektalcancer. Hittills har de kriterier för lymfkörtelmetastas som tillämpats och som utgör grunden för nuvarande rekommendation baserats på 1) storlek (DT, MRT), 2) lokalisation (DT, MRT, PET-DT) och hypermetabolism (PET-DT) enligt följande 2711f246-4a73-453c-ae7a-4f6a3d0f3faa207389273890:

• Korta axel-diameter större än 1 cm för mesorektala lymfkörtlar och 1,5 cm för andra lymfkörtlar (DT, MRT)
• Fynd såsom tydlig heterogenitet, nekros i lymfkörtel, oregelbundna konturer och stark kontrastmedelsuppladdning är utöver storlek fynd som indikerar misstanke om metastas (DT, MRT).
• Allt över normalt förväntat upptag av FDG i lymfkörtel betraktas som metastasmisstänkt. Dock får man beakta att hypermetabola körtlar även kan ha inflammatorisk/infektiös genes, då FDG inte är tumörspecifikt.

En tidigare metaanalys 452cf120-7f9e-4d1a-940d-05c542f51060217389273890 har trots betydande heterogenitet mellan studier pekat på en betydligt högre känslighet för PET-DT jämfört med konventionell avbildning med enbart DT för att upptäcka lymfkörtelmetastasering.

Utifrån ett behandlingsperspektiv är det slutligen en strålonkolog som, i samråd med medicinsk onkolog, beslutar om en enskild lymfkörtel ska ges adjuvant stråldos eller stråldos som vid lymfkörtelmetastas. För ett sådant beslut kan förutom den radiologiska diagnostiken även kliniska faktorer såsom samsjuklighet och anatomiska förutsättningar vägas in.

Den kliniska och radiologiska utredningen ska utmynna i att tumören stadieindelas enligt TNM (tabell 1 och figur 5). Den senaste TNM-versionen för analcancer (TNM8) lanserades 2015. Efter en övergångsperiod då både version 7 och 8 användes parallellt, gick vi i Sverige helt över till TNM 8 den 1 januari 2020. Notera dock att de uppgifter som matas in i kvalitetsregistret leder till att stadium anges både enligt TNM7 och TNM8, för att möjliggöra jämförelser med tidigare årskohorter.

Tabell 1. Stadieindelning av analcancer enligt TNM (UICC), version 8 (2015).

Kommentarer till TNM klassificeringen:

• Skillnaden mellan TNM7 och TNM8 är klassifikationen av lymfkörtelmetastaser, N1–3 ersattes av N1a–1c. där bilateralitet påverkar N-stadiet i TNM7, vilket inte är fallet i TNM8. En annan skillnad är att lymfkörtelmetastaser längs iliaca externa är preciserade i TNM8, vilket de inte var i TNM7.
• För perianala tumörer användes tidigare en separat TNM-klassifikation, men vid senaste uppdateringen (2010) modifierades klassifikationen för kutan skivepitelcancer på ett sätt som gör att den inte längre är applicerbar för perianal cancer. Därför rekommenderas i NCCN:s riktlinjer cb8a442b-e573-4b17-a120-ebce957c5ca0287389473890 att man använder samma TNM-klassificering för perianal cancer som för analcancer.
• Med T4 avses inväxt i andra organ, exempelvis vagina, uretra, urinblåsa eller prostata. Inväxt i sfinktermuskulatur klassas inte som T4. När det gäller inväxt i annan sfinkternära muskulatur, såsom m. levator ani eller m. puborectalis, saknas tydlig vägledning i litteraturen, men vårdprogramsgruppen anser att en sådan tumör inte bör klassas som T4.
• Alla lymfkörtelstationer är inte preciserade. Även om subklassifikation inom N1 sällan har någon inverkan på behandlingsupplägg behöver ställning tas inför inmatning i kvalitetsregistret. Följande tolkning görs av vårdprogramsgruppen:
  • Körtlar utmed iliaca interna inkluderar: iliaca interna, obturatorius och pudenda interna.
  • Perirektala körtlar inkluderar: mesorektala och presakrala körtlar samt körtlar utmed rektalis superior.
  • Körtlar kring vulva kan betraktas som del i det ”ano-inguinala lymfdränaget” 50b5d8fe-fc78-4dbd-a0f2-5220f5eea638297389473890 och klassas därför som inguinal körtel.

Figur 5. Schematisk bild av T-stadium vid analcancer

Rekommendationer och hållpunkter för samtal i samband med diagnosbesked:

• Patienter skall få saklig information om sjukdomen, dess behandling och förväntat resultat, så att de kan göra ett välgrundat ställningstagande till den behandling som erbjuds. Information bör även ges gällande akuta biverkningar, förväntade seneffekter samt om rehabiliteringsmöjligheter.
• Uppmana patienten att ha en närstående med sig. Den närstående har då möjlighet att efter besöket komplettera med information som patienten inte har uppfattat eller kunnat ta till sig.
• Då patienten får sitt cancerbesked bör kontaktsjuksköterska vara närvarande för att kunna ge ett tidigt psykosocialt stöd till patient och eventuell närstående. Även närstående kan behöva samtalsstöd för egen del.
• Vid annat hemspråk bör tolk alltid erbjudas. Observera också att olika etniska grupper uppfattar och hanterar cancer på olika sätt.
• Patienter bör erbjudas ett eller flera uppföljande samtal av kontaktsjuksköterska som upprepar och kompletterar informationen från diagnosbeskedet.
• Patientens behov bör bedömas utifrån validerat skattningsintrument (Hälsoskattning, EORTC C-30).
• Förmedla vid behov kontakt med andra professioner (kurator, dietist etcetera).
• Upprätta Min vårdplan i samband med diagnosbeskedet eller säkerställ på annat sätt att patienten får såväl skriftlig som muntlig information.
• Ge information om rätten till ny medicinsk bedömning.