Höggradigt B-cellslymfom
Patologi
Denna kategori av lymfom indelas i två undergrupper: höggradigt B‑cellslymfom UNS, vilket är mycket sällan förekommande, och höggradigt B‑cellslymfom med MYC- och BCL2-rearrangemang. Den senare benämns ibland som ”double hit”-lymfom, då man finner mer än en translokation enligt ovan.
Morfologiskt uppvisar gruppen höggradigt B-cellslymfom UNS oftast drag mellan DLBCL och Burkittlymfom, eller blastoida drag. Höggradigt B‑cellslymfom med MYC- och BCL2-rearrangemang kan morfologiskt vara identiskt med DLBCL, eller intermediärt mellan Burkittlymfom och DLBCL. Viktigt att notera är att en del av de höggradiga B-cellslymfomen hamnar i denna subgrupp om det diagnostiska materialet är otillräckligt och en fullständig klassifikation inte kunnat göras. Vid begränsat tumörmaterial som omöjliggör FISH kan DLBCL/höggradigt lymfom med MYC och BCL2 klassas som höggradigt lymfom UNS.
Primär behandling
Rekommenderad behandling:
- R-DA-EPOCH x 6, inklusive intratekal behandling (+)
eller
- R-HyperCVAD (+) upp till cirka 50 år (+)
- R-DA-EPOCH x 6 + R-ARA-C-14 x 1+ metotrexat x 1 (++)
Randomiserade studier saknas, men retrospektiva data tyder på att mer dosintensiv immuncytostatikabehandling, som inkluderar CNS-profylax, är av nytta för denna patientgrupp 101102. Andra regimer, som beskrivs i kapitlet om Burkittlymfom, kan också övervägas, t.ex. BFM eller GMALL-protokollet. Ett undantag utgörs av den sällsynta gruppen med lokaliserad sjukdom, där resultaten är goda med R-CHOP-21 x 3 + strålbehandling 30 Gy (+) 103.
I nuläget finns ingen indikation för konsoliderande högdosbehandling med stamcellsstöd 104.
Vid primärt CNS-engagemang ges behandling enligt samma principer som vid DLBCL (se avsnitt 11.5 Behandling av första återfall).
Behandling av återfall
Sviktbehandling ges som vid DLBCL (se avsnitt 11.5 Behandling av första återfall). Vid primärt refraktär sjukdom eller återfall inom 12 månader efter avslutad primärbehandling kan patienten vara aktuell för CAR-T-cellsbehandling.