Posttransplantations-relaterad lymfoproliferativ sjukdom (PTLD)
Posttransplantationsrelaterad lymfoproliferativ sjukdom (PTLD) är en heterogen grupp av lymfoproliferativa tillstånd som kan drabba patienter som genomgått organtransplantation eller allogen stamcellstransplantation och behandlas med immunosuppressiva läkemedel. Majoriteten av fallen av PTLD utgår från B-celler och är EBV-relaterade men även EBV-negativa fall förekommer. Risken för PTLD ökar dramatiskt vid EBV-mismatch där donatorn är EBV-positiv.
Undergrupper
- Tidigt lymfoproliferativt tillstånd- svarar ofta på enbart reducerad immunsuppression
- Polymorf PTLD- Lymfoproliferativt tillstånd med olika mognadsgrader av B-celler. > 90% EBV-positiva
- Monomorf PTLD- Klassificeras utifrån lymfom subtyp och utgör ca 60-80% av alla PTLD. Kan vara DLBCL, Burkitt, plasmablastiskt lymfom och myelom. Sällan indolenta lymfom. Även T-cellslymfom förekommer och kan vara EBV-negativa.
- Klassiskt Hodgkinlymfom- Uppfyller kriterier för Hodgkindiagnos och är vanligen EBV-positiva
Behandling
Randomiserade data saknas när det gäller behandling av PTLD och rekommendationerna baseras på retrospektiva data och singel-arm studier. PTLD-1 och PTLD-1/3 studierna baseras på stegvis behandling av patienter som inte är i behov av omedelbar behandlingsrespons och utgör grunden till flera guidelines internationellt 106107.
- Reducera alltid immunsuppression i den mån det är möjligt, i samråd med transplantationsansvarig läkare 108.
- CD20 antikropp- 4 veckovisa doser rituximab, 375 mg/m2, om utebliven CR efter reducerad immunsuppression.
- Vid CR efter rituximab ges ytterligare 4 doser, om utebliven CR, överväg lymfominriktad kemoterapi som R-CHOP 106107.
Vid aggressiv klinik och behov av snabbt behandlingssvar bör behandling med R-kemoterapi övervägas primärt baserat på subtyp av lymfom i kombination med reducerad immunosuppression.
CNS-engagemang bör uteslutas med LP eller MRT. Vid bekräftat CNS-engagemang kan regimer med högdos Mtx övervägas om patienten bedöms tåla det baserat på komorbiditet och organfunktion 109.
Vid lokaliserad sjukdom kan strålbehandling vara ett behandlingsalternativ även om randomiserade data saknas.
Vid recidiv behandlas patienten i enlighet med recidivbehandling baserat på lymfomsubtyp.